Ictiosis vulgar

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ICTIOSIS VULGAR
Genodermatosis autosómica dominante; es
congénita o empieza durante los primeros
meses de vida; causa dermatosis
generalizada, con escamas finas y
adherentes que respetan los pliegues de
flexión. En la biopsia se observan
hiperqueratosis, granulosa sin cambios o
disminuida, y menos mitosis que lo normal.
DEFINICION
Es la más frecuente de las ictiosis, la
incidencia es de 1 por cada 2 000
nacimientos; constituye 65 a 80% de
estas enfermedades; afecta a todas las
razas y a ambos sexos. Se calcula 1
caso por cada 550 pacientes con
enfermedades de la piel.
EPIDEMIOLOGIA
Forma autosómica dominante conpenetrancia incompleta. La alteración selocaliza en el cromosoma 10q22.3-q24.2;hay afección del gen FLG que codificapara profilagrina, y se observa falta defilagrina. La epidermopoyesis es normalo está disminuida; la hiperqueratosis seorigina por aumento de la adhesividad delas células del estrato córneo, quizápor desintegración tardía de las placas
desmosómicas.
ETIOPATOGENIA
Casi siempre se inicia después de los primeros tres meses
de vida, con piel reseca, descamación; es más grave en
quienes habitan en zonas con clima seco y frío; empeora
con los años hasta la pubertad, después de la cual tiende
a mejorar, o lo hace con el clima húmedo y caliente;
desaparece en 33% de los adultos. La dermatosis es
difusa y simétrica; respeta cara y grandes pliegues de
flexión: axilares, antecubitales, inguinocrurales
y poplíteos. Las escamas son abundantes, pequeñas, finas,
adherentes, translúcidas, poligonales o cuadrangulares,
de color blanco nacarado o castaño, y de superficie
brillante o áspera. afección es asintomática o causa
prurito, sobre todo en invierno, con mejoría en épocas
calurosas
CUADRO CLÍNICO
Se confirma por deficiencia de la sulfatasaesteroidea en los tejidos o en el suero. Laelectroforesis muestra mayores índicesde migración de lipoproteínas de bajadensidad (LDL). Es posible el diagnósticoprenatal mediante amniocentesis a la mitaddel primer trimestre del embarazo, al nodetectarse actividad de la sulfatasaesteroidea en las células, a lo cual se atribuyeuna mortalidad perinatal más alta. En labiopsia se observa hiperqueratosis y puedehaber hipergranulosis.
DIAGNOSTICO
Hiperqueratosis ortoqueratósica moderada y
compacta, tapones córneos, granulosa reducida
o falta de la misma, y adelgazamiento de la
capa de Malpighi; aparecen pequeños
infiltrados linfocíticos perivasculares; puede
haber hipotrofia de glándulas sebáceas y
sudoríparas. En el estrato basal se observan
menos mitosis que lo normal, La microscopia
electrónica revela gránulos de queratohialina
pequeños o mal formados
HISTOPATOLOGIA