Síndrome de Sharp

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Sinonimia Síndrome de Sharp, síndrome de so-
breposición.
Definición Síndrome reumático caracterízado
por la combinación de datos clínicos y de laboratono
de lupus eritematoso sistémico (LES), dermatomio-
sitis, polimiositis, esclerosis sistémica o síndrome
de Sjógren, así como títulos altos de anticuerpos
contra ribonucleoproteína. Se ha señalado baja fre-
cuencia de daño renal, evolución más benigna y
buena respuesta a los glucocorticoides.
Datos epidemiológicos Es más frecuente en nr-
ños, en mujeres adolescentes y entre el tercero y
cuarto decenios de la vida. No hav oredominio ra-
cial o étnico.
Etiopatogenia Se desconoce, pero se piensa que nay
factores genéticos e inmunitarios. Hay riesgo relativo en
pacientes con HLA DR4. Se consideran factores precipi-
tantes o desencadenantes: radiaciones ultravioleta. sus-
tancias químicas, infecciones virales y fármacos. Hay
lesiones vasculares que explican las anormalidades pul-
monares y renales, pero se desconocen los factores que
suscitan la proliferación vascular; al parecer participa un
factor citotóxico contra células endoteliales.
La enfermedad mixta suele avanzaÍ hacia esclerosis
sistémica; representa un grupo de pacientes con vanas
enfermedades posibles, pero un anticuerpo específico.
Hay controversia respecto a si se trata de una enferme-
dad diferente de los síndromes de sobreposición, porque
en algunos informes se ha señalado incidencia alta de ne-
fropatía (25 a 40%), manifestaciones neuropsiquiátricas,
y respuesta no uniforme a los glucocorticoides.
Cuadro clínico Hay fotosensibilidad cutánea,
eritema heliotropo en párpados, alopecia difusa, te-
langiectasias malares, lesiones de lupus discoide o
sólo eritema en 50Vo (fig. 36- I ), hiperpigmentación
* Algunos consideran sinónimos las denominaciones enfer-
medad mixta del tejido conectivo (o conjuntivo) y síndrome de
sobreposición. La separación enúe ambas, así como su distin-
ción respecto de las otras enfermedades de la colágena, es difí
cil, y prácticamente imposible si no se apoya en estudios
inmunolós¡cos.
o hipopigmentación, erirema periungueal y livedo
reticular; artritis o artralgias en J5Vo, sinovitis y
miositis; sequedad de mucosas (7 a 507c); esclero-
dactilia con dedos aplanados o afilados "en palillo
o salchicha", muy frecuentemente fenómeno de
Raynaud y edema de manos; linfadenopatía; en 70
a807o hay anormalidades esofágicas y en 80% lesión
pulmonar; en66Vo hay afección cardiaca y solamen-
te en I07o daño renal o alteraciones neurológicas.
La evolución es más benigna y por lo general pue-
de controlarse con glucocorticoides.
Datos histopatológicos Las alteraciones depen-
den del tipo de colagenopatías presentes.
Datos de laboratorio Trombocitopenia (50Vo),
anemia y leucopenia (30Vo); datos de daño renal:
hipergammaglobulinemia, hipocomplementemra
moderada (257o) y concentraciones altas de anri-
cuelpos fijadores de complemento y antinucleares.
El examen más importante es la cuantificación de
anticuerpos antinucleares (anti-ENA fertractable
nuclear antigenl) de tipo ribonucleoproteína (RNp),
cuyos títulos son altos; no hay anticuerpos anti-Sm,
y se relacionan con enfermedad renal. En la sobre-
posición de dermatomiositis aparece una familia
específica de anticuerpos antinucleares que incluye
anti-Ku y anti-PM-1 (Pm-Scl); la presencia de anti-
cuerpos anticentrómero o anti-Scl 70 (antitopoiso-
merasa-1) sugiere evolución al grupo de esclerosis
sistémica.
Diagnóstico diferencial Enfermedades de la co-
lágena (figs. 30-l a35-4), principalmenre:
Síndrome de sobreposic ión
Puede representar la coexistencia de un gru-
po heterogéneo de enfermedades, o una de la
amplia variedad conocida de enfermedades
de la colágena; incluye coexistencia morfoló-
gica de lupus sistémico y artritis reumatoide
(AR); esclerosis sistémica y lupus o polimio-
sitis; AR y esclerosis sistémica y varias en-
fermedades reumáticas que ocurren en el
síndrome de Sjógren (f\e.36-2).
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148 caoítulo 36
Las manifestaciones clínicas pueden ser
semejantes por la combinación de dos o más
enfermedades de la colágena, pero sin edema
ni fenómeno de Raynaud; no se encuentt'an
anticuerpos anti-RNP; el pronóstico es más
ominoso (presencia de anti-Sm), y el trata-
miento con glucocorticoides menos.eficaz.
Síndrome de Sjógren
Se caracteriza por sialoadenitis focal (infiltra-
dos linfocíticos de glándulas salivales meno-
res) (50 a 947o) y queratoconjuntivitis seca
(30 a 42Vo); AR u otra enfermedad dei tejido
conectivo; también puede haber infiltrado
linfocítico intersticial pulmonar, nefritis in-
tersticial, acidosis de los túbulos renales, vas-
culitis, polimiopatía, neuropatía, enfermedad
hepática crónica, hipergammaglobulinemia y
crioglobulinemia.
El complejo siccc (queratoconjuntivitis
seca y xerostomía) puede presentarse con en-
fermedad del tejido conectivo, como LES y
AR, en 20 a 307o de los casos.
Tratamiento Depende del cuadro clínicot véanse
las secciones correspondientes en los padecimien-
tos específicos. Ahora se considera qr"re la mortali-
Fig. 3ó- l. Lupus-dermatomiositis: alas de mariposa y
halo hel iotrooo.
Enfermedades di fusas del te j ido conectrvo
dad es similar a la del lupus eritematoso, y se ha
utilizado tratamiento con inmunoslobulina intrave-
nosa en dosis altas.
Alarcón-Segovia D Mixed connective tissue disease A disorder
of immune regulation Arthr Rheum 1983;13(Suppl l):1 14
Anja Ulmer A, lna Kótter I, Pfaff A, et al Efficacy of pulsed rn-
travenous immunoglobulin therapy in mixed connective
tissue disease. J Am Acad Dermatol 2002l.46:123-7.
Black C. Mixed Connective Tissue Disease. Br J Derm 1981;
104:713-1
Jolles S, Hughes J, Whittaker S Dermatological uses of high-
dose intravenous immunoglobulin A¡ch Dermatol 1998;
1 34:80-6
Maddison PJ. Mixed connective tissue disease: overlap syndro-
mes. Bailliere's Best Pract Res Clin Rheumatol 2000:14:
rrl-24.
Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, Gould RG, Holman HR. Mixed
connective tissue disease: an apparently distinct rheumatic
disease syndrome associated with a specific antibody to an
extractable nuclear antigen (ENA) Am J Med l9l2;52:
148-59
Sharp GC, Anderson PC Current concepts in the classiflcation
of connective tissue diseases J Am Acad Dermatol
1980t2:269-'79.
Plata-Bernal C, Talal N Overlap syndromes: mixed connective
tissue disease and Sjógren's syndrome. EnLahita RC Sys-
temic Lupus Erythematosus, 2nd ed New York: Churchill
Livinsstone. 1992:437 -46
Fig, 36-2. Síndrome de sobreposición
con esclerosis y dermatomiositis.
Bibliografra