Síndrome de Malabsorción

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Síndrome de Malabsorcion Enfermedad Celiaca 
Dr. Oscar Bonet Collazo 
Introducción 
 La principal función del aparato digestivo es incorporar al medio interno todo aquel 
nutriente que el organismo necesita. 
 El intestino delgado es la parte del tubo digestivo especializada en la digestión y 
absorción de los alimentos; esta función se realiza merced a la conjunción de dos 
factores perfectamente engarzados: la disposición anatómica del intestino delgado y 
el vertido a la luz intestinal de secreciones enzimáticos que preparan los alimentos 
para su absorción: 
1. Anatomía, histología y fisiología digestiva: El intestino delgado presenta una serie 
de especializaciones estructurales dirigidas a mejorar la digestión y absorción de los 
nutrientes. 
 La disposición de las asas intestinales y la existencia de microvellosidades en los 
entericitos intestinales, aumentan la superficie de contacto entre la mucosa intestinal 
y el bolo alimenticio, favoreciendo la absorción (ver anatomía y fisiología básicas en 
el primer capítulo del módulo). 
 La gran longitud y la amplia superficie de contacto proporcionan al intestino 
delgado una gran reserva funcional, de manera que solamente las alteraciones 
graves o extensas llegan a tener repercusiones clínicas evidentes. Sin embargo, en 
el intestino delgado existe una cierta especialización segmentaría en la absorción, 
de manera que algunos nutrientes, vitaminas o minerales son absorbidos 
preferentemente en áreas concretas; por ejemplo, el hierro, calcio y ácido fólico se 
absorben principalmente en el duodeno y yeyuno proximal mientras que la Vitamina 
B12 y las sales biliares lo hacen en el íleon distal y Terminal. Obviamente, las 
enfermedades que afecten segmentariamente al intestino delgado, presentarán unas 
manifestaciones clínicas relacionadas con los nutrientes que habitualmente se 
absorben en la zona dañada. La cirugía que acorte porciones intestinales o las 
enfermedades que desestructuren la formación histológica de microvellosidades 
(enfermedad celíaca, enfermedades autoinmunes, etc.), redundará en una 
insuficiente absorción de los alimentos. 
 Fisiológicamente, el peristaltismo intestinal también representa otro factor de 
primera línea en la correcta función digestiva; además de propulsar el bolo 
alimenticio distalmente, favorece la digestión enzimátiza al facilitar la mezcla; los 
trastornos de la motilidad intestinal repercutirán en el estado nutricional del sujeto. 
2. Vertido a la luz intestinal de múltiples enzimas y productos de secreción 
procedentes de dos glándulas exocrinas: el páncreas y el hígado. 
 La secreción pancreática es capaz de escindir los alimentos hasta los nutrientes 
elementales para que puedan ser absorbidos; contiene enzimas proteolíticos, 
lipolíticos y sacarolíticos, agua y bicarbonato (que aumenta el pH para una mejor 
acción de las enzimas). 
 La secreción biliar contiene sales biliares que solubilizan los monoglicéridos y los 
ácidos grasos constituyendo mécelas que también engloban vitaminas liposolubles y 
colesterol. Sin la secreción biliar sería imposible la absorción de las vitaminas 
liposolubles y de los componentes grasos resultantes de la acción de la lipasa 
pancreática. 
 La digestión consiste en la capacidad de escindir las moléculas de gran tamaño 
ingeridas con los alimentos, en sustancias de menor peso molecular, que puedan 
ser absorbidas a través del epitelio intestinal. Digestión y absorción se encuentran 
íntimamente imbricadas, y pueden ser consideradas como una sucesión de pasos 
 
 3
dirigidos a la incorporación de los principios inmediatos, oligoelementos y electrolitos 
al organismo. 
 La digestión se realiza a dos niveles distintos, uno intraluminal, en la luz intestinal, 
con la participación de las enzimas segregadas por el páncreas y las sales biliares 
procedentes de la bilis hepática; y otro en el interior de los entericitos o células que 
tapizan la mucosa intestinal, donde ciertos compuestos experimentan una última 
hidrólisis antes de ser incorporados al medio interno. 
• Los hidratos de carbono han de ser escindidos hasta los 
monosacáridos. Este proceso ya se inicia en la boca por acción de la 
saliva que contiene ptialina (actúa sobre el almidón). Continua en la 
luz intestinal merced a la amilasa pancreática que transforma el 
almidón en oligo y disacáridos; y se completa en el interior de los 
propios entericitos donde existen disacaridasas que hidrolizan en 
última instancia los disacáridos (lactosa, sacarosa) en monosacáridos 
absorbibles (figura 1). 
• Las proteínas han de desdoblarse en pequeños péptidos y en última 
instancia en los aminoácidos constituyentes. Se inicia en el estómago, 
mediante la secreción ácido-péptica; en el duodeno y yeyuno proximal 
las peptidasas pancreáticas (tripsina, quimotripsina, etc.) transforman 
los polipéptidos en aminoácidos libres susceptibles de ser absorbidos. 
• Las grasas son hidrolizadas por la lipasa y colipasa pancreática hasta 
ácidos grasos y monoglicéridos, que precisan ser emulsionados por 
las sales biliares en forma de micelas. En este estado las micelas 
grasas son absorbidas por los entericitos mientras que las sales 
biliares, ya libres, continúan su trayecto hasta el íleon terminal donde 
son reabsorbidas, experimentando circulación enterohepática. 
Obviamente, los trastornos hepáticos que cursen con una disminución 
en la cantidad de bilis, darán como resultado una deficiente absorción 
del contenido graso de la alimentación, con la consiguiente 
eliminación por heces de gran cantidad de grasas (esteatorrea). 
Síndrome de Malabsorcion 
 El síndrome de malabsorción agrupa todos aquellos procesos caracterizados por 
una disminución de la absorción de nutrientes desde la luz intestinal hasta el medio 
interno, ya sea por problemas de maldigestión o por malabsorción propiamente 
dicha: 
- Maldigestión: Los nutrientes NO son correctamente "preparados" o escindidos en 
sus constituyentes elementales y por tanto no pueden ser absorbidos. En este caso 
la pared intestinal no padece ninguna alteración histológica, patológica ni funcional 
que impida la absorción, sin embargo ésta no se produce. 
 La maldigestión puede deberse a la ausencia o disminución de las secreciones 
pancreáticas o biliares (o ambas) que en condiciones normales portan toda la carga 
enzimático necesaria para la digestión de los nutrientes. Se comprende que las 
enfermedades hepáticas y pancreáticas serán candidatas preferentes a cursar con 
síndrome de malabsorción por alteración de las secreciones enzimáticos exocrinas. 
- Malabsorción en sentido estricto: Se refiere a la incapacidad del epitelio 
intestinal de absorber los nutrientes perfectamente digeridos y preparados por los 
jugos pancreáticos y biliares. 
 En este caso el trastorno radica en la propia mucosa intestinal que pierde su 
capacidad absortiva por deterioro o degeneración producida por múltiples procesos 
patológicos que desestructuran la morfología e histología del tapizado de entericitos 
 
 4
(enfermedad celíaca, ciertos fármacos, enfermedades inflamatorias intestinales, 
etc.). 
 
CLASIFICACION DE LOS SINDROMES 
DE MALABSORCION 
 
Categoría I: Hidr6lisis 0 solubilidad intraluminal defectuosas 
A. Insuficiencia pancreática primaria. 
B. Insuficiencia pancreática secundaria 
C. Deficiencia de sales biliares conjugadas. Incluyendo 
resecci6n intestinal 
D. Crecimiento bacteriano intenso (deconjugaci6n de sales 
Biliares) 
1. Asa ciega 
2. Estenosis múltiples y divertículos yeyunales 
3. Fístulas 
4. Posgastrectomfa 
5. Esclerodermia y seudoobstrucci6n 
Categoría 11: Anomalías de las células de la mucosa y 
Trastornos de la superficie mucosa 
A. Trastornos primarios de las células de la mucosa 
1. Deficiencia de disacaridasas y malabsorci6n de 
monosacáridos 
2. Abetalipoproteinemia 
3. Malabsorci6n de vitamina B'2 
4. Cistinuria y enfermedad de Hartnup 
B. Enfermedades del intestino delgado 
1. Enfermedad celiaca 
2. Enfermedad deWhipple 
3. Gastroenteritis alérgica y eosinofilica 
4. lIeoyeyunitis no granulomatosa 
5. Enfermedad de Crohn (enteritis transmural) 
Categoría Ill: Obstrucci6n linfática 
A. Linfoma 
B. Tuberculosis y linfadenitis tuberculosa 
C. Linfangiectasia 
Categoría IV: Defectos múltiples 
A. Gastrectomía subtotal 
B. Resecci6n. Enfermedad 0 desviaci6n dellleon Terminal 
C. Enteritis por radiaci6n 
Categoría V: Sin explicaci6n 
A. Hipogammaglobulinemia 
B. Síndrome carcinoide 
C. Diabetes mellitus 
D. Mastocitosis 
E. Hipertiroidismo, hipotiroidismo. Hipoadrenocorticismo e. 
Hipoparatiroidisrno 
Categoría VI: Infecci6n 
A. Esprue tropical 
B. Enteritis irifecciosa aguda 
C. Parasitosis 
Categoría VII: Malabsorci6n de origen medicamentoso 
A. ColestiramiRa 
 
 5
B. Colquicina 
C. Laxantes irritantes 
D. Neomicina 
E. Acido p-aminosalicllico’ 
F. Fenindiona 
De Sleisenger, M. H., YBrandborg, L. L.: Malabsorption. Vol. 13. Major Problem. In 
Internal Medicine. Philadelphia. B. Saunder. Co., 1977, p8g. 130. 
 
Etiología 
 Existen múltiples procesos que pueden originar síndromes de malabsorción. A 
veces la causa de malabsorción es estrictamente intestinal, otras es debida a 
enfermedades sistémicas y otras es el resultado de la administración de ciertos 
medicamentos. 
Manifestaciones Clínicas 
 Ya sea por maldigestión o por malabsorción propiamente dicha, las 
manifestaciones clínicas serán semejantes y tendrán su reflejo a dos niveles 
diferentes: intestinal o local y general o sistémico. 
a) Síntomas intestinales: Son consecuencia de la acumulación de alimentos mal 
digeridos o nutrientes no absorbidos en la luz intestinal. El síntoma clave es la 
esteatorrea o eliminación de heces con alto contenido en grasa no absorbida. Las 
heces esteatorreícas se caracterizan por ser voluminosas, espumosas, de color 
claro, brillantes, malolientes (olor a rancio o a sebo), flotan en el agua y a veces 
presentan gotas de grasa en su superficie. Este tipo de heces es más frecuente en 
la enfermedad celíaca o el esprue tropical. 
 La diarrea que suele acompañar a la esteatorrea (diarrea esteatorreica) se debe a 
varios factores que confluyen: 
• Incremento del bolo intestinal 
• Aumento de la osmolaridad intraluminal que promoverá la secreción 
de agua y electrolitos desde el medio interno hasta la luz intestinal 
• Los ácidos grasos y biliares no absorbidos estimulan directamente la 
secreción de agua y electrolitos por el colon. 
 Junto a la diarrea esteatorreica aparecen otras molestias debidas al aumento del 
proceso de fermentación clónica de los hidratos de carbono no absorbidos: 
distensión abdominal, sensación de plenitud, borborigmos (ruidos intestinales) y 
discreto malestar abdominal (el dolor abdominal no es frecuente). 
b) Síntomas generales: Las consecuencias sistémicas u orgánicas derivadas del 
síndrome de malabsorción derivan de los estados carenciales de todo tipo que 
asientan en el organismo. Por motivos obvios, la pérdida de peso suele acompañar a 
los enfermos con síndrome de malabsorción, incluso a pesar de que muchos de 
ellos realizan una ingesta normal o aumentada de alimentos. 
 La gravedad de las repercusiones sistémicas estará relacionada con el grado de 
malabsorción y la duración del proceso, llegando en ocasiones a convertirse en un 
trastorno grave que pone en peligro la vida del paciente. 
 Citaremos algunos ejemplos típicos de manifestaciones sistémicas relacionadas 
con el síndrome de malabsorción: 
- La falta de absorción de hierro dará lugar a anemia ferropénica. 
- Las carencias de ácido fólico o Vitamina B12 producirán anemia megaloblástica. 
 
 6
- La malabsorción de Calcio originará hipocalcemia que si es intensa podrá producir 
tetania e hiperparatiroidismo secundario compensatorio, con lo que se incrementará 
la tendencia a la osteoporosis y fracturas. 
- El déficit de tiamina (Vitamina B12) puede causar parestesias. 
- La malabsorción de Vitamina K, puede causar hipoprotrombinemia con hematomas 
y tendencia a la hemorragia. 
- La falta de absorción de proteínas provocará una hipoproteinemia, con disminución 
de la presión oncótica intravascular, extravasación de líquido y la consecuente 
aparición de edemas. 
- etc. 
En la tabla 2 se resumen los principales síntomas clínicos relacionados con 
deficiencias concretas de nutrientes, vitaminas y minerales. 
La frecuencia e importancia que tienen en España algunos síndromes de 
malabsorción, recomiendan estudiar concretamente dos de ellos, la intolerancia a la 
lactosa y la enfermedad celíaca. 
 
Intolerancia a la lactosa 
 Se trata de un síndrome de malabsorción específico y selectivo de los hidratos de 
carbono y más concretamente de la lactosa. 
 En condiciones normales, los hidratos de carbono de la dieta inician su digestión en 
la boca por medio de la amilasa salival; en el intestino, la amilasa pancreática es la 
principal enzima que transforma el almidón en oligo y disacáridos (lactosa, 
sacarosa). Estos disacáridos intestinales penetran al interior de los entericitos que 
tapizan la mucosa del epitelio intestinal donde son desdoblados en los 
monosacáridos constituyentes, merced a la presencia de disacaridasas específicas 
que poseen estas células intestinales en su borde en cepillo (lactasa, maltasa, 
isomaltasa, sacarosa). En última instancia son los monosacáridos o azúcares 
elementales los únicos que experimentarán el proceso de absorción hasta el medio 
interno (glucosa, fructosa, galactosa). 
 Obviamente, la ausencia congénita o adquirida de disacaridasas impedirá el 
completo desdoblamiento de los disacáridos hasta monosacáridos, con lo que se 
impedirá su absorción. 
 
 ¿COMO SE IDENTIFICA EL SMA? 
En dependencia de la enfermedad que cause la malabsorción, el comienzo puede 
ser insidioso, a veces dura años, y se caracteriza por pequeños trastornos como 
debilidad, laxitud, apatía, lo cual hace que los pacientes sean considerados como 
portadores de estrés psicofísico. Las diarreas pueden ser no frecuentes, una al día o 
cada dos días, aunque siempre voluminosas, lo que hace que no sean tomadas muy 
en cuenta. La pérdida de peso corporal puede ser lenta o estar contrarrestada por la 
hiperfagia de algunos enfermos. Todo esto hace que el diagnóstico demore meses o 
años en realizarse.1 
Una vez instalado el cuadro clínico se identifican con claridad síntomas y signos 
producidos por deficiencia de diferentes nutrimentos (tabla), además de los síntomas 
y signos característicos de la enfermedad que produjo el SMA. 
TABLA. Síntomas y signos de malnutrición en el SMA 
 
 
 7
Nutrimento 
deficitario 
Síntomas y signos 
Grasas Esteatorrea, anorexia, pérdida de peso 
Proteínas y 
aminoácidos 
Hipoalbuminemia, edema, osteoporosis, 
desnutrición 
Carbohidratos Curva plana de glicemia 
Agua Deshidratación 
Hierro Anemia hipocrómica 
Vitaminas del 
complejo B 
Glositis, queilosis, neuritis periférica 
Acido fólico Anemia megaloblástica, disminución per. Se de la 
absorción intestinal 
Vitamina B12 Anemia megaloblástica 
Vitamina A Hiperqueratosis 
Vitamina D Pérdida de calcio, hipocalcemia, osteomalacia, 
tetania, dolor, fracturas óseas 
Vitamina E Trastornos debido a cambios estructurales por 
peroxidación lipídica de la membrana citoplasmática 
celular 
 
 
Incidencia 
 El déficit de lactasa es con diferencia la principal anomalía enzimática observable 
en clínica, superando ampliamente en incidencia y prevalencia a las deficiencias de 
sacarosa e isomaltasa y a la malabsorción de glucosa y galactosa. 
 La carencia de lactasa afecta normalmente a alrededor del 75% de los adultos en 
todos los grupos étnicos, excepto en los originarios del noroeste de Europa, en los 
que la incidencia es menor del 20%. Aunque las estadísticas son poco fiables, la 
mayoría de los norteamericanos que no son de raza blanca presenta un déficit de 
lactasa entre los 10 y 20 años de edad. La máxima prevalencia se da en los 
asiáticos (85-100%). Los habitantes de la cuencamediterránea presentan una 
prevalencia del 60-80%. 
 
Etiología 
La deficiencia de lactasa puede clasificarse en: 
- Primaria: ausencia congénita desde el nacimiento del individuo o reducción 
condicionada genéticamente que aparece en el niño o en el adolescente. 
- Secundaria: consecuencia de ciertas enfermedades que lesionan la mucosa 
intestinal: enfermedad celíaca, Enfermedad Inflamatoria Crónica Intestinal (EICI), 
sobrecrecimiento bacteriano, etc. 
 
CARACTERISTICAS FISIOLOGIA: Hidratos de carbono: Almidón y 
disacáridos ------→ Monosacáridos -------→ Absorción a sangre 
 
 
 Amilasa salival y pancreática + 
Disacaridasas en vellosidades intestinales 
 
 
 Grasas: Triglicéridos -------------→ Ácidos grasos y 
 
 8
Colesterol 
 
 Lipasa pancreática Sales Biliares- 
 
Absorción celular → Triglicéridos → Sistema Linfático → Absorción a 
sangre 
 
 
B-Lipotropina → 
 
 
 Proteínas: Polipéptidos → Tripeptidos y Dipéptido -------------
-----------→ Aminoácidos → absorción a sangre 
 
 ----Tripsina y Quimiotripsina 
pancreática ------------Pepticaza intestinal 
 
Fisiopatología Clínica 
 En ausencia de lactasa, y después de la ingestión de alimentos que contienen 
lactosa (especialmente leche), se producirá la acumulación intestinal de lactosa 
incapaz de ser desdoblada y absorbida, lo que provocará un aumento de la 
osmolaridad intraluminal y el incremento secundario de la secreción de agua y 
electrolitos hacia la luz intestinal; esta circunstancia originará la aparición de diarrea, 
síntoma capital de la intolerancia a la lactosa. 
 En el colon, la lactosa es fermentada por las bacterias cecales, lo que produce 
ácidos grasos de cadena corta y diversos gases (anhídrido carbónico, hidrógeno y 
metano), lo que justifica la aparición de flatulencia, borborigmos, náuseas, 
espasmos, dolor y distensión abdominal que acompañan a la diarrea osmótica y 
configuran la sintomatología clásica de la intolerancia a la lactosa en particular y a 
los hidratos de carbono en general. 
 
Diagnostico 
 
Absorción de: Grasas: Examen macro y microscópico de las heces → 
Grasas, pastosas, amarillentas, de olor rancio. 
 
Cuantificación de la grasa en heces → Por encima de 4,5 gr. → esteatorrea y 
malabsorcion. 
 
Marcaje de Lípidos con isótopos radiactivos y seguimiento. 
 
Recuento de quilomicrones en sangre. 
 
Proteínas: Examen macro y microscópico de las heces Se ven alimentos enteros. 
 
Cuantificación de Nitrógeno fecal. 
 
Albúmina marcada con yodo y plomo radiactivo. 
 
Carbohidratos: Curva de glucemia → Curva plana cuando es igual o inferior a 25 - 
40 mgr. 
 
 9
 
Tolerancia al almidón. 
 
Prueba de la D-Xilosa → Administración y recogida en orina durante 6 horas 
 
Si hay pocas cantidades → Absorción alterada. 
 Vitaminas: 
Prueba de la Vitamina A 
 
Test de Schilling → Para observar la absorción de Vit B12 
 
Carencia de Vit B12 → Anemia Megaloblastica. 
 
Resumen: Examen Macro y microscópico de las heces. 
 
Curva de glucemia 
 
Cuantificación de grasa en heces. 
 
D-Xilosa. 
Tratamiento 
 Consiste en la eliminación de la dieta de todos aquellos productos que contengan 
lactosa. La leche y sus derivados deben evitarse, excepción hecha del yogur, que 
contiene lactosa autodigerida. La lactosa de la leche podría predigerirse con la 
adición de un preparado comercial de lactasa (Lactored®, Polidasa®). 
 También hay que permanecer atentos a la administración de medicamentos que 
contengan lactosa como excipiente. 
 Si se mantiene una dieta sin lactosa, deben administrarse suplementos de calcio. 
 Cuando el déficit de lactasa es secundario, se comprueba que después de la 
curación de la enfermedad intestinal, reaparece la tolerancia a la lactosa. 
 
NOTA: No hay que confundir la intolerancia a la lactosa descrita, con la intolerancia 
a las proteínas de la leche de vaca (caseína, a -lactoalbúmina, b -lactoglobulina), en 
la que además de la diarrea aparece el vómito como síntoma capital. 
 
Enfermedad Celiaca 
La enfermedad celíaca (EC) se caracteriza por la intolerancia permanente al gluten, 
una proteína que forma parte de algunos cereales (trigo, cebada, centeno y avena) y 
sus derivados, y que produce una lesión severa en la mucosa del intestino delgado 
que ocasiona una inadecuada absorción de los nutrientes; ello provoca retraso del 
crecimiento, diarreas, vómitos y alteraciones psicológicas, etc. Es una enfermedad 
crónica que requiere del enfermo el mantenimiento de una dieta exenta de gluten, de 
por vida, como único tratamiento efectivo. Igualmente aumenta el riesgo, a largo 
plazo, de padecer de linfoma de intestino delgado, carcinoma esofágico o faríngeo, 
entre otros problemas, de no seguir de una forma estricta la dieta.1-3 
La frecuencia familiar es alta, sobre todo en familiares de primer grado. Aunque el 
medio de herencia no ha sido bien aclarado, se ha señalado la asociación con el 
sistema HLA, y también con la herencia de tipo mendeliano con penetrancia 
incompleta.1 Geográficamente la incidencia varía según los diferentes países, y 
 
 10
estudios epidemiológicos más recientes permiten establecer una incidencia media 
en Europa de 1 por 1000 a 1500 nacidos vivos.1 
La EC presenta un gran polimorfismo desde el punto de vista clínico, bioquímico, 
biológico e histopatológico. Fergunson y otros4 hablan de EC activa, silente, latente 
y potencial (fig.1). Por otra parte, las manifestaciones de la EC pueden ser distintas 
según la edad del paciente. La activa, por ejemplo puede ser florida, oligosintomática 
o monosintomática. 
 
La forma silente se da en pacientes asintomático con atrofia intestinal severa y 
marcadores serológicos positivos, e incluye con frecuencia a pacientes con 
enfermedades asociadas. Por su parte, la forma latente se define en pacientes con 
marcadores serológicos positivos,con mucosa intestinal normal, que consumen 
gluten; y que durante otro período, anterior o posterior, hayan tenido una mucosa 
intestinal con atrofia severa de las vellosidades intestinales que se normalizaría con 
la retirada del gluten de la dieta. La forma potencial se define en pacientes con 
serología positiva y sin alteraciones morfológicas intestinales; las repetidas biopsias 
en años pueden demostrar cambios típicos de EC. 
El tratamiento se basa en la eliminación del gluten de la dieta. La supresión total es 
difícil de realizar de forma correcta, debido, por una parte, a la falta de colaboración 
del paciente, en especial en niños; y por otra, la más importante, a la gran cantidad y 
variedad de alimentos presentes en el mercado que contienen gluten.1-3.5 
La salud física no se puede separar de la salud emocional. La EC es una 
enfermedad que afecta estos 2 aspectos, y por ende, debe conocerse por parte del 
personal médico que los atiende. 
Los niños y adolescentes con esta afección poseen motivación para aprender 
nuevas habilidades y adquirir nuevos hábitos de conducta, que deben ser apoyados 
por los adultos, pues ello se traducirá en la desaparición de sus manifestaciones 
clínicas. El apoyo a estos pacientes, y dentro de este el apoyo familiar y del personal 
de salud que los atiende, está entre los principales para favorecer un resultado 
exitoso del tratamiento. Los pacientes que tienen dificultad en el control de su 
enfermedad crónica, a menudo tienen síntomas de infelicidad y falta de esperanza, y 
por lo tanto no realizan un tratamiento de forma adecuada. Cuando se incluye a la 
familia como parte del tratamiento, el médico de asistencia puede obtener del 
familiar el apoyo necesario para el paciente, y así este podrá mejorar el control de su 
enfermedad.6-9 El apoyo social del personal de salud se incluye en la ética médica 
que establece los criterios para la relación médico-paciente. 
En los últimos años han aparecido múltiples estudios que investigan la relación 
estrés-enfermedad, haciéndose énfasis en factores físico-sociales que actúan como 
mediadores de la respuesta de estrés, y que pueden constituir factores de riesgo de 
individuos frente a la hostilidad del medio.7-8 
El objetivo de nuestra revisión es comentar la relación que existe entre el apoyo 
social y la respuesta psicológica en los enfermos celíacos, lo cual se traduciría en un 
mejor control de esta enfermedad, y una mejor calidad de vida del paciente. 
 
Programas de educación y manejo de la enfermedad 
El apoyo social se define como las relaciones que proveen a las personas de un 
apoyo emocional, material, o ambos, en su interacción con el medio. Las funciones 
incluyen mantener una identidad social positiva, proveer apoyo emocional, ayuda 
material y servicios concretos, así como el acceso de nuevos contactos y funciones 
sociales.5,7-10 Las fuentes proveedoras de apoyo social aparecen como el 
resultado que establece el sujeto con otros individuos para dar soluciones a 
necesidades o conflictos que tiene, por lo que pueden ser variadas y de relativo valor 
 
 11
para cada persona. De esta forma constituyen fuentes potenciales de apoyo social la 
pareja, la familia, los compañeros de trabajo y/o de estudio, las relaciones sociales 
en general (incluidas diversas instituciones), y el contacto personal con trabajadores 
de la salud, estos últimos de particular interés para personas enfermas.7 
La relación entre el papel de apoyo en la modificación del efecto de estrés sobre la 
salud se ha planteado a través de:6 
1. El apoyo social surte efecto directo sobre la salud. 
2. El apoyo social "amortigua" los efectos del estrés. 
3. El apoyo social tiene efecto mediador que estimula el desarrollo de 
estrategias de enfrentamiento y control. 
Por todo lo anterior ha sido estudiado el valor predictivo del apoyo social para la 
aparición y desarrollo de enfermedades o complicaciones derivadas estas.11 Se 
plantea que el apoyo social modula la respuesta psicológica del individuo al 
incrementar o disminuir su resistencia a agentes patógenos. Con relación al paciente 
con EC, el apoyo social adquiere un relieve particular, pues el padecimiento de esta 
afección constituye, por sí mismo, un estrés significativo para el individuo. La 
aparición de complicaciones crónicas o de situaciones agudas, como puede ser una 
crisis celíaca con desequilibrio hidroelectrolítico, caracterizan esta enfermedad, así 
como el régimen riguroso de tratamiento que deben cumplir diariamente y de por 
vida. En estos casos el apoyo social por medio de las funciones cognitivas, afectivas 
y materiales (instrumentales) suele ser una vía con la que cuenta el paciente para 
obtener el apoyo emocional, material o ambos. La función cognitiva, estimula, al 
brindarle información, a la persona a identificar mejor la situación, reconocer 
alternativas de solución, y reducir así la ansiedad que provoca la falta de información 
para enfrentar un problema. En el celíaco esta información la brindan solamente los 
trabajadores de la salud en un estrecho contacto individual y colectivo. 
La función afectiva brinda al paciente sensación de equilibrio y esperanza futura. La 
pareja, la familia, los trabajadores de la salud y los compañeros de trabajo y/o 
estudio juegan un papel importante, principalmente los 3 primeros mencionados. La 
función material (instrumental) tiene como objetivo brindar asistencia concreta 
material para resolver las necesidades de la persona. Un sistema nacional de salud 
gratuito y la seguridad social, forman parte en nuestro país de este apoyo material. 
En la actualidad se dedican numerosos estudios del rol del apoyo social en el 
cumplimiento del tratamiento de la EC, dada la importancia que este tiene en el 
control de la enfermedad, y por tanto en la calidad de vida del paciente.6,8,9 Otros 
factores como al depresión y la ansiedad tienen efectos negativos para el 
cumplimiento del tratamiento.6 En nuestro medio, algunas investigaciones han 
señalado que el apoyo social en la EC tienen correlación significativa con el 
cumplimiento del tratamiento, lo cual se expresa en un buen control de la 
enfermedad, en especial, el apoyo que constituyen los servicios de salud. También 
en estos estudios el apoyo social de la familia, al escuela, la pareja y el vínculo 
laboral influyeron de forma significativa.9,12 
En la primera entrevista que sostenga el paciente con el médico, este debe obtener 
información relacionada con el apoyo social con que cuenta el enfermo, ya que estas 
fuentes pueden utilizarse como recursos terapéuticos, por lo que es necesario 
identificarlas y conocer su funcionamiento. Las personas que brindarán apoyo deben 
estar sensibilizadas y motivadas para cumplir su encomienda. 
La influencia del apoyo social es importante en todas las etapas de enseñanza y 
manejo de la EC. El modelo de un paciente recibiendo el cuidado para una 
enfermedad crónica por parte de un médico y solo de ese médico, ha sido la práctica 
más común en muchos países, pero se ha demostrado que la instrucción en grupos 
 
 12
es más efectiva que individual.13 En términos de la EC, la actitud también ha 
cambiado, y es más efectivo el aprendizaje cuando este se realiza en grupos. Un 
ejemplo similar lo tenemos en otras afecciones como el tratamiento en grupos que 
brindan los Alcohólicos Anónimos con el manejo del alcoholismo. Estos grupos de 
aprendizajes brindan importantes funciones en todas las etapas de la EC, y son 
prácticamente de valor en la adaptación del paciente a su nuevo diagnóstico. 
Estas asociaciones pueden también brindar mayor conocimiento en le manejo diario 
de la EC, así como proveer de apoyo familiar que necesariamente debe ser ajustado 
a las nuevas necesidades y limitaciones del paciente; es decir, que en ocasiones los 
familiares participan en estas reuniones de discusión y aprendizaje, de igual forma 
que un médico de experiencia transmite sus conocimientos de EC a los médicos 
más jóvenes. En estasreuniones los celíacos con buen control dietético y buena 
salud servirán de ejemplo a los celíacos de reciente diagnóstico.14,15 
La descripción de la asociación entre el apoyo social y la EC es un primer paso para 
implementar las medidas de carácter psicosocial. Es imprescindible el apoyo e 
influencia sobre el paciente celíaco para el cumplimiento del tratamiento, y por ende, 
un mejor control de la enfermedad. El apoyo laboral que se le brinde a estos 
enfermos no puede depender de lo que alguien considere adecuado de forma 
particular, y por lo tanto depende de la variabilidad de criterios que puedan existir. La 
conducta a seguir en estos casos debe estar legislada para que exista un recurso 
legal al cual acudir cuando se requiera tomar decisiones ante conflictos laborales 
creados a partir de la condición celíaca en un trabajador. Estas medidas deben 
dirigirse a salvaguardar la integridad del paciente, defender su derecho a decidir 
sobre su futuro en elección de su profesión, así como facilitarle las condiciones 
necesarias para cumplir su función social.15 
Los datos acumulados no muestran evidencias de que los pacientes celíacos 
promedio sean psicológicamente diferentes del resto de la población, aunque se 
reconoce que estos pacientes crónicos con peor control de la enfermedad se 
muestran ansiosos o deprimidos. Algunos investigadores han planteado que una 
enfermedad crónica no presupone una población psicológicamente afectada, sino 
que esta sensibiliza más al individuo desde el punto de vista emocional ante las 
situaciones estresantes de la vida diaria.8, 9,15 Hasta el presente no se puede 
afirmar si estos síntomas psíquicos llevan al descontrol dietético o el descontrol los 
provoca, probablemente se den ambos mecanismos. No hay duda que la EC genera 
reacciones emocionales que se reflejan en todas las esferas de la vida del que las 
padece, y pueden incidir negativamente en el cumplimiento del tratamiento, y por lo 
tanto, en el control de su enfermedad. Es por eso que las investigaciones se centran 
más en el funcionamiento dinámico de las reacciones psicológicas (depresión, 
estrés, ansiedad) y de apoyo social en la EC.6,9,16 Uno de estos aspectos 
considera que el conocimiento de la enfermedad y la conducta del individuo para 
manejar sus demandas, es decir los "estilos de enfrentamiento" a ella son de gran 
importancia.10 
Los avances tecnológicos recientes en el tratamiento de la EC, que incluye el 
monitoreo de la lesión intestinal con anticuerpos antigliadinas, antiendomisio y 
antitransglutaminasa tisular por métodos serológicos no invasivos, han aumentado la 
esperanza de que los celíacos alcancen mayor independencia en su control; sin 
embargo, el control depende de conductas individuales, decisiones en relación con 
la dieta o medicamentos como parte del tratamiento, pero ocasionalmente pueden 
estar influidos por circunstancias del estrés. Este componente de conducta debe 
tenerse en cuenta también en los programas de educación y divulgación en estos 
pacientes como parte de los factores psicosociales.9,10,16 
Por muchos años, la educación sanitaria ha sido considerada la base de cómo estos 
enfermos debían manejar su enfermedad. El desarrollo de los conocimientos 
 
 13
psicosociales en los últimos años ha demostrado que estos aspectos educativos 
juegan un papel esencial en el cambio y mantenimiento de hábitos de conducta. El 
conocimiento por parte del paciente de su enfermedad no es suficiente para cambiar 
sus hábitos de conducta. Estudios de terapia conductual y social han demostrado 
cómo los valores de reforzamiento positivo y la influencia social son importantes 
para la creación de patrones de hábitos y habilidades nuevas.17 Mientras que la 
educación sanitaria se basa en el conocimiento de la enfermedad, la medicina 
conductual se basa en la fisiopatología del paciente utilizando medidas conductuales 
para modificar hábitos que deben ser cambiados, para motivar al paciente y darle 
apoyo social, y normalizar así la respuesta clínica de la enfermedad. 
Lo ideal en la actualidad es combinar ambas, tanto la educación sanitaria como las 
medidas de medicina conductual. Es conocido que los períodos de estrés 
emocionales y trastornos psicológicos incrementan la ansiedad, por lo que la 
estabilidad psicofisiológica se hace necesaria para un buen control de la 
enfermedad. En el paciente celíaco se pueden considerar como motivo de estrés las 
transgresiones de la dieta, porque él sabe que su cumplimiento es un aspecto 
importante, en tanto se le produce alteración psicológica al desobedecer la 
indicación médica específica de la dieta que constituye la única vía para conseguir el 
control del enfermo.l5,9 
¿Cómo influye la autoestima en la enfermedad? 
Una persona que presenta una enfermedad crónica debe modificar su autoestima y 
conducta antes que él pueda participar con su médico en el control de los efectos 
negativos de la enfermedad. Conocer que uno tiene una enfermedad incurable 
puede crear un sentido negativo de autoestima pues los efectos de la enfermedad 
producen considerable frustración y ansiedad. La autoestima que tenía una persona 
antes y después de ser celíaco brinda información al respecto. Al tratar la 
enfermedad crónica, incluyendo a toda la familia, el médico puede ayudar al 
paciente a tener una autoestima positiva y crear así las bases para su control.13 
El buen control clínico no puede alcanzarse si no se incluye a la familia en el plan de 
manejo de la enfermedad. El paciente conocerá cuán importante es su familia para 
su enfermedad, en la medida que su médico la incluya como parte de ella. El 
enfermo crónico es sensible a la conducta de otros hacia él, y si se le trata aislado 
de su familia se sentirá solo y aparecerá una autoestima negativa. 
El Médico de Familia puede ayudar a mantener una autoestima positiva y construir 
las bases para el control de la enfermedad al considera que la condición celíaca es 
una enfermedad que incluye a toda la familia. Algunos de sus miembros tendrán 
temor acerca de la herencia de estas enfermedades, especialmente si hay una 
historia familiar fuerte de celíacos, y este sería el momento donde el médico puede 
brindar consejos dietéticos e información sobre la enfermedad. Igualmente se debe 
recordar que criticar al paciente de forma autoritaria ante un fallo del tratamiento 
dietético creará mayor ansiedad y frustración. El amenazar a un enfermo acerca de 
las complicaciones que puede adquirir, de no hacer el tratamiento óptimo, está muy 
distante de lograr los resultados deseados, pues crea temor más bien que una 
relación médico-paciente adecuada. En los jóvenes hay períodos en los que ellos no 
se ven como pacientes con una enfermedad crónica, mientras que para un adulto es 
más fácil admitir este hecho. 
El concepto juvenil de autoestima está grandemente influido por la actitud y 
conducta de los padres ante él. A algunos padres les resulta difícil aceptar que su 
hijo tiene una enfermedad crónica. Los celíacos como los diabéticos, como todo 
enfermo crónico, tienen a veces temor de revelar su enfermedad pues a veces 
desean mantenerla en secreto. En el niño y el adolescente en crecimiento cobra 
mayor significación el hecho de no ingerir los alimentos que resultan tóxicos, y la 
 
 14
comprensión por parte de ellos y de sus padres de dicha problemática, resulta cada 
día más imperiosa, en particular por parte de los médicos que atienden a dichos 
enfermos, pues en realidad con el control dietético se consigue la remisión total y se 
evitan las complicaciones.6,9,18 Un joven sin apoyo familiar es fácil que adquiere 
una autoestima negativa y se aleje de sus actividades sociales. Un punto en el que 
todos estamos de acuerdo es que el colectivo médico que atiende enfermos crónicos 
debe ser un verdadero compañero del paciente y de esta forma podrá lograr mejorar 
su autoestima. 
Otro factor modulador de las manifestaciones psicosociales de estos enfermos lo 
constituiría el mencionadoapoyo social, el cual provee a las personas de apoyo 
material y/o espiritual que le confiere una identidad social positiva. Aún no está 
claramente establecido de qué forma la característica más estable del individuo 
limita o favorece ciertos tipos de respuestas de enfrentamiento, ni el valor de los 
rasgos de personalidad y el concepto social en la predisposición a responder de una 
forma particular, pero lo que sí es innegable es la incidencia de todos estos factores 
en la respuesta. Es conocida la posibilidad que algunos aspectos de la personalidad, 
conducta, estilo de vida o estado emocional influyen en el curso de enfermedades a 
través de la función inmunológica.19 
Control de la enfermedad 
En relación con los trastornos asociados a la enfermedad hay que considerar que la 
EC es una enfermedad crónica cuyo tratamiento necesita dieta rigurosa, monitoreo 
con pruebas serológicas de la respuesta clínica o intestinal, y someterse a pruebas 
de provocación con gluten para realizar biopsias intestinales cuando las pruebas 
serológicas indiquen el momento adecuado. Todo esto requiere un ajuste en el estilo 
de vida del paciente, porque las actividades y hábitos que hasta entonces habían 
caracterizado su vida cotidiana, deben ser variados en función de las demandas de 
su enfermedad. Esto trae consigo muchas veces reacciones de inadaptación 
psicológica y social que inciden en el control de su enfermedad, llevando a 
transgresiones del tratamiento, lo que los limita a la incorporación de ciertas 
actividades educacionales y sociales por descompensaciones frecuentes. Todo esto 
se puede evitar con el diagnóstico precoz de la enfermedad que permita una 
educación dietética desde los primeros años, y también por el trabajo especializado 
del grupo de trabajadores de salud que los atiende con la ayuda de las asociaciones 
de padres o familiares.9,12-14,20 
El estrés emocional constituye muchas veces el motivo que origina el descontrol. Por 
las características de la EC y su tratamiento es frecuente encontrar pacientes que no 
se adaptan y no aceptan su condición de celíacos, lo cual es típico del inicio, aunque 
puede observarse en cualquier otro momento de la enfermedad. La inadaptación 
puede darse en la esfera personal y en la social. En el primer caso son aquellos 
pacientes que se niegan a realizar el tratamiento indicado, mientras que la 
inadaptación social es el resultado de la dificultad objetiva y subjetiva para conciliar 
las condiciones y exigencias del medio en que desarrolla su actitud, y el 
cumplimiento del tratamiento en general. La reorientación del paciente partiendo de 
nuevas metas resulta indispensable para que realice los ajustes en su vida. 
Situaciones especiales en la vida del celíaco 
En la edad infantil provoca retraso en el crecimiento, y en la adolescencia, la 
aparición de la menarquia. En la adulta joven aparecen abortos a repetición, 
infertilidad, menstruaciones muy copiosas o ausencia de esta, así como también 
anemia por carencia de hierro, dolores óseos o musculares, manchas en la piel, 
depresiones y artritis. Está comprobado que seguir una dieta estricta sin gluten evita 
 
 15
efectos no deseables en la mujer gestante y en el feto. El parto no está influido por la 
existencia de EC. 
Tanto en la mujer como en el hombre celíaco no tratado, hay mayor riesgo que en la 
población general, de padecer de tumores de intestino delgado. Está comprobado 
que este riesgo no existe cuando el paciente cumple correctamente la dieta sin 
gluten. 
Un apoyo psicológico del facultativo y personal auxiliar, y una mutua ayuda entre las 
familias y de todas las personas interesadas en el problema, constituyen la base 
más sólida sobre la que deberá orientarse el tratamiento, y de esta forma garantizar 
que el niño celíaco pueda hacer una vida prácticamente normal. Muchos estudios se 
han hecho señalando la importancia del papel del apoyo social de la familia con el 
niño celíaco sin llegar a sobreprotegerlo, pero cuando no se obtiene este apoyo el 
niño presentará mal control de la enfermedad. La adolescencia, como edad de 
cambio, suma sus condiciones a las del tratamiento que debe de cumplir, por lo que 
esta etapa necesita de mayor orientación y apoyo, ya que por lo general este 
momento se asocia a un peor control de la enfermedad.21,22 
En el paciente adulto a la depresión, la ansiedad y el sentimiento de minusvalía 
frecuentes en esta edad se le sumarán preocupaciones por su condición de enfermo 
crónico, lo que puede influir negativamente en su estado psíquico. En este grupo de 
enfermos es necesario el apoyo emocional y material. 
El apoyo familiar no solo puede garantizar las bases materiales del tratamiento, pues 
la implicación de la familia en el tratamiento diario refuerza su cumplimiento y ayuda 
a eliminar sentimientos de minusvalía e inseguridad. En el caso de los adultos, la 
pareja es la persona más cercana, y su apoyo y comprensión son importantes para 
una correcta autoestima en estos pacientes crónicos. Asimismo, el personal de salud 
es fuente de información, y puede disipar temores o prejuicios de la enfermedad, 
además de determinar el tratamiento. Los compañeros de estudio o trabajo son 
también fuentes de apoyo importantes; por tanto, las relaciones estudiantiles en 
general pueden contribuir a que estos enfermos logren una identidad social positiva, 
en la medida que sea capaz de percibirlo como una persona igual a los demás. (fig. 
2). 
El sistema de apoyo social, conjuntamente con otras medidas, forma parte de los 
recursos terapéuticos en el manejo integral del paciente crónico. La diabetes mellitus 
tipo 1 es la alteración endocrina que, con mayor frecuencia, se asocia a la EC. Se 
plantea que la asociación con esta enfermedad es hasta 50 veces superior a la 
encontrada en la población general, pudiendo padecerla entre un 5 y un 10 % de los 
pacientes celíacos. En nuestro país existe, para niños y adolescentes con 
desajustes sociales, una escuela especial en la Ciudad de los Pioneros donde el 
personal de salud brinda apoyo a este grupo de pacientes en su rehabilitación física 
y psíquica. 
Se ha comprobado que al incluir a los niños en su propio tratamiento, haciéndolos 
responsables de alguna parte del él, se incrementa la confianza y orgullo y facilita 
los progresos hacia su independencia. El trabajo de educación sanitaria se realiza 
por un equipo multidisciplinario que incluye enfermera, trabajadora social, dietóloga, 
psicólogos y médicos, brindando apoyo al paciente y su familia para enfrentar la 
enfermedad y lograr una calidad de vida adecuada.21 
Programa de atención integral al paciente crónico (OMS) 
La meta de cualquier programa de tratamiento al enfermo crónico, tal como está 
planteado por la Organización Mundial de la Salud (OMS), es lograr una adecuada 
 
 16
calidad de vida, tanto a corto como a largo plazo, y esto cubre los aspectos físico, 
mental y nivel social. (fig 3). 
Para conseguir la atención integral al celíaco existen asociaciones de celíacos como 
la Federación de Asociaciones de Celíacos de España, que además es miembro de 
la Asociación de Asociaciones de Europa (AOECS), que agrupa a personas 
pertenecientes a 30 países europeos.20 Existen otras instituciones como la 
Asistencia al Celíaco de la República de Argentina (ACELA), con un sistema 
interactivo del desarrollo de la asociación como grupo de autoayuda.23,24 En 
nuestro país están comenzando a organizarse como grupos provinciales con una 
sede nacional. 
 
Objetivos comunes de esas asociaciones 
• Proporcionar información y orientación, así como mejorar el conocimiento y la 
asimilación de la enfermedad en sus distintas fases y en los diferentes 
ámbitos (personal, familiar, social, entre otros). Igualmente servirá para 
apoyar psicológicamente a los afectados y familiares. 
• Mantener una información constante de los avances científicos a través de 
reuniones periódicas con médicos, promoviendo estudios, congresos y 
jornadas. 
• Promoverla difusión del conocimiento de la enfermedad a través de los 
medios de comunicación y publicaciones propias, con el fin de concientizar a 
toda la sociedad. 
• Fomentar normativas legales que amparen al celíaco y que garanticen el 
principio de igualdad de toda la población. 
Las Asociaciones de Celíacos para conseguir sus objetivos ofrecen los servicios 
siguientes: 
• Información para llevar correctamente una dieta sin gluten, ofreciendo datos 
sobre alimentos especiales y puntos de venta, o sobre medicamentos sin 
gluten. Brinda también asesoramiento sobre el Servicio Militar, organización 
y participación en conferencias, congresos y simposios; así como participa 
en la edición y publicación de folletos, boletines, lista de alimentos sin gluten 
(revista Mazorca, de la Asociación de Celíacos de España). 
• Organización de actividades de convivencia que propicien la relación y foros 
de encuentros que permitan un intercambio de experiencia y conocimientos 
entre los asociados, tanto niños, como jóvenes, como adultos (fiestas 
infantiles, campamentos de verano, reuniones, asambleas); también 
organizan cursillos de cocina (sin gluten), brindan asesoramiento sobre qué 
hacer cuando se cena fuera de casa, dan información sobre la existencia de 
asociaciones de celíacos, cuando se viaja por el país, o por el extranjero. El 
principal objetivo de la AOECS es buscar soluciones a los problemas de 
importancia internacional, coordinar actividades internacionales y asuntos de 
interés común para sus miembros, y favorecer el intercambio de información 
en beneficio de todos los individuos.13,19-21 
Todo lo anteriormente expuesto ayuda a mantener un control estable ce la EC. Una 
salud emocional de hecho servirá para tener un rol social a un alto nivel. Mantener 
buenas relaciones interpersonales es una meta que contribuirá a mejorar el papel en 
su centro de estudio o trabajo, hogar y momentos de ocio. 
El manejo de una enfermedad crónica no puede considerarse exitoso si el paciente 
está deprimido, sin esperanzas, o tiene temores constantes de tener una recaída o 
complicación, o si está siempre de mal humor o irritable con la familia y con los que 
 
 17
los rodean. El estado de salud emocional forma parte de la calidad de vida de una 
persona, y hacia ello debe dirigirse el trabajo de los profesionales encargados de 
atender a estos pacientes. Un programa integral de manejo de la EC debe tener en 
cuenta todos estos factores, incluyendo, por supuesto, los programas educacionales 
y el manejo de la enfermedad y la terapia de grupo, para poder ser verdaderamente 
integral. 
Es de particular interés la función que desempeñan las organizaciones profesionales 
para conformar, proteger y establecer los principios de ética profesional, orientando 
en el sentido de la protección, tanto a sus miembros como a los clientes de estos. 
Las organizaciones profesionales desempeñan un papel de importancia, todavía no 
evaluado correctamente desde el punto de vista filosófico, como mediadores de la 
interacción de las personas en su función de proveedores y receptoras de servicios 
profesionales.25 
Informaciones básicas que debemos dar a los padres y familiares de un 
paciente diagnosticado de EC 
En principio el diagnóstico de EC requiere tiempo (años) para su confirmación 
definitiva. De entrada debemos informar a los padres de un niño en el que 
sospechamos una posible EC que el estudio de los marcadores, la evolución clínico-
biológica y la valoración de la biopsia intestinal, permitirán confirmar o descartar el 
diagnóstico. 
Debemos informar que la EC es un trastorno debido a una reacción anormal del 
intestino frente al gluten, que está presente en el trigo, la cebada, el centeno, y en 
menor proporción, en la avena. Instruirlos en que el gluten en estos pacientes se 
comporta como una toxina que daña el intestino delgado, produciéndole una lesión y 
una atrofia de las vellosidades intestinales. Como consecuencia de ello se produce 
una deficiente absorción de nutrientes (proteínas, grasas, carbohidratos, vitaminas y 
minerales), que tienen un efecto nocivo a nivel del crecimiento y desarrollo del 
sistema nervioso, el hígado, los huesos y otros órganos y aparatos. 
Es importante que expliquemos a la familia la necesidad de confirmar el diagnóstico 
de EC, y aunque en determinadas ocasiones la presencia de marcadores 
serológicos, junto a una clínica sugestiva y una atrofia severa de las vellosidades 
pueden permitir el diagnóstico, si la supresión del gluten de la dieta, se sigue de una 
rápida y evidente mejoría clínica y de la progresiva disminución con la desaparición 
de los marcadores, la mayor parte de las veces se requerirán 3 biopsias para llegar 
al diagnóstico definitivo de EC. Una vez establecido este, hay que suprimir el gluten 
de la dieta de forma estricta y permanente y esto debe ser entendido muy bien por 
los padres, familiares y el propio paciente. 
Se debe informar que no cumplir estrictamente la supresión del gluten, aunque 
puede no dar síntomas, es perjudicial al organismo y el paciente se expone a 
múltiples y graves problemas, tales como la anemia, la intolerancia a la lactosa, la 
osteoporosis y un riesgo mayor de desarrollar linfomas y otros tumores. 
También debemos informar a la familia que la EC tiene un carácter familiar, ya que 
aproximadamente el 10 % de los parientes de un celíaco presentan también la 
enfermedad y puede cursarla de forma asintomático. Es necesario que los familiares 
y el propio paciente sepan que existen manuales que explican con claridad en qué 
consiste la enfermedad, los alimentos que tienen prohibidos y cómo deben 
seleccionar los productos sin gluten. Debemos proporcionarles estos libros y folletos 
para que aprendan a "convivir con su enfermedad". 
Es importante que conozcan respecto a las asociaciones de celíacos que existen a 
nivel provincial y nacional, así como los distintos grupos de apoyo internacionales 
que proporcionan ayuda y orientación a los pacientes celíacos a través del correo 
electrónico y de Internet.15 
 
 18
En 1888 el pediatra inglés Samuel J Gee, publicó en la revista del Hospital St 
Bartholomew de Londres un trabajo para describir por primera vez una enfermedad 
que denominó “coeliac affection”. En su artículo, Gee describía una “indigestión 
crónica que se observa en personas de toda edad, aunque parece afectar en 
especial a los niños de edad comprendida entre uno y cinco años”1. 
El mismo Gee no consideraba esta entidad como un cuadro patológico de nueva 
aparición, sino más bien como un trastorno mencionado ya desde mucho tiempo 
atrás, en especial por Areteo de Capadocia, quien se refirió al mismo en la segunda 
mitad del siglo II antes de Cristo, con el término “diátesis o estado celíaco”, para 
describir una alteración crónica de los adultos, caracterizada por la “eliminación de 
alimentos sin digerir, acompañada de acentuada emaciación y estado de debilidad”. 
Sus trabajos fueron traducidos y editados por F. Adams en 18562. 
Clásicamente, y hasta mediados de la década de 1950, el diagnóstico de la celiaquía 
se basó en las manifestaciones clínicas, pues se suponía que era una enfermedad 
que se presentaba preferentemente en niños con diarrea crónica y un hábito muy 
peculiar, el característico hábito celíaco, con diarrea crónica y malnutrición, en un 
niño entre 1 y 4 años, según la conocida descripción de la enfermedad hecha por 
Gee. 
La frecuencia de la EC es difícil de precisar, pues varía de unos países a otros, pero 
en contra de lo que se pensaba hace unos años, hoy se sabe que es un trastorno 
bastante común, con cifras de incidencia de 1:80-1:300, y no sólo en Europa y 
Estados Unidos, donde a lo largo de las últimas décadas se han realizado 
numerosas investigaciones para calcular las cifras reales de presentación de la 
enfermedad3-11, sino en otras latitudes y continentes como África o Asia12-15, Centro y 
Suramérica16-19, donde la EC quizá está infradiagnosticada, y a medida que surgennuevas publicaciones se puede observar que los datos de incidencia se aproximan 
cada vez más a los del hemisferio norte20,21, incluso con cifras muy altas en 
poblaciones con bajos niveles de desarrollo, como la población saharaui en el norte 
de África (5.6%), o datos de existencia de la enfermedad donde hasta hace poco 
tiempo se creía inexistente (India, Irán, Turquía, Arabia Saudita, Irak, Egipto y 
Kuwait)22. 
La EC se define en la actualidad como una enteropatía, de tipo inmune, que se 
manifiesta en individuos genéticamente susceptibles, producida por una sensibilidad 
al gluten de carácter permanente, que se desarrolla como resultado de la interacción 
entre factores genéticos, inmunológicos y ambientales, donde las prolaminas del 
trigo, el centeno y la cebada son el principal “factor disparador” medioambiental, y 
los alelos HLA de clase II (DQ2 y DQ8) son los factores genéticos de susceptibilidad, 
aunque parece que hay otros genes no-HLA comprometidos en la patogenia de la 
EC, en los cromosomas 2q33, 5q31-33 y 19p1323-27. Se puede, por tanto, aceptar 
que este polimorfismo de genes implicados en la susceptibilidad para desarrollar la 
EC influye en la respuesta a estas prolaminas tóxicas en los sujetos celíacos, junto 
con una respuesta humoral autoinmune fuertemente ligada a la transglutaminasa 
tisular. Dentro de los factores ambientales también se culpa a ciertas partículas 
víricas, que ofrecen secuencias de aminoácidos semejantes a los péptidos tóxicos 
de las prolaminas mencionadas28. 
A lo largo de las últimas décadas se han visto notables avances en el conocimiento 
de los mecanismos etiopatogénicos, genéticos e inmunológicos de la EC, y se ha 
demostrado una estrecha relación entre los factores inmunogenéticos y ambientales 
en la patogenia de la EC. El reconocimiento de la enzima transglutaminasa tisular 
como principal autoantígeno para la EC29,30, y su importancia en la modificación de 
las moléculas de gliadina y prolaminas asociadas, para aumentar su afinidad por las 
moléculas DQ2/DQ8, y la posterior activación de la “cascada inmunológica” de 
células T y B en el intestino de los sujetos celíacos, ha supuesto un notable avance 
 
 19
en el conocimiento del mecanismo íntimo de la destrucción de la mucosa intestinal 
en ellos, y al mismo tiempo abre novedosas perspectivas para futuras terapias 
alternativas en la EC31-36. 
Hoy día, también se sabe que el espectro clínico de presentación en la EC es muy 
amplio, pues se puede manifestar a cualquier edad, tanto en niños y jóvenes como 
en personas adultas, con sintomatología casi exclusivamente gastrointestinal o con 
manifestaciones extradigestivas y compromiso de distintos aparatos y sistemas. 
Se habla de manifestaciones sintomáticas floridas (formas clásicas), formas 
paucisintomáticas y atípicas, e incluso sintomáticas (formas silentes), y se compara 
el espectro clínico en se presenta la enfermedad con un “iceberg”37, porque se 
calcula que las formas sintomáticas representan tan sólo la punta superficial de este 
iceberg celíaco, mientras el resto (formas silentes, latentes y potenciales) está aún 
por diagnosticar. 
En 1969, en una reunión de expertos de la Sociedad Europea de Gastroenterología 
y Nutrición Pediátrica (ESPGAN) mantenida en Interlaken se establecieron unos 
criterios diagnósticos de la enfermedad, con base en manifestaciones estrictamente 
histológicas y clínicas, con objeto de diferenciar la celiaquía de otras entidades 
infantiles que cursaban con diarrea crónica y síntomas que podían confundirse con 
la EC38. 
Estos criterios diagnósticos para la EC se aceptaron universalmente, y requerían por 
lo menos la realización de tres biopsias intestinales: 
1. Una primera biopsia, en el momento del diagnóstico, mientras el niño mantenía 
una dieta con gluten, para mostrar atrofia severa de las vellosidades de la mucosa 
del intestino delgado, y con evidencia de datos clínicos y analíticos de malabsorción. 
2. Una segunda biopsia, tras haber retirado el gluten de la dieta, en la que se 
producía una recuperación histológica de la mucosa, con normalización de las 
vellosidades intestinales, junto con una mejoría clínica evidente. 
3. Y una tercera biopsia, tras haber realizado una sobrecarga controlada con gluten, 
a fin de apreciar una recaída histológica del intestino. 
Veinte años más tarde, con un mejor conocimiento de las distintas formas clínicas y 
de los mecanismos inmunológicos de la EC, la propia ESPGHAN, en la reunión que 
tuvo lugar en Budapest en 1989, revisó los criterios de Interlaken, y propuso reducir 
el número de biopsias necesarias para establecer el diagnóstico definitivo de la 
EC39. 
Según esos criterios revisados de la ESPGHAN, los requisitos actuales mínimos 
para establecer el diagnóstico de EC son los siguientes: 
1. Demostración de lesión de la mucosa intestinal, mientras el paciente consume 
dieta con gluten. 
2. Remisión clínica de la sintomatología, una vez que el gluten se retira de la dieta. 
3. Sólo se precisa una segunda biopsia de control, para confirmar la recuperación de 
las vellosidades intestinales en casos muy concretos (pacientes asintomático al 
diagnóstico, o con primera biopsia no definitoria). 
En el momento actual, la prueba de provocación (sobrecarga) con gluten, para 
confirmar la recaída histológica está en discusión, siendo un procedimiento 
controvertido, y siguiendo las recomendaciones del Comité de Expertos de la 
ESPGHAN, no necesitarían provocación con gluten los niños mayores de 2 años (en 
el momento de haber sido diagnosticados), que hubiesen presentado 
manifestaciones clínicas características de la enfermedad, con atrofia de 
vellosidades, y respuesta clínica evidente a la retirada del gluten. 
Se podría plantear la sobrecarga con gluten en los siguientes casos: 
 
 20
· Niños menores de 2 años en el momento de la primera biopsia intestinal, en los 
que otras enteropatias no celíacas son comunes. 
· Pacientes en los que se excluyó el gluten de la dieta antes de efectuar la primera 
biopsia intestinal, y/o en los que en la biopsia no se manifiesten lesiones histológicas 
características (atrofia de vellosidades con hiperplasia de las criptas). 
· Niños con mala respuesta clínica tras la retirada inicial del gluten de su dieta, y 
siempre que se mantengan dudas respecto a la sospecha diagnóstica inicial de 
enfermedad celíaca. 
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 
La EC puede presentar una gran expresividad en sus manifestaciones, tanto desde 
el punto de vista clínico, como bioquímico, inmunológico y con distintos grados de 
afectación de la mucosa intestinal, de manera que actualmente se sabe que el 
hallazgo de una atrofia vellositaria total o subtotal con hiperplasia de las criptas no 
es la única alteración histológica que define la EC, ya que se han descrito lesiones 
mínimas (fase infiltrativa, con aumento del número de linfocitos intraepiteliales (LIE), 
con arquitectura vellositaria conservada, Marsh I), evolucionando a lesiones 
hipertróficas (Marsh II, con hiperplasia de las criptas, sin atrofia), hasta llegar a 
lesiones altamente destructivas de las vellosidades (Marsh III, con distintos grados 
de atrofia vellositaria + hiperplasia críptica + aumento de LIE)40. 
Por otro lado, desde la publicación por Ferguson et al.41 del espectro clínico de la 
EC, se habla de formas activas, silentes, latentes y potenciales, siendo estas 
manifestaciones distintas, según la edad del paciente: 
- Enfermedad celíaca activa. Incluye sujetos con sintomatología clínica evidente, 
marcadores serológicos de actividad positivos, afectación de la mucosa intestinal y 
susceptibilidad genética. 
- Enfermedad celíaca silente. Bajo este término se incluyen a personas 
sintomáticas, o con manifestaciones clínicas mínimas, y que sin embargo presentan 
una atrofia vellositaria, en presencia de marcadores serológicos positivos y HLA- 
DQ2/DQ8 (como sucede con familiares de niños con EC, o diabetes mellitas tipo I, o 
los casos de EC que se diagnosticanmediante screening en población general o en 
grupos de riesgo). 
- Enfermedad celíaca latente. Este grupo característico de enfermos celíacos tiene 
una susceptibilidad genética (HLA DQ2/DQ8), y sin embargo pueden tener una 
biopsia intestinal normal consumiendo gluten, y bien previa o posteriormente pueden 
presentar una lesión histológica intestinal característica de EC. 
- Enfermedad celíaca potencial. Son individuos con susceptibilidad genética a 
padecer la EC, pero sin datos serológicos ni histológicos en el momento de realizar 
el estudio que confirme la sospecha diagnóstica de EC. 
Durante el transcurso del Primer Congreso Mundial de Gastroenterología, 
Hepatología y Nutrición Pediátrica, celebrado en Boston en 2001, el grupo de trabajo 
en Enfermedad Celíaca propuso una clasificación de manifestaciones clínicas de la 
enfermedad (formas sintomáticas, manifestaciones extradigestivas y enfermedades 
asociadas) que resumen perfectamente este amplio espectro de síntomas, y que 
enumeramos en la Cuadro 142. 
Cuadro 1 
Manifestaciones clínicas de la enfermedad celíaca42 
1. Manifestaciones gastrointestinales 
· De comienzo precoz: 
Edad: niños menores de 2 años 
Síntomas: diarrea/esteatorrea, distensión abdominal, debilidad 
 
 21
Muscular, retraso en peso y talla, apatía/irritabilidad, hipotonía. 
· De comienzo tardío: 
Edad variable: desde la infancia hasta época adulta 
Síntomas: diarrea (variable/intermitente), náuseas/vómitos, 
Dolor/disconfort abdominal, pérdida de peso, estreñimiento, 
Pérdida de peso 
2. Manifestaciones músculo esqueléticas 
· Talla corta 
· Osteoporosis 
· Trastornos del esmalte dental 
· Artritis 
· Miopatía 
3. Manifestaciones mucocutáneas 
· Dermatitis herpetiformis 
· Aftas recurrentes 
· Vasculitis 
4. Manifestaciones hematológicas 
· Anemia de origen inexplicado (déficit de hierro/folato/vit B12) 
· Leucopenia 
· Trombocitopenia 
· Déficit de vit K 
5. Manifestaciones del sistema reproductor 
· Infertilidad 
· Abortos de repetición 
· Retraso en la pubertad 
· Trastornos menstruales 
6. Manifestaciones neurológicas 
· Epilepsia (con calcificaciones cerebrales) 
· Ataxia cerebelosa 
· Neuropatía periférica 
· Demencia 
7. Otras manifestaciones 
· Hipertransaminasemia 
· Pérdida inexplicada de peso 
· Laxitud/debilidad 
· Linfoma intestinal 
Forma clásica de presentación. La forma clásica de presentación de la EC se 
inicia en niños con edades comprendidas entre 6 y 24 meses, quienes tras un 
período variable desde la introducción del gluten en la dieta comienzan a presentar 
un retraso ponderoestatural, incluso con pérdida de peso y estancamiento del 
crecimiento, diarrea crónica, vómitos, pérdida de apetito, con una exploración física 
en la que destaca la pobreza de masas musculares y del panículo adiposo, y una 
distensión abdominal llamativa si se deja evolucionar el curso natural de la 
enfermedad43. 
Este conjunto de síntomas clínicos, con aspecto de malnutrición y distensión 
abdominal, es lo que se denomina “hábito celíaco”, al que se suele asociar 
trastornos en el carácter, siendo niños tristes e indiferentes, aunque irritables en 
muchas ocasiones. Si el diagnóstico no se realiza pronto comienzan a presentar 
síntomas carenciales: palidez cutánea, con piel seca, uñas y cabellos frágiles y 
quebradizos. Las deposiciones de estos niños suelen ser diarreicas, voluminosas en 
muchas ocasiones, grisáceas y malolientes, debido al proceso malabsortivo que 
están padeciendo. 
 
 22
Si la introducción del gluten en la dieta ha sido muy precoz, el niño puede presentar 
manifestaciones clínicas entre los 6 y 12 meses, que suelen ser de mayor gravedad 
que cuando los síntomas se desarrollan en edades posteriores: hemorragias 
cutáneas o digestivas, en relación con déficit de síntesis de vit K, tetania 
hipocalcémica, hipocaliemia, edemas por hipoalbuminemia, e incluso en ocasiones 
se puede manifestar como una “crisis celíaca”, cuadro clínico de extrema gravedad, 
con signos de deshidratación, malnutrición severa y gran distensión abdominal, 
debido al desequilibrio hidroelectrolítico al que se puede llegar si no se realiza una 
sospecha diagnóstica y un tratamiento fisiopatológico adecuados. 
Manifestaciones en otras edades. 
 Las manifestaciones clínicas de la EC en niños mayores, adolescentes y adultos 
varían enormemente de un paciente a otro, y oscilan entre personas con 
sintomatología clínica evidente hasta individuos que nunca han sentido la necesidad 
de acudir al médico, y que pueden ser identificados gracias a la utilización de 
distintos marcadores serológicos (anticuerpos antigliadina, antiendomisio y 
antitransglutaminasa tisular). 
La gravedad de los síntomas parece estar más en relación con la extensión de la 
lesión que con la intensidad de la misma. Así, un paciente con grave afectación de la 
mucosa intestinal, desde duodeno proximal hasta íleon, presentará síntomas 
importantes de malabsorción, mientras que si la lesión de la mucosa está limitada a 
duodeno y yeyuno proximal, puede que sus únicos síntomas sean una anemia 
ferropénica u osteopenia, o cualquiera de las otras formas pauci/monosintomáticas 
de presentarse la enfermedad, que se distribuye en varios grupos: 
- Pacientes con sintomatología digestiva mínima. Muchos celíacos presentan 
episodios de diarrea recurrente o dolor abdominal y flatulencia. Recientemente se ha 
demostrado que 5% de pacientes que cumplían los Criterios Roma II para colon 
irritable, en realidad eran pacientes celíacos con compromiso característico de la 
mucosa intestinal, por lo que se sugiere que en todos los pacientes con diagnóstico 
de colon irritable se debería descartar la existencia de una EC44-46. Otros síntomas 
digestivos podrían ser la presentación de estomatitis aftosa de repetición, déficit de 
hierro, folatos o vit B12, hipertransaminasemia43,47. 
- Pacientes con manifestaciones extradigestivas. Se han comunicado numerosas 
formas de presentación extradigestiva: dermatitis herpetiforme, talla baja, artritis, 
osteopenia, infertilidad y abortos de repetición, alopecia, síndromes psiquiátricos, 
trastornos del esmalte dental, manifestaciones neurológicas (cefaleas, ataxia, 
epilepsia con calcificaciones), etc.38,48-53. 
- Pacientes asintomáticos diagnosticados por screening. En los distintos grupos 
de riesgo cada vez se diagnostican más pacientes celíacos, con formas silentes de 
expresión de la enfermedad: el riesgo de EC en familiares en primer grado es de 6% 
a 10% y las enfermedades autoinmunes se desarrollan con mayor frecuencia en 
pacientes con EC y a la inversa, como sucede con la tiroiditis autoinmune y la 
diabetes mellitus tipo I54,57. 
Manifestaciones extradigestivas y enfermedades asociadas. El diagnóstico de 
EC en niños y adolescentes se puede realizar en un amplio grupo de enfermos, con 
formas clínicas sintomáticas, o con manifestaciones de tipo extradigestivo, pudiendo 
afectar a distintos órganos y sistemas, como la piel (dermatitis herpetiformis), sangre 
(anemia refractaria a tratamiento), hígado (hipertransaminasemia no filiada), boca 
(aftas orales de repetición, trastornos del esmalte dental afectando a la dentición 
definitiva), huesos y articulaciones (disminución de la densidad mineral ósea, 
osteoporosis, artritis), sistema endocrino (talla corta, retraso en la pubertad), sistema 
nervioso central y periférico (epilepsia con calcificaciones, ataxia) etc. (Cuadro 2). 
 
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Cuadro 2 
Manifestaciones extradigestivas de la 
Enfermedad celíaca43 
Manifestaciones con evidencia fuerte o moderada: 
· Dermatitis herpetiforme 
· Alteraciones del esmalte dental en la dentición permanente 
· Osteopenia/Osteoporosis 
· Talla corta 
· Retraso puberal 
· Anemia ferropénica con mala respuesta al tratamiento con hierro 
Oral 
Manifestaciones en las que la evidencia es menor 
· Hipertransaminasemia 
· Artritis 
· Epilepsia con calcificaciones occipitales 
También desde hace muchos años se ha sospechado que la EC tenía una fuerte 
asociación con otras enfermedades,y desde que se vienen utilizando los 
marcadores serológicos y se conoce mejor la etiopatogenia de la EC, esta 
asociación se ha podido demostrar en un amplio grupo de trastornos, tanto en 
enfermedades autoinmunes como no autoinmunes, habiéndose evidenciado una 
fuerte asociación con la diabetes tipo I, tiroiditis autoinmune, síndrome de Down, 
déficit selectivo de IgA, síndrome de Turner, síndrome de Williams y familiares en 
primer grado de individuos celíacos, recomendándose que estos grupos de riesgo 
sean sometidos a tamización mediante marcadores43,58 (Cuadro 3). 
Cuadro 3 
Enfermedades asociadas con la enfermedad celíaca* 
Endocrinas 
· Diabetes Mellitus tipo I 
· Tiroiditis autoinmune 
· Enfermedad de Addison 
· Trastornos de la reproducción 
· Alopecia areata 
Neurológicas 
· Ataxia cerebelosa 
· Neuropatía 
· Epilepsia 
· Migraña 
Cardíacas 
· Cardiomiopatía dilatada idiomática 
· Miocarditis autoinmune 
Hepáticas 
· Cirrosis biliar primaria 
· Hepatitis autoinmune 
· Colangitis autoinmune 
Otras 
· Anemia 
· Osteoporosis 
 
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· Déficit selectivo de IgA 
· Síndrome de Sjögren 
· Artritis crónica juvenil 
· Síndrome de Turne 
· Síndrome de Williams 
· Síndrome de Down 
· Trastornos del esmalte dental 
Morfología 
La lesión compromete la mucosa en forma difusa, aunque es más intensa en el 
yeyuno proximal: disminuye en el duodeno y en el íleon. La mucosa tiene un grosor 
normal o aumentado; sin embargo, las vellosidades están muy acortadas o 
ausentes, y las criptas elongadas, por lo que la arquitectura de la mucosa se parece 
a la del intestino grueso (Fig. 4-14). Hay menor diferenciación del epitelio superficial 
y de las criptas y aumento del número de mitosis en ellas. Se observa aumento del 
infiltrado linfocitario y plasmocitario de la lámina propia y aumento del número de 
linfocitos T intraepiteliales. 
 
. Corte histológico a bajo aumento de mucosa duodenal, delimitada por debajo por 
la muscular de la mucosa. No se reconocen vellosidades. Las criptas, elongadas, 
imparten al conjunto una arquitectura similar a la del intestino grueso. La lámina 
propia se aprecia oscura en su porción superior, por el denso infiltrado linfocitario. 
 
. Corte histológico a bajo aumento de mucosa yeyunal, que muestra vellosidades 
acortadas y engrosadas: ocupan menos de la mitad de la altura de la mucosa. 
 
Patogenia 
Se desarrollaría en personas portadoras de genes que codifican receptores de 
gliadina en los linfocitos. Al unirse al receptor, la gliadina activaría un proceso que en 
último término daña las células epiteliales. A la destrucción del epitelio sigue un 
aumento de la proliferación epitelial, migración de células menos diferenciadas, que 
al microscopio electrónico muestran microvellosidades cortas, escasas e irregulares. 
La mantención de la forma de las vellosidades depende de un equilibrio entre la 
maduración de las células epiteliales y el crecimiento del tejido conjuntivo que la 
sustenta; al no haber maduración de las células epiteliales, se elonga la cripta y no 
se forman vellosidades. 
En la malabsorción intervienen los siguientes factores: menor área de absorción por 
acortamiento o desaparición de las vellosidades y de las microvellosidades; 
alteración del metabolismo de las células epiteliales; deficiencia de disacaridasa, 
debido a la alteración de las microvellosidades. 
Los pacientes con enfermedad celíaca tienen mayor riesgo de linfoma del intestino 
delgado. 
 
 
 
 25
Hallazgos de laboratorio 
La determinación de anticuerpos antigliadina y antiendomisio es útil como prueba de 
cribado en la enfermedad celíaca. La IgA antigliadina es más específica pero menos 
sensible que la IgG. La IgA antiendomisio es la prueba más sensible y específica, 
resultando positiva en más del 90% de pacientes no tratados. Además, sirven para 
controlar la correcta adhesión a una dieta sin gluten y para la investigación familiar 
que siempre debe hacerse. En celíacos con déficit de IgA ambas pruebas resultan 
negativas. 
En estos pacientes es frecuente detectar anemia de tipo ferropénico o por déficit de 
ácido fólico, así como hipoprotrombinemia por déficit de vitamina K. También es 
habitual detectar niveles séricos subnormales de calcio, fósforo, cinc y magnesio, así 
como de proteínas totales y colesterol. Puede aparecer acidosis metabólica cuando 
la diarrea es muy intensa y existen pérdidas importantes de bicarbonato por las 
heces. 
Pruebas de malabsorción 
En el esprue, como en todas las enteropatías difusas, existe un grado variable de 
esteatorrea, comprobable mediante las técnicas de Van de Kamer o de la trioleína-
14C, y es característica la malabsorción de d-xilosa. 
Al destruirse en el esprue el borde en cepillo del entericito, existe una deficiencia de 
disacaridasas que se traduce en una malabsorción de lactosa y otros azúcares y 
puede ser objetivada mediante la prueba del aliento de H2. 
Biopsia intestinal 
La biopsia con cápsula de la mucosa yeyunal es esencial para orientar el diagnóstico 
y comprobar los efectos del tratamiento específico. Los hallazgos ya se han descrito 
en Anatomía patológica (fig. 26.3 ). 
Diagnóstico 
El diagnóstico de enfermedad celíaca requiere que se cumplan tres criterios: a) la 
biopsia intestinal debe mostrar las alteraciones características de la enfermedad 
(aunque inespecíficas); b) debe demostrarse la existencia de una alteración en la 
absorción de la mucosa intestinal de uno o más nutrientes, y c) las lesiones 
histológicas de la mucosa intestinal deben remitir tras un período prudente de 
tratamiento específico, que consiste en la supresión del gluten de la dieta. 
Pronóstico 
El pronóstico del enfermo celíaco tratado correctamente con dieta sin gluten se 
considera excelente, salvo la presencia de las complicaciones descritas. 
No es infrecuente que, al percibir una mejoría, el adolescente con enfermedad 
celíaca abandone la dieta, pudiendo permanecer varios años asintomático, para 
volver a recaer después de un período variable, en general en la tercera o la cuarta 
décadas, pero a veces sólo en la vejez. Por tanto, los pacientes con evidencia 
inequívoca de enfermedad celíaca en la infancia deben continuar indefinidamente la 
dieta sin gluten. 
 
 26
Tratamiento 
El tratamiento de la enfermedad celíaca consiste en la eliminación indefinida de la 
dieta de todos los alimentos que contengan gluten. La dieta sin gluten excluye todas 
las semillas de cereales, excepto el arroz, el maíz y la soja. Por tanto, deben evitarse 
los productos que contengan trigo, centeno, cebada y avena, como pan, pastas 
alimenticias, productos de pastelería, la mayoría de las conservas y también la 
cerveza (tabla 26.5 ). 
Cuando se inicia el tratamiento es conveniente suprimir de la dieta también los 
disacáridos, en especial la leche y sus derivados, durante unos seis meses, tiempo 
requerido para la regeneración del borde en cepillo de los entericitos. 
El tratamiento debe intentar corregir las deficiencias de minerales y vitaminas. En 
caso de anemia debe administrarse hierro y, eventualmente, ácido fólico. La 
deficiencia de calcio se trata con gluconato cálcico o preparados de calcio activos 
por vía oral, junto con vitaminas liposolubles como vitamina D (30.000 U/día) y 
vitamina A (50.000 U/día). Deben vigilarse los niveles séricos de magnesio; si es 
necesario, se administra sulfato magnésico por vía intravenosa, a una dosis inicial 
de 2 g, seguida de 1 g cada 6 h por vía intramuscular. En ocasiones también es 
necesaria la administración intramuscular de vitamina K (10 MG/día durante tres 
días consecutivos). 
Con el tratamiento dietético y sustitutivo correcto suele lograrse una buena 
recuperación del estado clínico del paciente, que gana peso de manera progresiva. 
A los pocos meses se normalizan las pruebas de la d-xilosa y del H2 y disminuye 
notablemente la esteatorrea. Al cabo de un año la excreción fecal de grasa es 
prácticamente normal y, si se repite la biopsia intestinal,