Esclerodermia: Enfermedad Autoinmune

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UNIVERSIDAD CRISTIANA DE BOLIVIA
CARRERA DE MEDICINA
“TRABAJO DE INVESTIGACION FORMATIVA”
ESCLERODERMIA
ASIGNATURA: DERMATOLOGIA
INTEGRANTES: POLYANA CERQUEIRA ALVES 5572
 KAREN SELENIA QUISPE CONDORI 57401
EUNICE CAROL RIBERT SOLIZ 52516
 RICHARD CAMPOS DO ESPIRITO SANTO 44871
 PEDRO AUGUSTO ERTHAL DE ARRUDA 52902
 LILY RIVERO 57631 
 DOCENTE: DRA. GRACIELA ARANA
SANTA CRUZ – BOLIVIA 
GESTION: 2019
INDICE
 AGRADECIMIENTOS……………………………………………01
 RESUMEN…………………………………………………………02
 INTRODUCION ………………………………………………..03
 MARCO TEORICO………………………………………………04 
CONCLUSION ……………………………………... . …………..05
BIBLIOGRAFIA………………………………………………..…06
1. AGRADECIMIENTOS
Se agradece por su contribución a este trabajo a:
1. A Dios: Padre te damos gracias, por el trabajo que hemos realizado, danos agilidad e inteligencia para proseguir con la culminación de la carrera y para mostrar tu gloria a las naciones, danos sabiduría Padre para que en todo momento y ante cualquier situación, toda honra y gloria sea para ti ,y que nada nos aparte de nuestro proseguir hacia la meta.
1. A la Ucebol: Por abrir las puertas de su institución, por las oportunidades que nos han brindado, para ser mejores personas y buenos profesionales
1. A las personas más importantes:
1. A nuestra Familia: Por su apoyo incondicional para seguir nuestros sueños.
1. A los Docentes: Por compartirnos sus conocimientos, que se convertirán en un ejemplo a seguir.
1. A nuestros compañeros: Ya que con ellos vivimos los buenos y malos momentos, que solo se viven en la Universidad y que con algunos de ellos fuimos verdaderamente amigos.
2.RESUMEN
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune. Esto quiere decir que es una afección que provoca que el sistema inmunitario del cuerpo ataque sus propios tejidos. La función normal del sistema inmunitario es proporcionar protección contra invasores tales como los virus. En los trastornos autoinmunes, esta capacidad para distinguir entre los tejidos propios y los invasores externos se encuentra afectada. Cuando las células del sistema inmunitario atacan los tejidos del propio cuerpo, provocan inflamación y lesiones. La esclerodermia ("piel dura") puede variar mucho en términos de gravedad. En algunos casos puede ser una afección leve, mientras que en otros puede suponer una amenaza para la vida. Si bien existen medicamentos que ralentizan la progresión de la enfermedad y ayudan a controlar sus síntomas, en la actualidad la esclerodermia no tiene cura.
Existen dos tipos principales de esclerodermia: la sistémica (esclerosis sistémica, SSc), que por lo general afecta a la piel y los órganos o sistemas internos del cuerpo, y la esclerodermia localizada, que afecta solamente a un área local de la piel en forma de placas o parches (morfea), una franja a lo largo de un brazo o una pierna (esclerodermia lineal) o una línea en la frente (esclerodermia en coup de sabre). Es muy infrecuente que la esclerodermia localizada se vuelva sistémica.
3.INTRODUCCIÓN
Esclerodermia significa piel dura. Es un grupo de enfermedades que causa un crecimiento anormal del tejido conectivo. El tejido conectivo es el material que se encuentra dentro del cuerpo y le da forma a los tejidos y los mantiene fuertes. La esclerodermia hace que el tejido conectivo se endurezca y se ponga grueso. También puede causar hinchazón o dolor en los músculos y articulaciones.
Existen dos tipos principales. La esclerodermia localizada afecta únicamente la piel. La esclerodermia sistémica afecta los vasos sanguíneos y los órganos internos, así como la piel.
La esclerodermia, o esclerosis sistémica, es una enfermedad crónica de origen auto inmune. Se caracteriza por fenómenos inflamatorios, alteraciones vasculares y fibrosis, sus manifestaciones más comunes predominan en la piel.
La esclerosis puede afectar al aparato digestivo, los pulmones, los riñones y el corazón. La aparición de insuficiencia renal agrava su pronóstico, y se produce por un progresivo estrechamiento en la luz de las arterias hasta su oclusión, las lesiones glomerulares son secundarias ala isquemia.
Presentamos el caso clínico de una paciente de 40 años diagnosticada de esclerodermia sistémica diseminada, con múltiples patologías secundarias a la enfermedad que incluía una IRCT, que requirió tratamiento con HD. El inicio de la enfermedad fue brusco, con un deterioro rápido y progresivo de su estado físico y psíquico. Exponemos los cuidados de enfermería que hemos ofertado durante las sesiones de HD, basados en el modelo de Virginia Henderson.
La paciente presentaba los siguientes problemas:
PATOLOGÍA RESPIRATORIA
•Fibrosis pulmonar de ambos lóbulos inferiores
•Derrame pleural bilateral
PATOLOGÍA CARDIOVASCULAR
• Derrame pericárdico con compresión de la aurícula derecha
• Engrosamiento pericárdico
4 .MARCO TEORICO
Esclerodermia
Es una enfermedad que consiste en la acumulación de tejido similar al cicatricial en la piel y en otras partes del cuerpo. También daña las células que recubren las paredes de arterias pequeñas. 
Causas
La esclerodermia es un tipo de trastorno autoinmunitario. En esta afección, el sistema inmunitario ataca por error y destruye el tejido saludable del cuerpo.
Se desconoce la causa de la esclerodermia. La acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.
La enfermedad casi siempre afecta a personas con edades de 30 a 50 años. Las mujeres presentan esclerodermia más a menudo que los hombres. Algunas personas con esclerodermia tienen antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no.
La esclerodermia generalizada puede presentarse junto con otras enfermedades autoinmunitarias, incluyendo lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, se denomina enfermedad del tejido conjuntivo no deferenciado o sindrome de superposición.
Síntomas
Algunos tipos de esclerodermia afectan solo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.
1. La esclerodermia localizada (también llamada morfea) -- por lo regular afecta solo la piel en el tórax, el abdomen o las extremidades, pero usualmente no afecta las manos y la cara. La morfea se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas serios, como daño orgánico interno.
1. La esclerodermia o esclerosis sistémica -- puede afectar zonas grandes de la piel y órganos como el corazón, los pulmones o los riñones. Hay dos tipos principales, enfermedad limitada (síndrome CREST) y enfermedad difusa.
Los signos cutáneos de la esclerodermia pueden incluir:
1. Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías (fenómeno de Raynaud)
1. Rigidez y tensión de la piel de los dedos de las manos, las manos, los antebrazos y la cara
1. Pérdida del cabello
1. Piel más clara o más oscura de lo normal
1. Tumoraciones blancas y pequeñas de calcio por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental
1. Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
1. Piel facial tensa y con aspecto de máscara
1. Telangiectasias, que son vasos sanguíneos pequeños, ensanchados y visibles debajo de la superficie de la cara o en las puntas de las uñas de los dedos de las manos
Los síntomas musculares y óseos pueden incluir:
1. Dolor, rigidez e inflamación articular, que tiene como resultado la pérdida de movimiento. A menudo, se comprometen las manos debido a la fibrosis alrededor de los tejidos y tendones.
1. Entumecimiento y dolor en los pies.
Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrización de los pulmones y pueden incluir:
1. Tos seca
1. Dificultad respiratoria
1. Sibilancias
1. Aumento del riesgo de cáncer pulmonar
Los problemas del tubo digestivo pueden incluir:
1. Dificultad para tragar
1. Reflujo esofágicoo acidez gástrica
1. Distensión después de las comidas
1. Estreñimiento
1. Diarrea
1. Problemas para controlar las heces
Los problemas cardíacos pueden incluir:
1. Ritmo cardíaco anormal
1. Líquido alrededor del corazón
1. Fibrosis en el miocardio, disminución de la función cardíaca
Los problemas renales y genitourinarios pueden incluir:
1. Desarrollo de insuficiencia renal
1. Disfunción eréctil en los hombres
1. Resequedad vaginal en las mujeres
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Este examen puede mostrar:
1. Piel estrecha, gruesa en los dedos, la cara, o en otra parte.
1. Puede observarse la piel en el borde de las uñas con una lupa con luz, por anormalidades de los vasos sanguíneos pequeños.
1. Los pulmones, corazón y abdomen serán examinados por anormalidades.
Se revisará su presión arterial. La esclerodermia puede provocar que los vasos sanguíneos pequeños en los riñones se estrechen. Los problemas con los riñones pueden llevar a que se presente presión arterial alta y una disminución en la función renal.
Los exámenes de sangre y orina pueden incluir:
1. Pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares (AAN)
1. Pruebas de anticuerpos para esclerodermia
1. Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR, por sus siglas en inglés)
1. Factor reumatoideo
1. Hemograma completo
1. Pruebas metabólicas, incluyendo creatinina
1. Pruebas del músculo cardíaco
1. Análisis de orina
Otros exámenes pueden incluir:
1. Radiografía de tórax
1. Tomografía computarizada de los pulmones
1. Electrocardiograma (ECG)
1. Ecocardiografía
1. Pruebas para ver qué tan bien están funcionando los pulmones y el tubo digestivo
1. Biopsia de piel
Tratamiento
No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia. Su proveedor evaluará la extensión de la enfermedad en la piel, pulmones, riñones, corazón y tracto gastrointestinal.
Las personas con enfermedad cutánea difusa (en lugar de involucramiento limitado de la piel) pueden ser más propensas a enfermedad progresiva e interna de los órganos. Esta forma de enfermedad se clasifica como esclerosis sistémica cutánea difusa (dcSSc, por sus siglas en inglés). Los tratamientos generalizados (sistémicos) se usan con más frecuencia para este grupo de pacientes.  
Le recetarán medicamentos y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.
Los medicamentos utilizados para tratar la esclerodermia progresiva incluyen:
1. Corticosteroides como la prednisona. Sin embargo, no se recomiendan dosis mayores a 10 mg al día debido ya que las dosis mayores pueden desencadenar insuficiencia renal y presión arterial alta.
1. Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario, tales como micofelonato, ciclofosfamida, ciclosporina o metotrexato.
1. Hidroxicloroquina para tratar la artritis. 
Algunas personas con esclerodermia rápidamente progresiva pueden ser candidatos para trasplante de células madres hematopoyéticas autólogas (HSCT, por sus siglas en inglés). Este tipo de tratamiento necesita ser realizado en centros especializados. 
Otros tratamientos para síntomas específicos pueden incluir:
1. Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud.
1. Medicamentos para la acidez gástrica o problemas de deglución, como el omeprazol.
1. Medicamentos para la presión arterial, tales como inhibidores ACE, para la presión arterial alta o los problemas renales.
1. Terapia con luz para aliviar el engrosamiento de la piel.
1. Medicamentos para mejorar la función pulmonar, como bosentan y sildenafil.
El tratamiento a menudo también involucra fisioterapia.
Grupos de apoyo
Algunas personas pueden beneficiarse de asistir a grupos de apoyo para personas con esclerodermia.
Expectativas (pronóstico)
En algunas personas, los síntomas se presentan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora lentamente.
Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia generalizada (sistémica) puede llevar a:
1. Insuficiencia cardíaca
1. Cicatrización de los pulmones, llamada fibrosis pulmonar
1. Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)
1. Insuficiencia renal (crisis renal esclerodérmica)
1. Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos
1. Cáncer
5.  MATERIALES Y MÉTODOS
Para realizar la presente investigación utilizaremos el método científico que nos permite acceder a las fuentes bibliográficas de los libros, artículos, revistas de internet.
La investigacion fue realiza em grupo en 4 dias e uno dia mas pra hacer el trabajo propriamente dicho
Los resultados del estudio realizado serán archivados y a su vez enviado al docente en un control subsecuente. 
 6. conclusiones:
1. La dermato esclerodermia es una enfermedad multiorgánica en la cual las erupciones cutáneas que se observan en el paciente son la clave para valorar la supervivencia del paciente y No asi la morbilidad.
1. Todos estos elementos de laboratorio orientan a una activación inmunitaria, indicando que la esclerodermia pertenece al grupo de las enfermedades autoinmunes órgano específicas cuyo blanco es la piel y tejido celular subcutáneo.
1. El porcentaje de afeccion de órganos en esta patología es de:
1. - Enfermedad articular (47,2%) 
1. Enfermedad neurológica (17,1%) 
1. Enfermedad vascular (9,3%) 
1. Enfermedad ocular (8,3%) 
1. Enfermedad gastrointestinal (6,2%) 
1. Enfermedad respiratoria (2,6%) 
1. Enfermedad cardíaca (1%) 
1. Enfermedad renal (1%
1. Asegurar el diagnóstico, establecer el subtipo, determinar el estadio evolutivo y, las posibles afecciones viscerales son los aspectos que se han de considerar antes de indicar el tratamiento más adecuado.
1. Hasta este momento, la esclerodermia sigue siendo una enfermedad incurable, pero no por ello intratable. 
7. BIBLIOGRAFIA
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952
https://www.sbd.org.br/dermatologia/pele/doencas-e-problemas/esclerodermia/26/
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=801
https://cuidateplus.marca.com/enfermedades/medicina-interna/esclerodermia.html
https://www.reumatologia.org.br/doencas-reumaticas/esclerodermia/
https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/reumatologia/Paginas/esclerodermia.aspx
https://www.scleroderma.org/site/DocServer/ESCLERODERMIA_LOCALIZADA2010.pdf?docID=343