01 Manual del Interno de Medicina Dermatología (53)

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El	
  desarrollo	
  de	
  placas	
  y/o	
  tumores	
  o	
  la	
  transformación	
  a	
  células	
  grandes	
  anuncian	
  las	
  etapas	
  
terminales	
  de	
  la	
  enfermedad	
  (sin	
  embargo	
  los	
  pacientes	
  pueden	
  sobrevivir	
  varios	
  años	
  en	
  
etapa	
  tumoral). 
 
Como	
  la	
  enfermedad	
  surge	
  más	
  comúnmente	
  en	
  los	
  ancianos,	
  la	
  mayoría	
  de	
  los	
  pacientes	
  
nunca	
  progresa	
  a	
  la	
  etapa	
  de	
  placa	
  o	
  tumor	
  y	
  mueren	
  de	
  causas	
  no	
  relacionadas.	
  Se	
  estima	
  
que	
  solo	
  el	
  15-­‐20%	
  de	
  los	
  pacientes	
  muere	
  a	
  consecuencia	
  de	
  la	
  enfermedad.	
  Sin	
  embargo	
  un	
  
pequeño	
  grupo	
  de	
  pacientes	
  experimenta	
  un	
  curso	
  rápidamente	
  agresivo,	
  con	
  compromiso	
  
extra	
  cutáneo	
  y	
  muerte	
  debido	
  a	
  complicaciones	
  de	
  la	
  enfermedad	
  (usualmente	
  sepsis	
  u	
  otras	
  
severas	
  infecciones). 
 
 
Tratamiento: 
 
corticoides	
  tópicos,	
  bexaroteno	
  tópico,	
  fototerapia	
  PUVA,	
  UVBNb,	
  quimioterapia,	
  
radioterapia,	
  inmunosupresores,	
  etc. 
 
Síndrome	
  de	
  Sézary:	
  triada	
  de	
  Eritroderma	
  pruriginoso,	
  Linfocitos	
  T	
  malignos	
  (Células	
  de	
  Sézary)	
  
en	
  piel,	
  ganglios	
  y	
  sangre	
  periférica	
  y	
  adenopatías	
  generalizadas.	
  Usualmente	
  se	
  inicia	
  
abruptamente	
  con	
  eritrodermia	
  o	
  con	
  eritrodermia	
  precedido	
  por	
  prurito	
  y	
  rash	
  no	
  específico. 
 
Otros	
  linfomas	
  cutáneos	
  T	
  no	
  micosis	
  fungoides: 
 
Linfomas	
  CD	
  30+	
  (papulosis	
  linfomatoide,	
  linfoma	
  cutáneo	
  de	
  células	
  grandes	
  anaplásico	
  
de	
  células	
  grandes),	
  Linfoma	
  NK,	
  otros. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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