01 Manual del Interno de Medicina Dermatología (212)

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SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON 
 
GENERALIDADES 
 
La	
  menor	
  proporción	
  de	
  las	
  reacciones	
  adversas	
  a	
  fármacos	
  son	
  de	
  carácter	
  grave	
  y	
  ponen	
  
riesgo	
  la	
  vida,	
  como	
  el	
  síndrome	
  Stevens	
  Johnson	
  (SSJ)	
  y	
  necrolisis	
  epidérmica	
  tóxica	
  (NET). 
 
La	
  mortalidad	
  asociada	
  de	
  SSJ	
  es	
  de	
  un	
  5%. 
 
Frente	
  a	
  un	
  paciente	
  con	
  probable	
  erupción	
  medicamentosa,	
  existen	
  síntomas	
  y	
  signos	
  de	
  mal	
  
pronóstico	
  que	
  nos	
  hacen	
  sospechar	
  una	
  reacción	
  grave,	
  entre	
  éstos	
  los	
  más	
  importantes	
  son:	
  
hipotensión,	
  disnea,	
  fiebre,	
  dolor	
  cutáneo,	
  presencia	
  de	
  ampollas,	
  signo	
  de	
  Niklosky	
  positivo	
  
(desprendimiento	
  cutáneo	
  al	
  frotar	
  la	
  piel	
  en	
  zona	
  perilesional),	
  edema,	
  hemorragia	
  de	
  
mucosa	
  oral. 
 
Los	
  fármacos	
  más	
  frecuentemente	
  asociados	
  son:	
  anticonvulsivantes,	
  AINES,	
  sulfas,	
  
betalactámicos,	
  lamotrigina,	
  etc. 
 
Actualmente	
  se	
  acepta	
  que	
  hay	
  una	
  predisposición	
  a	
  la	
  farmacocinética	
  del	
  fármaco	
  de	
  
carácter	
  isdiosincrático. 
 
El	
  riesgo	
  de	
  enfermedad	
  aumenta	
  con	
  edad,	
  sin	
  diferencia	
  por	
  sexo. 
 
 
 
CLÍNICA 
 
Período	
  prodrómico	
  de	
  hasta	
  14	
  días,	
  con	
  tos,	
  fiebre,	
  cefalea,	
  artralgia,	
  compromiso	
  del	
  
estado	
  general. 
 
Luego	
  aparecen	
  máculas	
  eritematosas	
  o	
  en	
  diana	
  atípica	
  más	
  extensas	
  con	
  tendencia	
  a	
  la	
  
formación	
  de	
  ampollas	
  y	
  compromiso	
  de	
  mucosas,	
  2	
  o	
  más	
  (oral,	
  genital,	
  perianal,	
  ocular),	
  
siendo	
  la	
  mucosa	
  oral	
  la	
  más	
  afectada. 
 
El	
  diagnóstico	
  es	
  clínico	
  pero	
  se	
  recomienda	
  realizar	
  biopsia	
  de	
  piel. 
 
El	
  desprendimiento	
  cutáneo	
  es	
  menor	
  al	
  10%,	
  si	
  es	
  mayor	
  al	
  30%	
  es	
  una	
  NET	
  y	
  si	
  es	
  entre	
  10	
  y	
  
30%	
  corresponde	
  a	
  un	
  síndrome	
  de	
  sobreposicIón	
  Sd	
  Johnson-­‐NET. 
 
 
TRTAMIENTO 
 
Retiro	
  inmediato	
  de	
  todos	
  los	
  medicamentos	
  que	
  el	
  paciente	
  consuma	
  o	
  en	
  su	
  defecto	
  (	
  si	
  es	
  
muy	
  arriesgado	
  la	
  suspensión	
  de	
  algún	
  medicamento)	
  los	
  más	
  nuevos	
  y	
  sospechosos.	
  El	
  
fármaco	
  de	
  elección,	
  es	
  la	
  inmunoglobulina	
  EV,	
  dosis	
  de	
  1	
  gramo	
  kg/día	
  por	
  3	
  días	
  al	
  menos. 
 
El	
  uso	
  de	
  corticoides	
  EV	
  es	
  controvertido. 
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