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ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN INMUNITARIA UN NIÑO, de 2 años de edad, presenta infec-ciones repetidas desde el nacimiento. En los últimos 3 meses ha presentado dos bronquitis, tres otitis medias y varios catarros. El niño ha tenido fiebre, vómitos y diarrea durante varios días y no parece estar mejorando. Su madre le lleva a una clínica ambulatoria para evaluación. Tras recogerle una anamnesis detallada, se hacen análisis de sangre para valorar la función inmunitaria de el niño. Basados en la evaluación de los síntomas clínicos de el niño y los resultados de las pruebas de laboratorio, un especialista le diagnóstica síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida). El niño es ingresado en una unidad especial del hospital pediátrico para niños con sida, para que pueda comenzar su tratamiento. Como muchos de los otros niños, aquel niño está frecuentemente irritable y difícil de consolar. Debido a sus vómitos frecuentes, los profesionales de enfermería prestan especial atención a los problemas nutricionales de el niño, ofreciéndole con frecuencia comidas de pequeño volumen. El niño es diagnosticado de retraso de crecimiento, una secuela habitual del sida. Recibe antibióticos de amplio espectro y es evaluado con frecuencia por si desarrollara nuevas infeccio- nes. Se inicia tratamiento medicamentoso para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Un equipo multidisciplinario, formado por profesionales de enfermería, médicos, nutricionistas y profesionales de servicios sociales, se implica en la planificación de los cuidados de el niño. OBJETIVOS DE APRENDIZAJE Después de leer este capítulo, usted será capaz de: 1. Describir la estructura y función del sistema inmunitario. 2. Aplicar los conocimientos del sistema inmunitario a la asistencia a niños con enfermedades inmunológicas. 3. Explicar las diferencias entre inmunodeficiencia primaria y secundaria. 4. Identificar medidas para el control de la infección que eviten la diseminación de la infección en niños con inmunodeficiencia. 5. Desarrollar un plan asistencial de enfermería para un niño con virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) en colaboración con la familia. 6. Describir las diferencias entre enfermedades por deficiencia inmunitaria y enfermedades autoinmunitarias. 7. Describir la gestión de enfermería en el niño con problemas autoinmunitarios, como lupus eritematoso sistémico o artritis reumatoide juvenil. 8. Describir medidas de prevención a la exposición para niños con alergia al látex. 9. Aplicar intervenciones de enfermería y medidas de prevención para niños que experimentan otras reacciones de hipersensibilidad. SinopsisSistema inmunitario ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN INMUNITARIA 547 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA La función del sistema inmunitario es reconocer cualquier sustancia extraña dentro del organismo o, dicho en términos sencillos, distin- guir «lo ajeno» de «lo propio» y eliminar las sustancias extrañas de la forma más eficaz posible. Cuando el organismo reconoce la pre- sencia de una sustancia que no puede identificar como parte de sí mismo, se protege a través de la respuesta inmune. Normalmente, el sistema inmunitario responde de numerosas maneras a la invasión de sustancias extrañas, o antígenos. Produce anticuerpos, o proteí- nas que actúan frente a los antígenos, las sustancias extrañas que ponen en marcha la respuesta inmunitaria. Hay muchos tipos de anticuerpos, que se describen en este mismo apartado. El sistema inmunitario también produce otro tipo de células, como son los linfocitos T y los linfocitos T citolíticos naturales (NK). La inmunidad puede ser tanto natural como adquirida. Las defensas inmunitarias naturales son aquellas que ya tiene el niño al nacer, como la piel intacta, pH corporal, anticuerpos naturales pro- cedentes de la madre y propiedades inflamatorias y fagocíticas. La inmunidad adquirida está compuesta por la humoral (con interven- ción de anticuerpos) y la inmunidad celular y no se desarrolla plena- mente hasta que el niño tiene alrededor de los 6 años de edad. La inmunidad humoral es responsable de destruir los antígenos bacterianos. Los linfocitos B, producidos en la médula ósea, intes- tino y otros tejidos linfoides, son los factores centrales de la inmu- nidad humoral y desarrollan en el plasma células que producen anticuerpos. Los anticuerpos son un tipo de proteína llamado inmunoglobulina, de la que hay cinco tipos: IgM, IgG, IgA, IgD e IgE (tabla 17-1). IgM, IgG e IgA actúan para controlar diferentes infecciones corporales, mientras que la IgE es útil para combatir las infecciones parasitarias y como parte de la respuesta alérgica. El papel de la IgD es desconocido. Los anticuerpos se encuentran en el suero, líquidos corporales y ciertos tejidos. Cuando un niño se expone por primera vez a un antígeno, el sistema de los linfocitos B comienza a producir anti- cuerpos que reaccionan de forma específica frente al antígeno (fig. 17-1 ➤). Este proceso, conocido como respuesta inmunitaria primaria, tarda en establecerse aproximadamente unos 3 días. Los contactos subsiguientes con el antígeno desencadenan una res- puesta de la memoria celular que produce, en el plazo de 24 h, la respuesta inmunitaria secundaria. La inmunidad celular, o inmunidad mediada por células, utiliza a los linfocitos T, producidos fundamentalmente en el timo, para propor- cionar inmunidad celular y protección frente a la mayor parte de los virus, hongos, infecciones bacterianas de desarrollo lento como la tuberculosis y tumores. Además, controlan el momento de respuesta en las reacciones de hipersensibilidad retardada, como en la prueba del derivado de proteína purificada (PPD), y son responsables del rechazo de injertos ajenos, como los trasplantes. Existen tipos espe- cializados de linfocitos T, como los linfocitos T citolíticos, linfoci- tos T supresores y linfocitos T cooperadores. Los linfocitos T supre- sores impiden que los linfocitos T se diferencien hacia células plasmáticas. Los linfocitos T cooperadores ayudan en la prolifera- ción y función inmunológica de otras células. Los linfocitos T tienen en su superficie proteínas que atraen y atrapan receptores; pueden ser utilizados para medir la actividad inmunológica de esas células. Por ejemplo, algunas de las proteínas habituales son CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 y CD8. Los linfocitos T citolíticos (también conocidos como linfocitos no-B/no-T), cuyo origen es la médula ósea y el timo, emigran hacia la sangre y el bazo. Desempeñan un papel en el control de infecciones virales, tumores y enfermedades autoinmunitarias. El complemento es un componente sérico compuesto por 11 pro- teínas. Es una enzima inactiva que se activa en respuesta a funciones antígeno-anticuerpo, dando lugar a una reacción inflamatoria gene- ralizada que destruye las células ajenas. Desempeña también un papel en la generación de algunas enfermedades autoinmunitarias. Las células inmunitarias segregan también proteínas llamadas citocinas que transportan mensajes para la función del sistema inmunitario. Todos los linfocitos, monocitos y macrófagos segregan citocinas que tienen diversos efectos en sus células diana. Entre sus efectos están la estimulación del crecimiento a través de la prolife- ración celular, diferenciación de acciones celulares, producción de inflamación, sensibilización al dolor y otras acciones. Las interleu- cinas, un tipo de citocina, fueron identificadas por primera vez en leucocitos, pero en la actualidad es conocida su presencia en muchas células. Han sido identificados muchos tipos de interleucinas y se sabe que algunos influyen en la función del sistema inmunitario. DIFERENCIAS PEDIÁTRICAS El desarrollo del sistema inmunitario es un proceso complejo y multifactorial. Influyen sobre este importante sistema de retroali- mentación, experiencias precoces dentro del útero, exposiciones ambientales después del nacimiento y otros factores. Protege a losniños de enfermedades peligrosas pero también les conduce a situaciones como asma (v. capítulo 20), alergia alimentaria (v. capí- tulo 4) y atopia dérmica (v. capítulo 30) 8 . Los lactantes y los niños tienen diferentes cantidades de algu- nas inmunoglobulinas. La IgG es la única inmunoglobulina que TABLA 17-1 CLASES DE INMUNOGLOBULINAS IgM Presente en los espacios intravasculares IgG Presente en todos los líquidos orgánicos IgA Presente en secreciones gastrointestinales, respiratorias y del aparato genitourinario IgD Presencia y función aún no descrita IgE Presente en líquidos orgánicos internos y externos M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 547M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 547 8/6/10 10:21:368/6/10 10:21:36 548 CAPÍTULO 17 atraviesa la placenta; por ello, las concentraciones en el recién nacido son similares a las de la madre. La IgG materna desaparece hacia los 6 a 8 meses de edad. La IgG de los niños se incrementa gradualmente desde entonces hasta alcanzar su nivel maduro hacia los 7 a 8 años de edad. Las concentraciones de IgM son bajas en el nacimiento, aumentan de manera marcada a la semana de edad y continúan luego incrementándose hasta las concentraciones adul- tas que se alcanzan alrededor del año de edad. Las IgA e IgE no están presentes en el nacimiento. La producción de estas inmuno- globulinas empieza hacia las 2 semanas de edad; sin embargo, no se alcanzan valores normales hasta los 6 a 7 años de edad. Por eso es tan frecuente que se pongan enfermos los niños por debajo de los 6 años de edad, dado que no disponen de su dotación completa de inmunoglobulinas. Por el contrario, la inmunidad mediada por células adquiere muy pronto su función completa. En la vida fetal temprana, el timo comienza a producir linfocitos T y en el nacimiento existen muchas de estas células. El timo es grande al nacer, crece durante la infancia y adolescencia y disminuye de tamaño en la edad adulta (Chamley, Carson, Randall y Sandwell, 2005). Otros tejidos linfoi- des, como el bazo y las amígdalas, son también comparativamente grandes en los niños pequeños. Debido a su bien desarrollada inmunidad celular, es habitual irradiar la sangre que va a ser infun- dida en recién nacidos para evitar la enfermedad de injerto con- tra anfitrión por los linfocitos transfundidos (una serie de reaccio- nes inmunológicas en respuesta a las células trasplantadas) (v. «Crecimiento de los niños», fig. 17-2 ➤). Los neonatos tienen un número de linfocitos NK un tanto más bajo que los niños mayores y los adultos, lo que disminuye su capa- cidad de respuesta ante ciertos antígenos. Las concentraciones de algunas proteínas del complemento son más bajas en los recién nacidos que en los niños mayores y adultos, retrasando y dificultan- do con ello la respuesta a ciertas infecciones. Las concentraciones de monocitos y macrófagos son bajas (Marodi, 2006). Los recién nacidos están más predispuestos a desarrollar infecciones, especial- mente los nacidos prematuros, debido a que tienen niveles bajos de su propia protección inmunitaria al tiempo que menos IgG obteni- da de su madre. La alimentación con lactancia materna es protec- tora frente a las infecciones neonatales. Los profesionales de enfer- mería pueden desempeñar un importante papel en el seguimiento de las prácticas de control de la infección en neonatos y en la iden- tificación temprana de infecciones en niños de cualquier edad. En la tabla que se acompaña, se enumeran ejemplos de pruebas diagnósticas y de laboratorio utilizadas para evaluar la función del sistema inmunitario. Utilice las directrices de la página 550 para desarrollar una evaluación de enfermería del sistema inmunitario. Figura 17-1 ➤ La respuesta inmunitaria primaria abarca una cascada de aconteci- mientos que afecta a la inmunidad humo- ral y a la celular. ILUSTRACIÓN DE FISIOPATOLOGÍA Respuesta inmunitaria primaria Linfocitos T de memoria Linfocitos T de memoria Linfocitos T citolíticosLinfocitos B Linfocitos T cooperadores M en sa je en vi ad o Célula presentadora de antígeno Inm unidad celular (en líquidos corporales) E stim ula la división In m un id ad h um or al (e n líq ui do s co rp or al es ) E st im ul a la d iv is ió n Células plasmáticas Los linfocitos T citolíticos atacan directamente y destruyen a las células del organismo infectadas con antígenos. Las células de memoria B y T recuerdan cómo identificar a los antígenos y se reactivarán en el futuro en el mismo momento en que esté presente un antígeno del mismo tipo. Los linfocitos T cooperadores estimulan la división rápida en los linfocitos B y los linfocitos T citolíticos. Los macrófagos ingieren antígenos e indican a los linfocitos T cooperadores la presencia de antígenos. Los linfocitos B también avisan a los linfocitos T. Las células plasmáticas producen anticuerpos. Los anticuerpos atacan directamente y destruyen a los antígenos, tanto antes como después de que los antígenos invadan las células del organismo. Los linfocitos B producen células plasmáticas. M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 548M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 548 8/6/10 18:15:538/6/10 18:15:53 ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN INMUNITARIA 549 CRECIMIENTO DE LOS NIÑOS Las inmunoglobulinas a través de la infancia C an tid ad d e lin fo ci to s B C an tid ad d e lin fo ci to s T Concentraciones de adulto Edad Nacimiento 6 meses 1 año Ig G Ig M Te jid o lin fo id e (ti m o, b az o, a m íg da la s) Ig A, I gE 7 años Concentraciones de adulto Linfocitos T Edad Nacimiento 7 años 16 años Función de los linfocitos B (humoral) Función de los linfocitos T (mediada por células) Figura 17-2 ➤ Los diferentes tipos de inmunoglobulinas maduran en distintos momentos a lo largo de la infancia. Los niños tienen niveles altos de ciertas inmunoglobulinas, mientras que otras están bajas durante ciertos períodos del desarrollo. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS Y DE LABORATORIO PARA EL SISTEMA INMUNITARIO Prueba diagnóstica Propósito Implicaciones de enfermería Enzimoinmunoanálisis (EIA) y enzimoinmunoanálisis de adsorción (ELISA) Pruebas utilizadas habitualmente para identificar el VIH; detecta anticuerpos contra el virus. Los resultados positivos se verifican con inmunotransferencia de tipo Western. Recoja una muestra en el tubo recomendado y organice • con prontitud su transporte de laboratorio. Realice la extracción en una sala de tratamiento o • laboratorio, mejor que en la habitación de hospitalización o en la consulta. Inmunoglobulinas Alteraciones en las IgG, IgA, IgM, IgD e IgE pueden significar la presencia de una enfermedad del sistema inmunitario como una deficiencia o una alergia. Véanse las implicaciones de enfermería de EIA y ELISA.• Inmunotransferencia de tipo Western Prueba definitiva y de confirmación para el VIH. Permite la visualización de anticuerpos frente a cada proteína viral. Véanse las implicaciones de enfermería de EIA y ELISA.• Pruebas rápidas de VIH Las pruebas rápidas de VIH utilizan saliva y orina y obtienen resultados en 60 min o menos. Resultan útiles para un cribado rápido, pero sus resultados han de ser confirmados con pruebas en suero, ya que pueden aparecer falsos positivos. Véanse las implicaciones de enfermería de EIA y ELISA.• RAST Mide la cantidad de IgE en suelo; anticuerpos específicos contra ciertas sustancias pueden indicar una alergia a un alérgeno específico. Véanse las implicaciones de enfermería de EIA y ELISA.• Reacción en cadena de la polimerasa Una prueba que realiza copias de la secuencia de ADN que puede ser entonces analizada; es útil para la detección de VIH y otras enfermedades con cantidades pequeñas en sangre. Véanse las implicaciones de enfermería de EIA y ELISA.• (Continúa) M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 549M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 549 8/6/10 18:17:528/6/10 18:17:52 550 CAPÍTULO 17 PRUEBAS DIAGNÓSTICAS Y DE LABORATORIO PARA EL SISTEMA INMUNITARIO(cont.) Prueba diagnóstica Propósito Implicaciones de enfermería Reacciones cutáneas Pueden realizarse pruebas de punción cutánea frente a una gran variedad de sustancias. Las reacciones locales indican respuesta alérgica frente a la sustancia inyectada. Limpie la piel y marque los puntos de punción para• asegurar una adecuada lectura de las reacciones cutáneas a las diferentes sustancias. La amplia cantidad de pruebas requeridas pueden ser un• problema en niños pequeños; se utiliza en ocasiones la parte alta de la espalda, de manera que el niño puede estar tumbado en prono en la mesa o cama y puede ser distraído por los padres durante el procedimiento. Prueba de laboratorio Propósito Implicaciones de enfermería Complemento Las concentraciones de complemento en suero ayudan al diagnóstico de las enfermedades del sistema inmunitario. Véanse las implicaciones de enfermería del HC.• Hemograma completo (HC) El HC mide todos los tipos de células en el suero. Incluye todos los tipos de leucocitos (células blancas de la sangre) que son importantes en la función inmunológica. Si la prueba es un hemograma completo con diferencial, se enumeran los distintos niveles de cada tipo de leucocito, una prueba de laboratorio necesaria para el diagnóstico y manejo de las enfermedades del sistema inmunitario. Las cifras de linfocitos T y B y sus tasas relativas proporcionan información diagnóstica. Recoja una muestra en el tubo recomendado y organice• con prontitud su transporte de laboratorio. Realice la extracción en una sala de tratamiento o• laboratorio, mejor que en la habitación de hospitalización o en la consulta. DIRECTRICES DE VALORACIÓN PARA EL NIÑO CON ALTERACIÓN DEL SISTEMA INMUNITARIO Aspecto a valorar Directrices de valoración Historia familiar ¿Algún miembro de la familia tiene antecedentes de alergia? ¿La madre u otro miembro de la familia tienen• antecedentes de VIH o de otra enfermedad del sistema inmunitario? ¿El niño ha sido tratado profilácticamente frente a VIH debido a seropositividad de la madre?• Crecimiento y desarrollo El crecimiento debe ser continuo y mantenerse aproximadamente en los mismos canales. El niño debe presentar• saludable apetito y consumir cantidades de alimento normales para la edad. Los hitos del desarrollo deben aparecer en el momento esperado. El retraso del crecimiento y desarrollo, así como la obnubilación y la falta de energía, pueden indicar mal funcionamiento del sistema inmunitario. Piel y membranas mucosas ¿Está intacta la piel? ¿Existen lesiones en las membranas mucosas?• ¿Aparecen con frecuencia infecciones o respuestas alérgicas?• ¿Las lesiones curan rápidamente sin infección adicional?• Prueba de enfermedad Infecciones recidivantes y agentes infecciosos inhabituales pueden significar con frecuencia un mal funcionamiento del• sistema inmunitario. Infecciones del aparato respiratorio, así como infecciones óticas frecuentes e intratables, son signos habituales de la existencia de problemas. L os signos y síntomas de la enfermedad inmunológica en el niño son, en muchos casos, inespecíficos. Los signos y síntomas que presentaba el niño, según se describían en el escenario de apertura, son característicos de varias enfermedades diferentes por inmunodeficiencia. El sistema inmunitario es uno de los pocos sistemas corporales que regula a todas las demás funciones, ya sea de forma directa o indirecta. Por ello, un pro- blema en el sistema inmunitario puede tener consecuencias multisistémicas y representar ries- go vital. Las reacciones alérgicas frente a alimentos o episodios frecuentes de otitis media pueden indicar una alteración de la función inmunitaria. Las alteraciones inmunitarias pueden ser leves a graves o de riesgo vital. Las anomalías congénitas avisan a veces de un defecto en la inmunidad celular. A lo largo de este capítulo, examinaremos varias de las enfermedades más frecuentes de la función inmunológica y debatiremos sobre la asistencia de enfermería a niños con estas enfermedades y sus familias. M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 550M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 550 8/6/10 10:21:378/6/10 10:21:37 ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN INMUNITARIA 551 TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA La inmunodeficiencia, un estado de disminución de la respuesta del sistema inmunitario, puede ocurrir en distintos grados en respuesta a diferentes acontecimientos. Los niños con inmunodeficiencia congénita, o deficiencia inmunitaria primaria, nacen con una insufi- ciencia humoral de la formación de anticuerpos (alteración de los linfocitos B), una deficien- cia en el sistema inmunitario celular (alteración de los linfocitos T) o una combinación de ambos defectos. En EE. UU. se diagnostican aproximadamente 50.000 nuevos casos al año de inmunodeficiencia primaria (Cooper, Pommering y Koranyi, 2003). En estas enfer- medades congénitas, la deficiencia inmunitaria no está causada por otra enfermedad. Sin embargo, la inmunodeficiencia puede ser adquirida, como en el caso de la infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). La inmunidad adquirida también se conoce como- deficiencia inmunitaria secundaria. Enfermedades de los linfocitos B y T En las enfermedades de los linfocitos B, las inmunoglobulinas pueden estar presentes en can- tidad inadecuada o estar casi ausentes. Debido a que los neonatos durante los primeros meses tras el nacimiento están protegidos de la infección por anticuerpos maternos, los síntomas de las enfermedades de los linfocitos B aparecen habitualmente después de los 3 meses de vida. Los niños con estas enfermedades presentan frecuentes infecciones bacterianas recurrentes y retraso de crecimiento. Con el tratamiento, consistente en inmunoglobulinas intravenosas y antibióticos, la mayor parte de los niños sobreviven hasta la edad adulta. El pronóstico depen- de del grado de deficiencia de anticuerpos. Las enfermedades de los linfocitos T se caracterizan por un número inadecuado de linfo- citos T o ausencia de las funciones de estos linfocitos. Las enfermedades aisladas de linfoci- tos T son raras, se acompañan habitualmente de enfermedades de los linfocitos B y pueden asociarse a anomalías congénitas (como el síndrome de DiGeorge) o de origen desconocido. La tabla 17-2 compara los valores de laboratorio en una selección de enfermedades congénitas por inmunodeficiencia. El síndrome de DiGeorge está causado por una anomalía en el cromosoma 22 (es conoci- do como síndrome de deleción 22q.11) y se diagnostica con frecuencia poco después del naci- miento. Este síndrome está caracterizado por la ausencia de glándulas paratiroideas o del timo, hipocalcemia, defectos cardíacos, orejas bajas, hipertelorismo (ojos separados), anomalías del paladar, disfunción renal, tetania a las 48 h del nacimiento, linfoadenopatía, infecciones virales y fúngicas en el período neonatal y alteraciones neurocognitivas y psiquiátricas (Goldmuntz, 2005; Connell y Hodgson, 2005). Son frecuentes la neumonía y el retraso de crecimiento y el TABLA 17-2 HALLAZGOS DE LABORATORIO DE ENFERMEDADES CONGÉNITAS POR INMUNODEFICIENCIA SELECCIONADAS Enfermedades Hallazgos de laboratorio Linfocitos B Hipogammaglobulinemia ligada a X IgA, IgM, IgE, IgG bajas (�100 mg/dl), ausencia de linfocitos B en sangre periférica, linfocitos T normales Deficiencia selectiva de IgA IgA � 10 mg/dl Inmunodeficiencia variable común IgA, IgM reducidas; IgG � 250 mg/dl Linfocitos T Síndrome de DiGeorge Linfopenia; ausencia de funciones de linfocitos T, linfocitos T disminuidos, linfocitos B normales Inmunodeficiencia con hiper-IgM IgG e IgA reducidas; IgM elevadas; mutaciones en las proteínas de superficie de los linfocitos T Combinada Síndrome de inmunodeficiencia combinada grave (SICG) Ausencia completa de linfocitos T y B y linfocitos T citolíticos (NK) Síndrome de Wiskott-Aldrich Trombocitopenia, volumen plaquetario bajo, linfocitos B no funcionantes, IgG normal, IgM disminuida, IgA aumentada, IgE aumentada; incapacidad de respuesta a antígenospolisacáridos M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 551M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 551 8/6/10 10:21:388/6/10 10:21:38 552 CAPÍTULO 17 número de linfocitos T es habitualmente bajo o muy bajo para la edad. Pese a ello, el síndrome muestra una gran variabilidad ya que mientras algunos niños presentan considerables anoma- lías de los linfocitos T, otros tienen tan sólo una cantidad de anomalías de los linfocitos T moderadamente baja incluso presentando enfermedad grave (Markert, Alexieff, Sarzotti et al., 2004). Los niños diagnosticados de esta enfermedad son tratados con antibióticos como pro- filaxis frente a la neumonía por Pneumocystis carinii, calcio oral, trasplante de timo y trasplante de médula ósea de HLA-idéntico. La inmunodeficiencia con incremento de IgM es una enfermedad de los linfocitos T que afecta principalmente a varones y que causa disminución de la función de los linfocitos T, niveles anormales variables de inmunoglobulinas y cifras altas de algunos anticuerpos. Habi- tualmente está ligada a X, pero existen algunos casos autosómicos. Aparecen habitualmente en los primeros 2 años de vida infecciones bacterianas pulmonares y de los senos (Koleilat, Williams y Ryan, 2003). El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es útil, aun- que pueden aparecer posteriormente tumores y enfermedades hepáticas. Inmunodeficiencia combinada grave El síndrome de inmunodeficiencia combinada grave (SICG) es una enfermedad congénita caracterizada por ausencia tanto de inmunidad humoral como celular. El SICG aparece como recesivo ligado a X, autosómico recesivo y en formas esporádicas. La enfermedad es más fre- cuente en hombres que en mujeres (Cooper, Pommering y Koranyi, 2003). Si no se realiza un tratamiento apropiado, los niños nacidos con SICG fallecen habitualmente durante los prime- ros 2 años de vida. Etiología y fisiopatología La inmunodeficiencia combinada grave está causada por mutaciones genéticas de los recepto- res celulares de interleucinas. La mutación produce una alteración del desarrollo linfoide en niños con linfocitos T y linfocitos T citolíticos bajos. Los linfocitos B pueden estar ausentes o, si están presentes, ser defectuosos en su funcionamiento (Bonilla y Geha, 2006). Manifestaciones clínicas En los niños nacidos con SICG los síntomas se desarrollan de forma precoz en su vida. El lactante con frecuencia muestra susceptibilidad a la infección alrededor de los 3 meses de vida. Frecuentemente la primera infección apreciada es una candidiasis oral resistente. Otras mani- festaciones que se añaden a la infección anterior incluyen retraso de crecimiento, diarrea cró- nica, sepsis e infecciones crónicas como la otitis media o neumonía. Además, son característi- cas la incapacidad para recuperarse por completo de las infecciones, las reinfecciones frecuentes y las infecciones por virus, como el citomegalovirus, y bacterias, como Pneumocystis carinii. Los niños son también altamente susceptibles a infecciones graves como la meningitis, infecciones orgánicas o cutáneas, osteomielitis o sepsis. Algunos lactantes desarrollan enfermedad de injerto contra anfitrión como resultado de la transferencia placentaria de linfocitos T maternos. La reacción puede manifestarse como una erupción neonatal parecida al sarampión o la dermatitis atópica (Koleilat, William y Ryan, 2003). Si el niño recibe un órgano ajeno, como por ejemplo una transfusión sanguínea, pueden aparecer signos como erupción cutánea, fiebre, hepatoesplenomegalia y diarrea. ■ ASISTENCIA EN COLABORACIÓN Una reducción importante en el número de linfocitos es indicativa de SICG. Los linfocitos B y T son habitualmente escasos o ausentes en sangre periférica y en tejido linfoide. En algunos casos, el número de linfocitos B puede estar elevado, pero su funcionamiento es anormal. Los linfocitos NK son escasos. Las concentraciones de inmunoglobulinas están significativamente reducidas. En la tabla 17-2 se muestran los hallazgos de laboratorio del SICG. El diagnóstico sólo puede realizarse habitualmente tras amplias pruebas de laboratorio. Además del hemogra- ma completo, pueden realizarse: velocidad de sedimentación globular y determinación de linfocitos B y T, otros estudios incluyendo cuantificación de IgA, IgG e IgM; cuantificación de neutrófilos, y concentraciones de anticuerpos frente a vacunaciones recibidas (tabla 17-3). Se realiza una radiografía de tórax para valorar el tamaño del timo. El objetivo de la gestión es restaurar la función inmunitaria. Se administra IGIV para proporcionar protección hasta que pueda establecerse la inmunidad humoral. El trasplante con células madre hemopoyéticas representa la mayor esperanza para los niños con SICG (v. capí- M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 552M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 552 8/6/10 10:21:388/6/10 10:21:38 ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN INMUNITARIA 553 tulo 22 8 ). La función de los linfocitos T es restaurada con el trasplante y las nuevas células aparecen 3 a 4 meses después de la infusión de las células madre del donante. Si no se realiza un tratamiento agresivo y trasplante, el pronóstico del niño es malo. Con la identificación en los últimos años de varios defectos genéticos en el SICG, se ha intentado con éxito la transferencia génica en un pequeño número de niños. Este tratamiento experimental se espera pueda ser usado con mayor frecuencia en el futuro, especialmente en ciertos defectos (Bonilla y Geha, 2006; Champi, 2002). La prevención de infecciones y su tratamiento precoz son esenciales. El tratamiento anti- biótico va dirigido contra los agentes infecciosos. Se precisan profilaxis antibiótica y recomen- daciones de vacunaciones específicas. Véase el capítulo 18 8 para obtener recursos y una discusión en profundidad acerca de vacunaciones en niños con necesidades especiales. Los niños con deficiencia de linfocitos T deben recibir hemoderivados irradiados negativos a cito- megalovirus, debido al riesgo de infección y de enfermedad de injerto contra anfitrión provo- cada por los linfocitos de la sangre donante (Cooper et al., 2003). ■ GESTIÓN DE ENFERMERÍA Valoración y diagnósticos de enfermería Realice una historia meticulosa sobre infecciones, que incluya la edad a la que comenzaron, el tipo de organismo causal, frecuencia y gravedad. Recoja una historia familiar y averigüe si el niño ha tenido reacciones inhabituales a vacunas, medicamentos o alimentos. Mida cuida- dosamente la talla y peso del niño para identificar retrasos de crecimiento. Valore la ingesta nutricional y el equilibrio hidroelectrolítico. Valore la existencia de infecciones en la piel, tejido subcutáneo, aparato respiratorio y membranas mucosas. Realice palpación del abdomen en busca de hepatomegalia y de los ganglios linfáticos en busca de linfoadenopatía. Realice evaluación del desarrollo y valore si existe retraso en la adquisición de hitos evolutivos. Valore los sistemas de apoyo familiar y mecanismos de afrontamiento en los niños diagnosticados de esta enfermedad. El principal diagnóstico de enfermería en niños con SICG es riesgo de infección relacio- nado con inmunodeficiencia. Otros diagnósticos de enfermería pueden ser los siguientes: Desequilibrio nutricional: por defecto, relacionado con enfermedad crónica• Riesgo de deterioro de la integridad de la piel, relacionado con déficit inmunológico• Riesgo de cansancio en el desempeño del rol de cuidador, relacionado con niño con • enfermedad crónica con riesgo vital Riesgo de retraso en el crecimiento y desarrollo, relacionado con discapacidad física y • enfermedad crónica Planificación y aplicación La asistencia de enfermería en niños con inmunodeficiencias se centra en la prevención de la infección. Sin embargo, incluso con el uso de controles ambientales, tales como el manteni- TABLA 17-3 CÉLULAS EVALUADAS EN ESTUDIOS DE LABORATORIO DE ENFERMEDADES INMUNOLÓGICAS Prueba y tipo de célula evaluada Acción Implicaciones de la elevación o disminución de niveles Cuantificaciónde leucocitos Neutrófilos Células fagocíticas que defienden frente a las bacterias Aumentados en infecciones bacterianas, procesos inflamatorios y algunos tumores Eosinófilos Asociados a la reacciones antígeno-anticuerpo Aumentados en reacciones alérgicas; disminuidos en niños que reciben corticoesteroides Linfocitos (T, B, no-B/no-T [NK]) Componentes principales del sistema inmunológico Aumentados en muchas infecciones; disminuidos en niños con deficiencias inmunitarias Inmunoglobulinas (IgM, IgG, IgA, IgD, IgE) Muchos papeles en diferentes reacciones inmunológicas Aumentadas en presencia de infección o respuesta alérgica; disminuidas en niños con deficiencia inmunitaria M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 553M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 553 8/6/10 10:21:388/6/10 10:21:38 554 CAPÍTULO 17 miento de los niños en el interior de unidades especiales de entorno estéril, estos niños son proclives a las infecciones oportunistas (aquellas causadas por organismos habitualmente no patógenos, pero que causan infecciones en personas con inmunidad anormal). Prevención de la infección sistémica Es importante la higiene frecuente y cuidadosa de las manos. Se utilizan siempre las precauciones sistemáticas, incluyendo las precauciones de transmisión cuando está indicado. Aplique técnicas asépticas estériles en todos los puntos en los que agujas, catéteres, vías centrales, tubos endotra- queales, vías de monitorización de la presión y vías intravenosas periféricas entren en contacto con el cuerpo del niño. El niño debe ser situado en una habitación con presión negativa y debe evitarse el contacto con individuos infecciosos. Pueden necesitar tratamiento especial alimentos y objetos que entren en la habitación hospitalaria. El niño debe ser situado en una habitación individual y minimizar el contacto con individuos infectados. Están prohibidas las vacunas con gérmenes vivos en los niños y miembros de la familia. Véase en el capítulo 18 8 y en la página web de los Centers for Disease Control and Prevention (CDC) información acerca de las reco- mendaciones de vacunación en niños inmunodeficientes. Fomento de la integridad de la piel La piel es la única defensa intacta que poseen muchos niños inmunodeficientes. Proporcione cuidados de la piel meticulosos y frecuentes y observe cuidadosamente la aparición de posibles zonas de escaras o infección. Aplique medidas para evitar los traumas cutáneos. Cambie al niño de posición con frecuencia y estimule los ejercicios de amplitud de movimientos. Fomento del equilibrio nutricional Estimule la ingesta líquida y nutricional adecuada. Proporcione los alimentos que más gusten al niño y aquellos con alto valor nutricional. Ofrezca tomas frecuentes ricas en calorías, de alimentos ricos en proteínas. La ingesta de proteínas puede aumentarse añadiendo leche en polvo a los alimentos. El aporte energético puede incrementarse añadiendo pequeñas cantida- des de grasa y fórmulas nutricionales especiales a la dieta. Para evitar el riesgo de infección sólo deben utilizarse leche y zumos pasteurizados. Acuda a los dietistas si es necesario para planifi- car con los padres la mejor dieta individualizada para el niño. Gestión del tratamiento medicamentoso Muchos de los medicamentos utilizados en tratamientos a largo plazo de niños con SICG presentan numerosos efectos secundarios. Monitorice cuidadosamente los efectos secundarios de los antibióticos, como la proliferación de organismos resistentes (p. ej., aftas bucales, infec- ciones gastrointestinales por Clostridium difficile) y administre IGIV de forma segura. (V. «Medi- camentos usados para tratar las enfermedades inmunológicas».) Proporcionar apoyo emocional y para referencias El SICG es una enfermedad devastadora y con riesgo vital. Incluso con tratamiento agresivo, el pronóstico en niños que no reciben trasplante de células madre hematopoyéticas es malo. Evalúe el conocimiento de la familia acerca de la enfermedad y proporcione educación sobre signos infecciosos y medidas de control de la infección. Involucre a los padres estimulándoles a participar en la asistencia y cuidados de los niños (v. «Las familias quieren saber: Reducir el riesgo de infección»). Los padres pueden tener sentimiento de culpa por la naturaleza genéti- ca de la enfermedad y la dificultad del tratamiento. Escuche con atención sus preocupaciones y estimule la discusión de sus miedos. Derívelos a grupos de apoyo u orientadores adecuados. Debe estimularse la realización de consejo genético. Evalúe la capacidad de la familia para cuidar al niño en el domicilio. Proporcione oportu- nidades para que el niño se ponga en contacto con otros niños siempre que sea seguro hacerlo. Sugiera actividades para reforzar el desarrollo. Oferte recursos financieros y otras referencias si es necesario. (Véase en el capítulo 14 8 información adicional acerca del apoyo a la fami- lia en la asistencia a niños con enfermedades de riesgo vital.) La familia del niño que recibe trasplante de células madre hematopoyéticas necesita apoyo y derivaciones adicionales. El procedimiento de trasplante incluye cirugía tanto del niño enfer- mo como del donante, con frecuencia otro niño de la familia (v. capítulo 22 8 ). Tras la infusión de las células del donante, el niño enfermo ha de permanecer hospitalizado durante varios meses, hasta que los niveles de linfocitos T son suficientes para proporcionarle resisten- cia a la infección. Durante este período, los padres pueden necesitar el apoyo de los servicios M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 554M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 554 8/6/10 10:21:388/6/10 10:21:38 ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN INMUNITARIA 555 sociales para que les ayuden a manejar la situación familiar, especialmente si el niño está hos- pitalizado en un centro médico lejano al hogar familiar. Evalúe la situación familiar y realice la derivación apropiada a los servicios sociales y grupos de apoyo. Presente a los padres a otras familias con niños en situación de trasplante. Evaluación Los resultados esperados de los cuidados de enfermería incluyen los siguientes: El niño no presenta infección.• El niño muestra un estado nutricional adecuado determinado por un patrón de • crecimiento normal. La piel se mantiene intacta.• La familia muestra afrontamiento adaptativo a las necesidades de una enfermedad • crónica. El niño muestra comportamiento evolutivo normal para su edad.• MEDICAMENTOS USADOS PARA TRATAR las enfermedades inmunológicas Medicamento Acción/indicación Efectos secundarios Implicaciones de enfermería Inmunoglobulina La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) se prepara con la mezcla de múltiples muestras de plasma humano y contiene globulina (fundamentalmente IgG). Se utiliza tras la exposición a enfermedades como hepatitis B, púrpura trombocitopénica idiopática, enfermedad de Kawasaki, sida y otras enfermedades. Tipos específicos de inmunoglobulinas son eficaces frente a enfermedades específicas. Por ejemplo, existen inmunoglobulinas que ayudan a disminuir la incidencia de virus sincitial respiratorio y la IGHB es eficaz para prevenir la infección tras la exposición a hepatitis B. Reacciones inflamatorias locales, malestar, fiebre, náuseas, vómitos, artralgia; reacciones de hipersensibilidad con fiebre, escalofríos, choque anafiláctico; reacciones a la infusión con náuseas, rubor, escalofríos, cefalea, dificultades para respirar y dolor dorsal o abdominal. Tenga preparados equipamiento y • fármacos de urgencia para tratar reacciones de hipersensibilidad o reacciones a la infusión. Antes de la infusión el niño puede ser • tratado con antipiréticos o antihistamínicos. Siga las indicaciones del fabricante respecto a la reconstitución, dilución y ritmos de infusión intravenosa. No mezcle otras medicaciones en la infusión. Durante la infusión monitorice los • signos vitales. Si aparece algún signo de hipersensibilidad detenga inmediatamente la infusión y notifíquelo almédico. Active los sistemas de emergencia si • es necesario. Mantenga informados a los sanitarios • que atienden a la familia acerca del tratamiento con IGIV, ya que puede alterar las recomendaciones de vacunación. Tomado de Bindler, R.M., & Howry, L.B. (2005). Pediatric Drug Guide with Nursing Implications. Upper Saddle River, NJ Prentice Hall. LAS FAMILIAS QUIEREN SABER Reducir el riesgo de infección Lave todos los biberones, tetinas y chupetes con agua caliente y jabón • o en el lavaplatos. No permita que el niño comparta utensilios, tazas, biberones o • chupetes. Utilice prácticas seguras de preparación de alimentos, como pelar • frutas y vegetales y utilizar diferentes superficies y utensilios para preparar las carnes y otros alimentos. Cambie los pañales con frecuencia. Limpie la piel con jabón suave y • séquela cuidadosamente. Lave sus manos antes de manejar al niño, después del cambio de • pañales y antes de alimentarlo. Mantenga limpios a los animales domésticos y su ambiente.• Evite exponer al niño a personas enfermas, como con infecciones • respiratorias o de la piel. M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 555M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 555 8/6/10 10:21:388/6/10 10:21:38 556 CAPÍTULO 17 Síndrome de Wiskott-Aldrich El síndrome de Wiskott-Aldrich es una inmunodeficiencia congénita combinada ligada a X que produce una mutación en el gen WAS y cambios en la proteína WAS (Ochs y Thrasher, 2006). El gen reside en Xp11.22-Xp11.3. La incidencia es de cuatro por millón de varones nacidos vivos (Dibbern y Routes, 2004). En esta enfermedad las concentraciones de IgG son normales o elevadas, las de IgM están disminuidas y las de IgA e IgE aumentadas. La enfer- medad se caracteriza por trombocitopenia, eccema, tendencia hemorrágica, infecciones de repetición y tumores como linfomas en la adolescencia y edad adulta precoz (Ochs y Thras- her, 2006). La trombocitopenia con tendencia hemorrágica aparece durante el período neo- natal. Aparece eccema alrededor del año de vida. Las infecciones afectan al oído medio y provocan con frecuencia otitis media crónica. Puede haber meningitis causadas por organis- mos como H. influenzae, P. carinii y S. pneumoniae, y varicela. Los niños son especialmente susceptibles a infecciones por virus herpes y a tumores linforreticulares, especialmente del sistema linfático. El diagnóstico se realiza en el período neonatal precoz basándose en la trombocitopenia, que provoca petequias y hemorragias (v. tabla 17-2). Las manifestaciones del síndrome de Wiskott-Aldrich son variables; algunos niños mantienen cantidades de linfocitos normales durante años. El tratamiento es de apoyo e incluye profilaxis antibiótica, infusiones de plaque- tas, infusiones mensuales de inmunoglobulina y, a veces, esplenectomía. El tratamiento del síndrome incluye frecuentemente el trasplante de células madre hematopoyéticas, preferente- mente en la infancia precoz antes de que aparezcan las infecciones de repetición (Conley, Saragoussi, Notarangelo et al., 2003; El-Alfy y El-Sayed, 2004). Gestión de enfermería Los cuidados de enfermería son similares a los del SICG. Valore la esplenomegalia, linfoade- nopatía cervical y hepatomegalia. Observe si existe sangrado excesivo en las heridas o por el tubo digestivo. Derive a los padres a consejo genético para ayudarles a entender la transmisión de la enfer- medad y la probabilidad de tener otro hijo con el mismo problema. Gestione el apoyo psico- lógico para aquellos padres que puedan estar sobrepasados con la culpa al conocer la natura- leza hereditaria de la enfermedad. Ayude a que padres y familia afronten el conocimiento de que el niño tiene una enfermedad crónica potencialmente mortal. Derive a la familia a un orientador si resulta apropiado. Pro- porcione apoyo durante el proceso de trasplante. Los resultados esperables son el retorno a la función inmunológica normal o el afrontamiento con éxito de una enfermedad con riesgo vital. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida El síndrome de inmunodeficiencia adquirida está causado por el virus de inmunodeficiencia adquirida (VIH). El VIH destruye la capacidad corporal de luchar contra la infección. Las infecciones oportunistas que normalmente no afectan a personas sanas, atacan a las perso- nas infectadas con VIH y sugieren el diagnóstico de sida (o estado avanzado de VIH). Poco después de que el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida) fuera reconocido en adultos homosexuales y drogadictos, fueron observados casos de sida en niños. El número de niños afectados por VIH ha ido aumentando, haciendo de la infección VIH la causa más frecuente de enfermedad inmunológica en lactantes y niños y la principal causa de muerte en la infancia. Un número importante de los casos de niños con VIH son resultado de transmisión peri- natal. Los CDC estimaron que en EE. UU. nacen cada año unos 300 lactantes con infección por VIH (CDC, 2003). Estas cifras han disminuido desde las previamente reportadas en los años noventa, que estimaban entre 1.000 y 2.000 niños nacidos anualmente con infección por VIH, descenso fundamentalmente debido a la identificación y tratamiento más eficaces de madres infectadas y sus hijos. Una causa importante de la infección por VIH en adolescentes es la relación sexual sin protección. Mientras en otros grupos de edad las tasas de VIH se han mantenido o han dismi- nuido entre 2000-2004, en el rango de los 15 a 19 años de edad se han incrementado. Causas menos frecuentes de infección por VIH son la sangre y otras transfusiones y el uso de drogas parenterales (CDC, 2005). En los 4 años entre 2001-2004 han sido diagnosticados de VIH/ sida 15.338 niños y adolescentes estadounidenses, entre el nacimiento y los 19 años (cua- dro 17-1). M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 556M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 556 8/6/10 10:21:398/6/10 10:21:39 ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN INMUNITARIA 557 El virus afecta a múltiples sistemas y puede destruir el sistema inmunitario del niño. La comprensión de la historia natural de la enfermedad por VIH está aún evolucionando, dada la existencia de varias importantes diferencias en la progresión de la enfermedad y sus manifes- taciones clínicas entre niños y adultos infectados por VIH. Etiología y fisiopatología Los niños pueden adquirir el VIH a través de sus madres por transmisión vertical (transmi- sión perinatal), por vía transplacentaria o durante el parto. La transmisión en el nacimiento puede ocurrir por la sangre, el líquido amniótico y por exposición a secreciones del aparato genital, y después del nacimiento a través de la leche materna de madres VIH positivas. Sin embargo, el riesgo de transmisión perinatal se ha reducido de manera significativa desde que las madres identificadas como infectadas reciben zidovudina (AZT) durante el embarazo y se realiza el parto por cesárea. Además, el niño recibe medicación tras el nacimiento (Ramstead, 2003). Debido a la alta tasa de transmisión entre madres y niños, se anima a todas las mujeres embarazadas a la orientación sobre VIH y realización de pruebas voluntarias. El VIH ha sido también transmitido a niños a través de transfusiones de sangre infectada, antes de que fuera establecido en 1985 el cribado obligatorio de sangre y hemoderivados. La mayoría de estos niños se infectaron por el tratamiento de hemofilia. Aunque algunos adoles- centes con sida tienen también hemofilia, y la etiología esperada sería la sangre infectada, los adolescentes adquieren ahora el virus con mucha mayor frecuencia a través de actividades sexuales sin protección o por uso ocasional de drogas intravenosas. El VIH afecta y destruye selectivamente los linfocitos T disminuyendo con ello, y al final eliminando, la inmunidad celular. El VIH destruye los linfocitos T CD4 (linfocitos coopera- dores) cruciales para el funcionamiento normal del sistema inmunitario. El VIH afecta selec- tivamente a los linfocitos T, disminuyendo la inmunidad celular y afectando también a la inmu-nidad humoral. Por eso, el niño queda desprotegido frente a multitud de infecciones bacterianas, virales, fúngicas y oportunistas, que pueden resultar finalmente fatales. Pueden afectarse todos los sistemas orgánicos (fig. 17-3 ➤). Manifestaciones clínicas El neonato está asintomático al nacer. El intervalo de tiempo para el desarrollo de infecciones oportunistas varía; no obstante, el intervalo entre infección por VIH y comienzo del sida sin- tomático es menor en niños que en adultos, y menor en los niños infectados en el período perinatal que en los infectados a través de transfusión. La mayor parte de los niños con sida presentan hallazgos inespecíficos, como linfoadenopatía, hepatoesplenomegalia, nefropatía, candidiasis oral, retraso de crecimiento y pérdida de peso, diarrea, eccema crónico y dermati- tis, y fiebre. Los síntomas específicos aparecen con frecuencia en los primeros 2 años de infec- ción e incluyen conjuntivitis, infección ótica y amigdalitis. El niño, descrito al principio del capítulo, presentaba varios de estos hallazgos, como antecedentes de infecciones agudas de CULTURA El VIH/sida en el mundo Mientras en EE. UU. y en muchos otros países desarrollados se están dando progresos para frenar el número de casos de VIH/sida en la infancia, los paí- ses en desarrollo no han sido capaces de conseguir la realización de pruebas diagnósticas o tratamientos. Por ello, tienen un gran número de niños afecta- dos. Los países afectados de manera más aguda lo son en África: en Botswana, el 57,7% de las muertes infantiles son debidas al sida; en Zimbabwe, el 42,2%; en Swazilandia, el 40,6%; en Namibia, el 36,5%; y en Zambia, el 33,6%. En contraste, la tasa mundial de muerte infantil relacionada con sida es del 4% (Kline, 2006). LEY Y ÉTICA Detección selectiva de VIH en la asistencia prenatal Las recomendaciones de 2001 de CDC para mujeres embarazadas incluyeron la detección selectiva habitual de VIH como parte de la asistencia prenatal. En 2006, CDC recomendó cribado para todas las pacientes en cualquier institu- ción sanitaria, a menos que la paciente declinara la realización de la prueba. A las mujeres embarazadas se les puede ofrecer repetir el cribado de VIH en el tercer trimestre en áreas en las que la tasa de VIH es elevada (Centers for Disease Control and Prevention, 2006). CUADRO 17-1 ESTADÍSTICAS PEDIÁTRICAS DE VIH/SIDA Hasta finales del año 2004 habían sido identificados 15.338 casos de VIH/sida en niños estadounidenses. De ellos, 9.443 eran niños de menos de 13 años de edad, 959 entre los 13 y 14 años, y 4.936, entre 15 y 19 años de edad. No obstante, las tasas de infección han disminuido de manera considerable para los niños menores de 13 años de edad (61% hasta el 2000). En 2004, último año con datos completos cal- culados, hubo 174 nuevos casos en este grupo de edad. Por el contrario, las tasas entre los 15 y 19 años de edad se han incrementado, como lo demuestran los 1.080 nuevos casos de este grupo de edad en 2004. Sin embargo, la incidencia de la enfermedad es sólo una parte de la historia. Unos niños continúan vivos con la enfermedad, mientras otros niños han fallecido. En el momento actual viven con VIH/sida 3.713 niños menores de 13 años, 1.239 entre los 13 y 14 años y 3.683, entre 15 y 19 años de edad. Hasta 2004, han muerto muchos niños por el sida: 5.094 menores de 13 años, 266 entre 13 y 14 años, y 1.055 de 15 a 19 años de edad (Centers for Disease Control and Prevention, 2005). Los profesionales de enfermería están involucrados en la realización de orientación y pruebas VIH a mujeres embarazadas, la enseñanza a los jóvenes sobre medidas para disminuir el riesgo de la enfermedad y en proporcionar asistencia a niños afectados por la enfermedad. Durante la enfermedad crónica se proporciona asistencia para mantener y promover la salud, se administran cuidados paliativos cuando es necesario y los profesionales de enfermería proporcionan a las familias consuelo y ayuda para que contro- len la compleja enfermedad del VIH/sida. M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 557M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 557 8/6/10 10:21:398/6/10 10:21:39 558 CAPÍTULO 17 repetición (bronquitis, otitis media e infecciones respiratorias altas). (V. «Manifestaciones clí- nicas: Virus de la inmunodeficiencia humana en niños».) Las infecciones bacterianas y oportunistas, como por Streptococcus, Haemophilus influenzae, Salmonella y neumonía por Pneumocystis carinii (NPC), así como tumores como el linfoma, Figura 17-3 ➤ El virus de la inmunodeficiencia humana penetra en los linfocitos T cooperadores, utiliza el ADN celular para replicarse, interfiere las funciones normales de los linfocitos T y destruye las células normales. ILUSTRACIÓN DE FISIOPATOLOGÍA Virus de la inmunodeficiencia humana El VIH utiliza el antígeno CD4 para unirse a la superficie de las células diana. El virus cubre la cubierta proteica. El ARN viral se convierte mediante la retrotranscriptasa en ADN viral. El ADN viral se integra con el ADN de la célula anfitriona. El resultado neto de una infección por VIH es la disminución de la inmunidad celular. El virus permanece latente. El virus infecta a las células hermanas durante la replicación del anfitrión. La proliferación viral da como resultado la lisis de la célula infectada. Linfocitos T cooperadores (célula diana) Núcleo con ADN Antígeno CD4 VIH 1 2 3 4 5 M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 558M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 558 8/6/10 10:21:398/6/10 10:21:39 ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN INMUNITARIA 559 aparecen con frecuencia cuando progresa la enfermedad. La neumonitis intersticial linfocítica es una manifestación frecuente en el sida pediátrico. Los niños desarrollan con frecuencia encefalopatía, que da como resultado retraso del desarrollo o deterioro en las funciones moto- ras e intelectuales. Alrededor del 75% de los casos nuevos de VIH en adolescentes aparecen en minorías étnicas, como negros e hispanos, por lo que la enseñanza acerca de los métodos para evitar la infección debe ser fuertemente enfatizada en estos grupos (Rangel, Gavin, Reed, Fowler y Lee, 2006). ■ ASISTENCIA EN COLABORACIÓN Pruebas diagnósticas La mayor parte de los niños con sida son diagnosticados precozmente en su vida. En los niños nacidos de madres positivas a VIH, se monitorizan las pruebas serológicas para detección del virus, realizadas dentro de las primeras 48 h del nacimiento. A los niños con pruebas inicialmen- te negativas, han de serle repetidas entre los 1 y 2 meses y luego entre los 3 y 6 meses y entre los 15 y 18 meses. La prueba preferida es la reacción en cadena de la polimerasa (PCR); otras pruebas incluyen el antígeno p24, o el cultivo de VIH (no universalmente accesible). Cualquier resultado positivo debe ser confirmado por repetición de la prueba. Cuando el lactante haya tenido dos pruebas negativas, debe realizarse una prueba de enzimoinmunoensayo de adsorción (ELISA; anticuerpos VIH) a los 12, 15 y 18 meses de edad. Después de dos resultados negativos consecutivos con ELISA, se considera al niño libre de VIH. Además se realizan un hemograma completo y una cuantificación de linfocitos T CD4 entre los 3 y 6 meses de edad. Para su uso en ciertas circunstancias está disponible una prueba en saliva de respuesta rápida de VIH. Los resultados positivos han de ser comprobados con estudios en sangre (cuadro 17-2). En los CDC consideran infectados a niños por debajo de los 13 años de edad si sus síntomas son compatibles con los criterios de los CDC para sida, tienen VIH en sangre o tejidos, o tienen anticuerpos frente a VIH. Los criterios de los CDC se refieren a dos aspectos: el diagnóstico de VIH y la clasificación clínica de los niños infectados por VIH (tabla 17-4). Para determinar la gravedad de la enfermedad se utilizan las pruebas de laboratorio. La carga viral es el número de partículas de VIH circulantes por mm3. Cargas virales de menos de 10.000 son de bajo riesgo.•Una carga viral entre 10.000 y 100.000 es de riesgo moderado.• Cargas virales mayores de 100.000 son de riesgo alto.• Una cuantificación de T4 (CD4) de • �500 linfocitos/mm3 entre los 6-12 años de edad, 71.000 linfocitos/mm3 entre 1-5 años de edad y 71.500 linfocitos/mm3 a los 12 meses de edad representan un sistema inmunitario competente. MANIFESTACIONES CLÍNICAS VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA HUMANA EN NIÑOS Etiología Manifestaciones clínicas Tratamiento clínico Debido a la mala respuesta inmunológica, infecciones frecuentes, crónicas o inhabituales Otitis media bilateral crónica Candidiasis oral Neumonía por Pneumocystis carinii (NPC) Alteraciones de la piel Fiebre Tratamiento antimicrobiano vigoroso de las infecciones Limitar la exposición a grupos de personas Realizar las vacunaciones recomendadas Mala ingesta nutricional debida a la falta de apetito causada por la enfermedad y los medicamentos Retraso de crecimiento (alteraciones alimentarias en la infancia) Peso e índice de masa corporal por debajo del percentil 10° Diarrea crónica Irritación de la piel Monitorizar el crecimiento Suplementar la ingesta, con nutrición enteral nocturna y nutrición parenteral total, si es necesario Cuidado meticuloso de la piel para evitar lesiones Crecimiento excesivo del sistema inmunitario para compensar la falta de respuesta inmunitaria apropiada Hepatoesplenomegalia y linfoadenopatías Valorar el abdomen con frecuencia Educar acerca de seguridad en el transporte para evitar lesiones del hígado y bazo Nota: Manténgase alerta por la posibilidad de infección VIH en lactantes que presenten una combinación de las manifestaciones clínicas enumeradas, especialmente si es un niño con situación de riesgo conocida. CUADRO 17-2 PRUEBAS DE VIH Muchas personas con riesgo de padecer VIH pueden no tener facilidad para rea- lizar una prueba de VIH. Para reducir las barreras en la detección precoz del virus, se han hecho más accesibles pruebas rápidas de VIH. Las muestras se obtienen de saliva o de sangre por punción en el dedo. Los líquidos orales se obtienen pasando suavemente un hisopo por el borde exterior de la encía, tanto supe- rior como inferior. Los resultados están disponibles en 1 h o menos y algunos no precisan extracción de sangre. Entre las opciones están OraQuicK Rapid HIV-1/2 Antibody Test, Reveal Rapid HIV-1 Antibody Test, Uni-Gold Recombigen HIV Test y el Multispot HIV-1/HIV-2 Rapid Test. Se necesita estar preparado para aconsejar en la misma sesión en que se realiza el test y para la confirmación de las pruebas positivas por métodos tradi- cionales (Centers for Disease Control and Prevention, 2004b; Greenwald, Burstein, Pincus y Branson, 2006). M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 559M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 559 8/6/10 10:21:408/6/10 10:21:40 560 CAPÍTULO 17 Una cuantificación de T4 de 200-499 linfocitos/mm• 3 entre los 6-12 años de edad, 500-999 linfocitos/mm3 de 1-5 años y 750-1.499 linfocitos/mm3 a los 12 meses de edad indican un sistema inmunitario moderadamente suprimido. Una cuantificación de T4 • �200 linfocitos/mm3 entre los 6-12 años de edad, 500 linfocitos/mm3 de 1-5 años y 750 linfocitos/mm3 a los 12 meses de edad indican un sistema inmunitario gravemente suprimido (AIDSInfo, 2005). Tratamiento clínico El tratamiento médico comienza con la prevención de la propagación del VIH desde la madre al recién nacido. Debido a la rapidez de la progresión de la enfermedad en la transmisión perinatal de la infección por VIH, es importante una identificación precoz de los niños infec- tados para asegurar el tratamiento más eficaz. Las madres infectadas por VIH deben ser iden- tificadas durante el embarazo y a sus hijos realizarles pruebas periódicas de laboratorio tal y como se ha descrito previamente. Las mujeres embarazadas infectadas con VIH tratadas con AZT y que paren a sus niños por cesárea reducen la posibilidad de transmisión al 1%. Todas las madres infectadas deben recibir AZT oral después del primer trimestre de embarazo y zidovudina intravenosa AZT durante el parto y posparto; además, el neonato de una madre infectada debe recibir AZT oral durante 6 semanas tras el nacimiento. Los niños de madres infectadas deben iniciar profilaxis contra NPC (neumonía habitualmen- te grave o fatal en lactantes) a la edad de 4 a 6 semanas y continuar hasta los 12 meses, o hasta que hayan sido documentadas dos pruebas negativas de VIH (a los 1 y 4 meses de edad). Entre los fármacos usados para la profilaxis de NPC están el trimetoprim-sulfametoxazol, dapsona o pen- tamidina en aerosol. Se realiza un hemograma completo con diferencial al nacer, entre las 4 a 6 semanas y a las 12 semanas, para monitorizar los efectos secundarios de los fármacos. TABLA 17-4 ESTADIOS CLÍNICOS DE LA INFECCIÓN PEDIÁTRICA POR VIH Diagnóstico de infección por VIH en niños Infectado por VIH (dos o más pruebas positivas de VIH o sida demostrado)• Exposición perinatal (nacido de madre con infección VIH conocida)• Seroconversión (nacido de madre con infección VIH conocida, pero que tiene dos pruebas negativas de • VIH) Una vez infectado, el niño con VIH se clasifica como: Categoría N (no sintomático)• Categoría A, síntomas leves con dos o más de los siguientes:• Linfoadenopatía• Hepatomegalia• Esplenomegalia• Dermatitis• Parotiditis• Infecciones respiratorias de repetición o persistentes, sinusitis u otitis media• Categoría B, moderadamente sintomático con síntomas adicionales a los previamente enumerados:• Anemia• Meningitis bacteriana, neumonía, sepsis• Candidiasis• Miocardiopatía• Citomegalovirus• Diarrea• Hepatitis• Virus del herpes simple, herpes zóster• Leiomiosarcoma• Nefropatía• Fiebre persistente• Toxoplasmosis• Categoría C, síntomas graves, manifestados por:• Infección múltiple de repetición• Encefalopatía• Sarcoma de Kaposi• Linfoma• Síndrome consuntivo• Tomado de American Academy of Pediatrics, 2006. M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 560M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 560 8/6/10 10:21:408/6/10 10:21:40 ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN INMUNITARIA 561 El tratamiento para el niño diagnosticado de VIH incluye fármacos para aumentar la respuesta inmunológica y tratamiento antirretroviral altamente activo (TAAA). Para prevenir las infecciones bacterianas en niños se ha utilizado inmunoglobulina intravenosa (IGIV; v. pág. 555). Para las infecciones bacterianas y virales oportunistas se realiza tratamiento temprano antiinfeccioso. Se les dan fármacos antirretrovirales a niños de tan sólo 3 meses de edad, incluyendo inhi- bidores de la transcriptasa inversa de tipo nucleósido, como la zidovudina (AZT), didanosina (DDI), zalcitabina (DDC), lamivudina (3TC) y estavudina (D4T). Los inhibidores de protea- sa (IP), ritonavir y nelfinavir, han sido aprobados para su uso en niños mayores de 2 años y otros IP están siendo investigados en la actualidad (AIDSInfo, 2005; Edmunds y Mayhew, 2004). Los inhibidores de proteasa son más eficaces cuando se utilizan en combinación con inhibidores de la transcriptasa inversa de tipo nucleósido, que enlentecen la replicación viral. Se ha demostrado en ensayos clínicos la reducción de la carga viral de VIH en lactantes con infección adquirida de sus madres que fueron tratados con una combinación de varios fármacos antivirales. (V. «Medicamentos usados para tratar el VIH».) Cuanto más precozmente desarrolla el niño el sida, peor es el pronóstico. Pese a ello, según van mejorando los tratamientos, mayor es el número de niños con supervivencias largas con la enfermedad. Los niños más jóvenes son más proclives a fallecer por enfermedad pulmonar o CONSEJO CLÍNICO El uso de AZT como agente único sólo es apropiado cuando se utiliza para prevenir la transmisión perinatal de VIH en lactantes con estado desconocido de VIH durante las 6 primeras semanas de vida. Para todos los demás casos se utili- za habitualmente una combinación de fármacos. Para niños con tratamiento TAAA, debe realizarsehemograma com- pleto con diferencial en el nacimiento, a las 4 a 6 semanas, a las 12 semanas y de manera periódica durante el tratamiento para monitorizar los efectos del trata- miento. MEDICAMENTOS USADOS PARA TRATAR el VIH Medicamento Acción Implicaciones de enfermería Análogos de nucleósidos o inhibidores de la transcriptasa inversa de tipo nucleósido (INRT) Ejemplos: Zidovudina (AZT) Didanosina Zalcitabina Estavudina Lamivudina Abacavir Inhiben la acción de la retrotranscriptasa viral, una enzima de la conversión de ARN en ADN Los datos basales incluyen valoración física, estudios de laboratorio (especialmente • cuantificación de las series blanca y roja de la sangre); monitorizar al menos mensualmente. Los efectos secundarios frecuentes incluyen fiebre, cefalea, insomnio, mialgia, náuseas, • vómitos, diarrea, anorexia, supresión medular con granulocitopenia y anemia, disnea, tos, erupción cutánea. Enseñar signos y síntomas de infección.• Asegurarse de que la familia es consciente de que los fármacos no curan el VIH ni evitan la • transferencia de personas infectadas a otros. Inhibidores de la proteasa Ejemplos: Saquinavir Ritonavir Indinavir Nelfinavir Kaletra (combinación de lopinavir/ritonavir) Fosamprenavir Bloquean la función de la enzima proteasa necesaria para la formación y crecimiento viral. Los datos basales incluyen valoración física y estudios de laboratorio (como electrólitos séricos, • hemograma completo, estudios de función hepática, glucemia, hemoglobina A1c, amilasa sérica, CPK); monitorizar al menos mensualmente. Los efectos secundarios incluyen cambios en el SNC, cambios CV, cambios hematológicos con • riesgo vital, insuficiencia respiratoria y alergia; monitorizar efectos secundarios específicos de fármacos concretos administrados. En forma oral se toman en las 2 h siguientes a una comida.• Asegurarse de que la familia es consciente de que los fármacos no curan el VIH ni evitan la • transferencia de personas infectadas a otros. Inhibidores de la transcriptasa inversa distintos de los nucleósidos Ejemplos: Nevirapina Delavirdina Se ligan a la transcriptasa inversa e interrumpen la conversión de ARN en ADN Los datos basales incluyen valoración física, estudios de laboratorio (como pruebas de función • hepática y renal, hemograma completo con diferencial); monitorizar al menos mensualmente. Los efectos secundarios incluyen fiebre, cefalea, náuseas, diarrea, hepatitis, alteración de la • función hepática, anemia, neutropenia, mareos y fatiga, erupción cutánea y síndrome de Stevens-Johnson. Asegurarse de que la familia es consciente de que los fármacos no curan el VIH ni evitan la • transferencia de personas infectadas a otros. Educar a la familia sobre:• Notificar inmediatamente a los sanitarios la aparición de erupción cutánea.• Precaución al conducir o en otras actividades peligrosas debido a la fatiga.• No utilizar hierba de San Juan • (Hypericum perforatum), que puede disminuir la actividad del fármaco. Nota: El coste medio anual de un tratamiento con la combinación de fármacos recomendada es de alrededor de 10.000 dólares estadounidenses (Burpo, 2000). ¿Qué necesida- des financieras especiales tendrán las familias en las que haya algún miembro tratado por VIH? M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 561M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 561 8/6/10 10:21:408/6/10 10:21:40 562 CAPÍTULO 17 infección, mientras que los que sobreviven por encima de los 10 años es más fácil que fallezcan por enfermedad cardíaca, síndrome consuntivo, encefalopatía e infección compleja por Myco- bacterium avium. Muchos niños que adquirieron el VIH por transmisión perinatal (antes de que se realizaran pruebas frecuentes durante el embarazo y tratamiento durante el embarazo y en los neonatos) están entrando ahora en la adolescencia (Rangel et al., 2006). ■ GESTIÓN DE ENFERMERÍA Valoración y diagnósticos de enfermería En niños con riesgo de infección por VIH obtener, si están accesibles, los resultados de las pruebas de la madre. Si estos son positivos, el niño necesitará realizar numerosos cribados para VIH a lo largo de la infancia, como se ha descrito en la sección previa. Facilite el cribado y explique la necesidad a la familia. Valoración fisiológica La valoración se centra en la observación y evaluación de potenciales sitios de infección. Valo- re los ruidos respiratorios, estado respiratorio, gases arteriales en sangre, nivel de conciencia y estado mental. Cualquier prueba de neumonitis intersticial linfocítica o anomalía neurológi- ca debe ser reportada. Valore con frecuencia la talla y peso del niño. Observe si existen signos de retraso de crecimiento y valore la presencia de anemia. Busque infecciones por Candida en la boca y el área del pañal. Anote cualquier retraso en el desarrollo de hitos motores o del funcionamiento intelectual, que pueden ser resultado de encefalopatía o mala nutrición y seña- lar un incremento de gravedad en el nivel de los síntomas. Estos hechos deben ser reportados por si es necesaria mayor evaluación médica. Valoración psicosocial Valore los sistemas de apoyo familiar y sus mecanismos de afrontamiento ya que el estrés de los cuidados de un niño con sida puede sobrepasar a los padres. Valore la capacidad de la fami- lia para cuidar al niño. Si la madre está infectada, indague acerca de la capacidad de la familia extensa para proporcionar cuidados diarios y apoyo emocional. Ayude a la familia cuando decida informar sobre el diagnóstico a un niño en edad escolar o adolescente (v. «Las familias quieren saber: Informar al niño de que es portador de VIH»). Cuando valore a un adolescen- te con sida, evalúe su comprensión de cómo se transmite el sida y su respuesta al diagnóstico. El «Plan asistencial de enfermería» de este capítulo incluye los diagnósticos de enfermería habituales que pueden aplicarse a un niño hospitalizado con sida. Otros diagnósticos de enfer- mería pueden incluir los siguientes: Diarrea relacionada con infección gastrointestinal, tumor o reacción medicamentosa• Deterioro del intercambio gaseoso relacionado con enfermedad pulmonar• Retraso en el crecimiento y desarrollo relacionado con infección crónica y mala nutrición• Riesgo de afrontamiento familiar afectado relacionado con enfermedad de riesgo vital• LAS FAMILIAS QUIEREN SABER Informar al niño de que es portador de VIH El Committee on Pediatric AIDS de la American Academy of Pediatrics recomienda que los niños en edad escolar y adolescentes con VIH sean informados de su diagnóstico. Dado que contarlo al niño es difícil para los padres, con frecuencia suelen evitar hacerlo. Aunque los padres habitual- mente quieren ser los únicos en decírselo al niño, sin embargo, necesiten ayuda para planificar cómo exponer el tema y poner en marcha el apoyo en el proceso de comunicación (Instone, 2000). Los profesionales de enfermería pueden ayudar de la siguiente manera: Ayude a los padres a entender la necesidad de hablar con el niño • sobre el diagnóstico. Proporcione información acerca de cómo hablar con el niño. Realice • una dramatización con los padres sobre cómo hacerlo; ayude a los padres a ser honestos. Proporcione fuentes de esperanza: éxitos del tratamiento, niños que • viven con VIH y mantienen una vida activa. Remita a la familia a grupos de apoyo y grupos de discusión en la • web. Ayude a la familia a planificar cuidados de relevo si son necesarios.• Proporcione apoyo emocional para este difícil trabajo y deles • oportunidad en el futuro de expresar sus preocupaciones, miedos y ansiedades. M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 562M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 562 8/6/10 10:21:408/6/10 10:21:40 ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN INMUNITARIA 563 PLAN ASISTENCIAL DE ENFERMERÍA El niño con síndrome de inmunodeficiencia adquirida OBJETIVO INTERVENCIÓN RAZÓN RESULTADO ESPERADO Riesgo de infección relacionado con inmunodepresión1. Intervención prioritaria de la NIC: Control de la infección: Minimizar laadquisición y transmisión de agentes infecciosos. Resultado sugerido por la NOC: Control del riesgo: Acciones para eliminar o reducir amenazas de salud reales, personales y modificables. Los factores de riesgo de infección deben ser eliminados como se verifica mediante el control de infección. Valore cada 2-4 h si el niño tiene fiebre; • lesiones en la boca; enrojecimiento, inflamación, irritación y lesiones en la piel o alrededor de las vías intravenosas. La fiebre es uno de los pocos signos de infección en el niño inmunodeprimido que no tiene suficiente número de leucocitos. El niño no tiene fiebre ni muestra otros signos de infección. Ausculte en busca de cambios de ruidos • respiratorios cada 2 h. Realice tratamiento pulmonar (toser, respiración profunda, espirometría de incentivo) cada 2-4 h. La neumonía es una infección • frecuente en el niño con sida. Refuerce una estricta higiene de manos. No • permita en la habitación del niño flores frescas, frutas y vegetales. Pregunte a los visitantes por exposición reciente a resfriados o varicela. Utilice las precauciones para sangre y líquidos corporales. Practique estricta asepsia para los cambios • de apósitos y aspiración. El control de los factores • ambientales ayuda a prevenir la infección. Coordine la asignación asistencial del • paciente para evitar la exposición del niño a individuos con infecciones recientes, vacunación de varicela o niños insuficientemente vacunados. Prevenir la exposición a • enfermedades minimiza las probabilidades de infección. Organice las actividades asistenciales del • paciente para permitir períodos adecuados de descanso. Los períodos de descanso permiten • al niño recuperar energía. Siga las recomendaciones de CDC y AAP • sobre vacunación en niños inmunodeprimidos. Evite la vacuna de la varicela. Realice prueba anual de TB. El niño con respuesta inmunológica • disminuida requiere especiales recomendaciones y está en peligro de adquirir enfermedades a través de ciertas vacunas de virus vivos. Desequilibrio nutricional: por defecto, relacionado con pérdida de apetito y disminución de la absorción de nutrientes2. Intervención prioritaria de la NIC: Control de la nutrición: Ayudar a aportar o proporcionar un aporte dietético equilibrado de alimentos y líquidos. Resultado sugerido por la NOC: Estado nutricional: Valor de los nutrientes: adecuación de los nutrientes introducidos en el organismo. El niño muestra un adecuado estado nutricional para alcanzar sus necesidades metabólicas. Estimule frecuentes pequeñas comidas para • fomentar el aporte nutricional y líquido. Si está prescrito, mantenga la sonda de • alimentación nasogástrica. Puede ser necesaria una sobrealimentación para asegurar una adecuada nutrición. Se requiere una nutrición adicional • para reconstruir el sistema inmunológico. El niño come frecuentes comidas de adecuado contenido nutricional. Elimine estímulos y olores desagradables • del entorno durante las comidas. Los estímulos desagradables • disminuyen el apetito. Monitorice la turgencia de la piel en cada • turno. La turgencia de la piel refleja el • estado de hidratación. Involucre a un nutricionista en la • planificación de una dieta para el niño que incluya sus comidas favoritas. La inclusión de las comidas favoritas • estimula la ingesta. (Continúa) M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 563M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 563 8/6/10 10:21:418/6/10 10:21:41 564 CAPÍTULO 17 PLAN ASISTENCIAL DE ENFERMERÍA El niño con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (cont.) OBJETIVO INTERVENCIÓN RAZÓN RESULTADO ESPERADO Riesgo de deterioro de la integridad de la piel relacionado con infecciones cutáneas y movilidad o diarrea3. Intervención prioritaria de la NIC: Vigilancia de la piel: Recogida y análisis de datos del paciente para mantener la integridad de la piel. Resultado sugerido por la NOC: Control del riesgo: Acciones para eliminar o reducir amenazas de salud reales, personales y modificables. El niño tiene una piel estructuralmente intacta y con función fisiológica normal. Observe cuidadosamente todas las áreas de • presión en busca de signos de brote. El cuidado de la piel es importante • en el niño inmunodeficiente. La piel puede ser la única defensa intacta que tenga el niño. El niño no presenta signos de brote cutáneo. Mantenga la piel limpia y seca. Proporcione • cuidados en el periné para minimizar la irritación por la diarrea. Es importante evitar la ruptura o • cuarteamiento de la piel. Riesgo de deterioro de la mucosa oral relacionado con infección4. Intervención prioritaria de la NIC: Recuperación de la salud oral: Fomento de la curación en el paciente que ha tenido una lesión en la mucosa oral. Resultado sugerido por la NOC: Integridad de la piel: Integridad estructural y función fisiológica normal de las mucosas. El niño tiene intactas las mucosas orales. Inspeccione la boca en busca de signos de • ampollas o lesiones. La infección por cándidas se asocia • con frecuencia con inmunodeficiencia. Proporcione cuidados de la boca con suero • salino normal o hisopos de glicerina limón cada 2-4 h. Esto proporciona bienestar y • fomenta la curación. Dolor relacionado con la infección5. Intervención prioritaria de la NIC: Tratamiento del dolor: Alivio del dolor o reducción del dolor a niveles de bienestar aceptables para el paciente. Resultado sugerido por la NOC: Nivel de bienestar: Sensación física y psicológica de alivio. El niño no tiene dolor o experimenta tan sólo dolor leve/malestar. Observe la existencia de signos de dolor y • malestar. Administre la medicación para el dolor si ha • sido prescrita, monitorice y documente los resultados. Aplique medidas generales de bienestar • (p. ej., coger en brazos, acunar). El alivio del dolor ayuda al bienestar • del niño y la familia. El niño muestra pruebas de estar libre de dolor. Conocimiento deficiente por parte de los padres relacionado con los cuidados domiciliarios del niño con sida6. Intervención prioritaria de la NIC: Enseñanza del tratamiento: Preparar al paciente y la familia para entender y prepararse mentalmente para el tratamiento. Resultado sugerido por la NOC: Conocimiento del régimen terapéutico: Grado de comprensión transmitido acerca del tratamiento del sida. El padre o los padres demostrarán conocimiento acerca de los cuidados domiciliarios, medidas de prevención de la infección y signos y síntomas a reportar a los sanitarios. Explique la importancia de optimizar el • estado de salud del niño y reducir el riesgo de complicaciones a través de la dieta, descanso e higiene personal rigurosa. Asegúrese de que los padres y otros miembros de la familia entienden cómo se difunde el sida y tomen las precauciones apropiadas. El conocimiento acerca de la • enfermedad y medidas preventivas es necesario para proporcionar al niño cuidados domiciliarios seguros y eficaces. Los padres describen cuidados domiciliarios y medidas preventivas apropiadas para el niño con sida. Debata con los padres y el niño las razones • para las medidas de protección. Conocer las razones incrementa el • cumplimiento. Informe a la familia acerca de los signos y • síntomas de infección que deben ser reportados inmediatamente al médico o el profesional de enfermería (fiebre, escalofríos, tos, eritema leve). El tratamiento precoz mejorará los • resultados. M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 564M17_BALL6551_04_SE_C17.indd 564 8/6/10 10:21:418/6/10 10:21:41 ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN INMUNITARIA 565 Planificación y aplicación El primer escalón para el control de la infección por VIH es la prevención. Los profesionales de enfermería deben tener una actitud activa en la evaluación de los resultados de las pruebas e instaurar medidas para la prevención de la transmisión vertical del VIH desde las madres infectadas a los niños. Se aconseja la realización