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UN NIÑO, de 4 años de edad, tenía varios hematomas en las piernas que desconcertaron a sus padres, ya que no había participado en ninguna actividad que pudiera habérselos cau-sado. También parecía estar obnubilado en comparación con su propia energía habitual. Ante la sospecha de una gripe, después de empezar a manifestar una infección de las vías respiratorias, los padres de el niño lo llevaron a la consulta pediá- trica. La valoración médica mostró una hepatoesplenomega-lia, por lo que se realizó un hemograma. Se observaron bajas cantidades de eritrocitos y plaquetas con altos recuentos de ALTERACIONES EN EL CRECIMIENTO CELULAR Después de leer este capítulo, usted será capaz de: Describir la incidencia, las etiologías conocidas y las frecuentes manifestaciones clínicas del1. cáncer. Sintetizar la información acerca de las pruebas diagnósticas y los tratamientos clínicos del2. cáncer para planificar una asistencia integral de los niños sometidos a estos procedimientos. Integrar la información sobre las urgencias oncológicas en los planes de seguimiento de3. todos los niños con cáncer. (Continúa) M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 837M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 837 8/6/10 10:26:338/6/10 10:26:33 leucocitos. El médico sospechó una leucemia y el niño fue remitido a un centro oncológico esa tarde. La madre de el niño estaba destrozada; nunca había sospechado este diagnóstico. Los siguientes días fueron un caos de llamadas telefónicas, para arreglar la asistencia de los dos niños mayores, y estar luego con el niño durante la punción lumbar, la aspiración de médula ósea, varios escáneres corporales y la colocación de una vía central. El niño estuvo en el hospital durante el tratamiento de inducción y después se fue a casa. Ahora tiene que volver al hospital oncológico para la próxima serie de tratamientos de consolidación. El pro-fesional de enfermería que planeó la asistencia en el período de diagnóstico inmediato le preparó adecuadamente para cada procedimiento, y ahora ve a el niño en cada visita. Aunque el niño ha estado bien, el profesional de enfermería proporcionó información a sus padres acerca de los frecuentes efectos secundarios de los fármacos quimioterapéuticos y el régimen terapéutico. Ofrecieron información sobre la ingesta nutricional y respondieron a las pregun-tas de la madre en cada visita. Los dos hermanos mayores pudieron acudir a una reciente visita al hospital, lo que les permitió entender la enfermedad de el niño y sentirse parte de la asistencia. La familia tiene muchos recursos y adecuado apoyo psicosocial. El profesional de enfermería identificó el conocimiento como la mayor necesidad de la familia, ya que tienen muchas preguntas en cada visita. OBJETIVOS DE APRENDIZAJE SinopsisCrecimiento celular 838 CAPÍTULO 23 Objetivos de aprendizaje (cont.) Reconocer los tumores sólidos más frecuentes en niños, describir su tratamiento y4. planificar una asistencia integral de enfermería. Planificar la asistencia para los niños y adolescentes de todas las edades que tienen un5. diagnóstico de leucemia. Reconocer los tumores de los tejidos blandos más frecuentes en los niños, describir su6. tratamiento y planificar su asistencia integral. Describir el impacto de la supervivencia al cáncer en los niños y utilizar esta información7. para planificar la asistencia fisiológica y psicosocial en curso. ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA El crecimiento celular anómalo se puede presentar en cualquier área del organismo. ¿Por qué a algunos de los crecimientos se les llama cáncer y a otros no? Los cambios en el crecimiento celular orgánico se llaman neoplasias (que significa nuevo crecimiento). Una neoplasia se clasifica además como benigna o maligna. Benigno significa que un crecimiento no pone en peligro la salud o la vida; no tiende a reaparecer después del tratamiento. Maligno significa que el crecimiento progresivo del tumor, si no se controla con el tratamiento, se diseminará a otros sitios del cuerpo (metástasis), dando lugar a la muerte. El término común para este tipo de cre- cimiento celular es el de cáncer. DIFERENCIAS PEDIÁTRICAS Los cánceres en los niños a menudo tienen una etiología diferente que en los adultos. La mayoría de los cánceres de adultos son de origen epitelial, mientras que en los niños predominan las células de tipo no epitelial o embrionario. A menudo se originan en tejidos corporales profundos, y por tanto pueden no ser visibles o palpables hasta hacerse muy grandes (Baggott, Kelly, Fochtman y Foley, 2002). Mientras que muchos cánceres en adultos son de crecimien- to lento y el resultado de la exposición a carcinógenos a lo largo del tiempo, la mayoría de los cánceres infantiles son de rápido creci- miento, de forma que un niño que está aparentemente sano enfer- ma en varias semanas o meses (Thompson, 2003). Diferentes tipos de cánceres predominan en las distintas edades de la infancia, lo que demuestra las múltiples causas y su relación con la edad y el desarro- llo (fig. 23-1 ➤). Ocasionalmente, una exposición ambiental está relacionada con la incidencia de cáncer en los niños. Aunque no es frecuente, algunos recién nacidos tienen un cán- cer que se diagnostica poco después del nacimiento. Los tipos de cánceres más comunes en este grupo de edad son los tumores cere- brales, el neuroblastoma, la leucemia, el retinoblastoma y los tera- tomas (derivados de las capas germinales primarias). Mientras que los tratamientos suelen ser tan eficaces en recién nacidos como en niños mayores, el rápido crecimiento de esta edad hace que los efectos secundarios del tratamiento sean más graves. Una diferencia fisiológica importante entre adultos y niños que afecta al crecimiento celular implica al sistema inmunitario y lo bien que funciona en la defensa del organismo. La velocidad de crecimiento celular en niños también puede desempeñar un papel en la rapidez con la que algunos cánceres infantiles progresan. La constante presencia de células fetales en niños de corta edad se relaciona con algunos tipos de cáncer. El sistema inmunitario defiende el cuerpo frente a organismos y sustancias extraños a través de dos respuestas: inespecíficas y específicas. En una respuesta inespecífica, los componentes de ata- que del sistema inmunitario se dirigen a una variedad de objetivos. Los componentes inespecíficos incluyen células fagocíticas (que destruyen células) como leucocitos mononucleares, leucocitos polimorfonucleares (PMN), células citolíticas naturales (natural killer, NK) y el complemento (proteínas no celulares) que trabajan juntas para destruir las células y las sustancias invasoras. Durante el primer mes de vida del niño, la respuesta inespecífica está inma- dura, por lo que las células fagocíticas tienen poca capacidad para hacer frente a las células cancerosas y cumplir con su función. La respuesta inespecífica está también alterada en niños prematuros y pequeños para su edad gestacional (PEG). En una respuesta específica, los linfocitos T y las inmunoglobu- linas (Ig) atacan sólo a un tipo de invasor. La capacidad de la res- puesta específica también está inmadura en los niños. La producción de los linfocitos B de varias proteínas llamadas inmunoglobulinas (IgM, IgG e IgA) es inferior a los niveles de adultos, de modo que el niño es vulnerable a las infecciones bacterianas y virales. Véase en el capítulo 17 8 un comentario de la función inmunitaria. M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 838M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 838 8/6/10 10:26:358/6/10 10:26:35 ALTERACIONES EN EL CRECIMIENTO CELULAR 839 En los niños, las células están creciendo rápidamente; este rápido crecimiento puede llevar a la proliferación de células tanto cancerosas como normales. La división celular que está normal- mente fuera de control puede desencadenar un mecanismo deno- minado apoptosis, en el que la célula «se da cuenta» de que algo va mal y se destruye a sí misma. El proceso de apoptosis o muerte celular fisiológicalimita el crecimiento de las células cancerosas. Sin embargo, este reconocimiento de la alteración y posterior des- trucción celular puede no estar bien desarrollado en niños peque- ños (Wuchter, Richter, Oltersdorf et al., 2004). En la tabla de la página siguiente se proporcionan ejemplos de las pruebas diagnósticas y de laboratorio utilizadas en el cáncer. Véanse las directrices de valoración de la página 842 para identifi- car y vigilar las alteraciones del crecimiento celular. CRECIMIENTO DE LOS NIÑOS Tipos de cánceres por grupos de edad Figura 23-1 ➤ Porcentaje de cánceres primarios por su lugar de origen en los diferentes grupos de edad. Tomados de Gurney, J. G. & Bondy, M. L. (2004). Epidemiology of childhood and adolescent center. In R. E. Behrman, R. M. Kliegman & H. B. Jensen. Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed. Philadelphia: Saunders, pp. 1679–1681. <5 años Cerebro y SNC (17%) Cerebro y SNC (21%) Cerebro y SNC (10%) Cerebro y SNC (28%) Otro (8%) Leucemia aguda (35%) Leucemia aguda (32%) Leucemia aguda (21%) Leucemia aguda (11%) Linfoma (4%) Linfoma (12%) Linfoma (21%) Linfoma (26%) Sistema nervioso simpático (15%) Riñón (10%) Ojo (6%) Tejido blando (5%) Tejido blando (8%) Tejido blando (9%) Sarcoma (8%) Células germinales (5%) Células germinales (14%) 5–9 años 10–14 años 15–19 años Sistema nervioso simpático (3%) Riñón (6%) Ojo (1%) Hueso (5%) Hueso (11%) Hueso (8%) Carcinoma (9%) Carcinoma (21%) Otro (3%) Otro (5%) Otro (2%) M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 839M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 839 8/6/10 10:26:368/6/10 10:26:36 840 CAPÍTULO 23 PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS Y PRUEBAS DE LABORATORIO DE LAS ALTERACIONES EN EL CRECIMIENTO CELULAR Procedimiento diagnóstico Propósito Implicaciones de enfermería Aspiración de médula ósea La médula ósea se extrae de los huesos pélvicos o la cresta ilíaca a través de una aguja con una jeringa para la aspiración. La prueba es definitiva para la leucemia y muchos tipos de tumores sólidos. Explique al niño el procedimiento.• Sede al niño; siga las directrices de control de la sedación.• Limpie el área de acuerdo con el protocolo del centro.• Coloque al niño adecuadamente: en decúbito lateral para la cresta • ilíaca, en decúbito supino para el esternón. Después del procedimiento, mantenga al niño en reposo en cama • durante al menos 1 h. Valore las constantes vitales de acuerdo con el protocolo del centro y la enfermedad del niño. Controle signos de sangrado como taquicardia e hipotensión. Alivie el dolor. Biopsia Extracción y análisis del tejido orgánico; frecuentemente utilizado en el diagnóstico de tumores sólidos. Los resultados patológicos se utilizan para diagnosticar el tipo de tumor y planificar el régimen terapéutico. Prepare los instrumentos necesarios y los contenedores para la • muestra. Explique al niño el procedimiento.• Etiquete las muestras adecuadamente y encárguese del transporte • de estas tal como se recomiende. Verifique las constantes vitales durante y después del procedimiento.• Prepare el área quirúrgica.• Siga las directrices de control de la sedación y la analgesia.• Asegúrese de que el niño permanece inmóvil durante el • procedimiento. Aplique un vendaje en el área después del procedimiento.• Enseñe a la familia a vigilar el área en busca de infección y a cuidar • la herida. Ecografía Una sonda de ultrasonido (transductor) se coloca sobre la piel encima de la parte corporal a explorar para producir un haz de ultrasonidos dirigido a los tejidos. Las ondas de sonido reflejadas se transforman en gráficos o imágenes de los tejidos. Puede proporcionar información inicial de una masa corporal. Prepare al niño para el procedimiento.• Manténgalo en ayunas según prescripción.• Confirme que al niño no se le ha realizado ninguna prueba que • interfiera con los resultados, como un tránsito gastroduodenal. Escáneres Una variedad de escáneres de medicina nuclear que utilizan isótopos radiactivos pueden ayudar a visualizar partes específicas del cuerpo. Los escáneres óseos que utilizan compuestos de tecnecio 99m, galio, talio-201 y 1-metayodobencilguanidina (MIBG) son ejemplos frecuentes. Prepare al niño para la prueba.• Si utiliza un medio de contraste, obtenga antecedentes de • hipersensibilidad al yodo, marisco o a medios de contraste radiográficos de otros procedimientos. Informe al profesional sanitario y al personal del área de escáneres. Tome una vía i.v. para la inyección del material de contraste.• Sede a los niños pequeños, si es necesario, para garantizar que se • estén quietos durante el procedimiento; controle al niño bajo sedación según las directrices. Punción lumbar La punción lumbar se realiza en el espacio L3-4 o L4-5 para extraer el líquido cefalorraquídeo. El líquido es analizado para determinar la presencia de leucocitos, eritrocitos, glucosa y proteínas. Prepare al niño para el procedimiento.• Sede a los niños; controle al niño según las directrices de sedación.• Prepare el área quirúrgica.• Coloque y sujete al niño en la posición preferida por el proveedor • asistencial. Aplique un vendaje en el área.• Vigile el área en busca de signos de sangrado y al niño ante la • presencia de cambios en sus constantes vitales. El niño deberá estar en reposo en cama durante al menos 1 h. Radiografía (rayos X) Las radiografías utilizan la radiación para obtener imágenes y las capturan en una película para su diagnóstico y detección. Se utilizan para visualizar los órganos y estructuras corporales. Las radiografías torácicas, abdominales y esqueléticas se realizan con frecuencia para evaluar la presencia de tumores. Explique el procedimiento al niño.• Explique al niño la necesidad de permanecer quieto durante el • procedimiento. Acostumbre al niño a aguantar la respiración mientras está quieto. Tenga en cuenta que los materiales radioopacos para pruebas • como los estudios digestivos y los administrados i.v. pueden distorsionar las imágenes radiográficas durante 3 días tras su administración. M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 840M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 840 8/6/10 10:26:378/6/10 10:26:37 ALTERACIONES EN EL CRECIMIENTO CELULAR 841 PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS Y PRUEBAS DE LABORATORIO DE LAS ALTERACIONES EN EL CRECIMIENTO CELULAR (cont.) Procedimiento diagnóstico Propósito Implicaciones de enfermería Resonancia magnética (RM) Se utiliza un gran imán para transmitir ondas de radio a la parte corporal que se explora. El campo de la energía producida puede ser transferido como una imagen visual a un ordenador. Las alteraciones de los tejidos blandos se pueden visualizar por RM. Prepare al niño para el procedimiento, incluyendo el tamaño de • los equipos, los sonidos, el tiempo y el túnel. Asegúrese de que el niño no tiene objetos metálicos o implantes y • no está conectado a un equipo metálico. Utilice la sedación en niños pequeños, si es necesario, • para garantizar que se estén quietos durante el procedimiento; controle al niño bajo sedación de acuerdo con las directrices. Tomografía computarizada (TC) o tomografía axial computarizada (TAC) Un delgado haz de radiación realiza secciones corporales desde diferentes ángulos, dando lugar a una sección transversal en dos dimensiones de las estructuras. Para mejorar la visualización puede ingerirse un medio de contraste para la realización de los escáneres abdominales o administrarse por vía intravenosa para los escáneres cerebrales. Dependiendo del sistema orgánico evaluado, el niño podrá estar • en ayunas o requerirse su evacuación intestinal. Explique al niño el procedimiento, incluyendo el tamaño de los • equipos, los ruidos y la duración de la prueba. Si se utiliza un medio de contraste, obtenga antecedentes • de hipersensibilidad al yodo, al marisco o a medios de contraste de otros procedimientos radiológicos. Informe al profesional sanitario y al personal del área de escáneres. Utilice la sedación, sies necesario, en niños pequeños para • asegurar que se estén quietos. Controle a los niños bajo sedación de acuerdo con las directrices. Tomografía por emisión de positrones (PET) y tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) Las sustancias normales del cuerpo como la glucosa o el oxígeno se vuelven radiactivas con la administración intravenosa de flúor 18. La PET mide áreas de concentración de isótopos emisores de positrones. Puede medirse la actividad de órganos como el cerebro. La SPECT es similar, pero utiliza radioisótopos convencionales, como el tecnecio 99m y el yodo 123. Prepare al niño para el procedimiento.• Verifique sus constantes vitales.• Tome una vía intravenosa, si es necesario: en general, una para la • inyección de contraste y otra para extraer los gases sanguíneos. Si utiliza un medio de contraste, obtenga antecedentes de • hipersensibilidad al yodo, marisco o a medios de contraste radiográficos de otros procedimientos. Informe al profesional sanitario y al personal del área de escáneres. Prueba de laboratorio Propósito Implicaciones de enfermería Análisis de orina El análisis de orina en busca de eritrocitos, leucocitos, marcadores tumorales y células anómalas ayuda en el diagnóstico de ciertos tumores e infecciones. Enseñe al niño cómo recoger la muestra si es lo suficientemente • mayor para entenderlo. En el niño pequeño, coloque una bolsa de orina. Etiquete y transporte las muestras de acuerdo con las normas.• Índices de eritrocitos Diversos índices del hemograma proporcionan información sobre el número y la calidad de los eritrocitos. Estos incluyen el hematócrito, la hemoglobina, el volumen corpuscular medio, la concentración de hemoglobina corpuscular media y la hemoglobina corpuscular media. Prepare al niño.• Realice la prueba en una sala de tratamiento, mejor que en la • habitación del hospital del niño o en una sala de exploración hospitalaria. Etiquete y transporte las muestras de acuerdo con las normas.• Marcadores tumorales Los marcadores son partes de células o metabolitos asociados con ciertos tipos de cáncer. El análisis sérico y de orina de sustancias como la �-fetoproteína, el ácido homovainíllico, el ácido vainillilmandélico y las catecolaminas se realiza a menudo para ayudar en el diagnóstico de tumores específicos. Prepare al niño.• Realice la prueba sanguínea en una sala de tratamiento, • mejor que en la habitación del hospital del niño o en una sala de exploración hospitalaria. Si el examen es de orina, enseñe al niño cómo recoger la muestra si es lo suficientemente mayor para entenderlo. En el niño pequeño, coloque una bolsa de orina. Etiquete y transporte las muestras de acuerdo con las normas.• (Continúa) M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 841M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 841 8/6/10 10:26:388/6/10 10:26:38 842 CAPÍTULO 23 PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS Y PRUEBAS DE LABORATORIO DE LAS ALTERACIONES EN EL CRECIMIENTO CELULAR (cont.) Prueba de laboratorio Propósito Implicaciones de enfermería Panel de química sérica Los electrólitos séricos, los minerales (hierro, cobre), los estudios de la función renal, como el nitrógeno ureico en sangre (BUN) y la creatinina, y los estudios de la función hepática, como la bilirrubina, la ALT y la AST, pueden ser útiles en el diagnóstico de tipos particulares y ubicaciones de tumores. Prepare al niño.• Realice la prueba en una sala de tratamiento, mejor que en la • habitación del hospital del niño o en una sala de exploración hospitalaria. Etiquete y transporte las muestras de acuerdo con las normas.• Recuento sanguíneo completo (hemograma) El hemograma mide todos los tipos celulares séricos. Incluye los leucocitos, la fórmula leucocitaria, los eritrocitos y los trombocitos (plaquetas). Los hallazgos pueden ayudar en el diagnóstico de varios tipos de cáncer y sus tratamientos. Prepare al niño.• Realice la prueba en una sala de tratamiento, mejor que en la • habitación del hospital del niño o en una sala de exploración hospitalaria. Etiquete y transporte las muestras de acuerdo con las normas.• Tomados de Corbett, J. V. (2004). Laboratory tests and diagnostic procedures with nursing diagnoses (6th ed.). Upper Saddle River, NJ: Prentice Hall Health; Kee, J. L. (2005). Handbook of laboratory & diagnostic tests with nursing implications (5th ed.). Upper Saddle River, NJ: Prentice Hall Health; Baggott, C. R., Kelly, K. P., Fochtman, D., & Foley, G.V. (2002). Nursing care of children and adolescents with cancer (3rd ed.). Philadelphia: W.B. Saunders. DIRECTRICES DE VALORACIÓN PARA EL NIÑO CON UNA ALTERACIÓN DEL CRECIMIENTO CELULAR Aspecto a valorar Directrices de valoración Parámetros de crecimiento y desarrollo Evalúe el peso y la altura del niño y el gráfico de las etapas de crecimiento; esté alerta ante una pérdida de peso.• Pregunte sobre la ingesta nutricional y cualquier cambio reciente en el apetito.• Realice la valoración del desarrollo y esté alerta ante un progreso lento o una regresión.• Pregunte sobre el rendimiento escolar de los niños matriculados en la escuela; incluya estos datos en cada • valoración de los niños que fueron tratados de cáncer en el pasado. Dolor El dolor es anómalo si no se conoce ninguna lesión aguda o enfermedad crónica; valore cualquier dolor en cuanto a • su intensidad, duración y tipo. Esté alerta ante cojeras, cefaleas, disminución del nivel de actividad u otros síntomas que indiquen dolor.• Piel Evalúe la piel en busca de hematomas y otros signos de sangrado.• Esté alerta ante la palidez y otros signos de anemia.• Describa las lesiones cutáneas.• Ojos, oídos, nariz, garganta y sistema sensorial Inspeccione la simetría y el estado general de ojos, oídos, boca, garganta, cabeza y cuello.• Inspeccione los movimientos oculares, el reflejo corneal a la luz y el reflejo rojo.• Evalúe la audición y la visión y tenga en cuenta cualquier cambio reciente.• Tórax, corazón y aparato respiratorio Inspeccione la forma del tórax, la frecuencia respiratoria y el trabajo respiratorio.• Ausculte el corazón y los pulmones.• Pregunte acerca de la resistencia y los niveles de actividad.• Abdomen Esté alerta ante la aparición de masas abdominales. Detenga la palpación inmediatamente si se detectan e informe • al médico. Los vómitos repetidos, la anorexia y la pérdida de peso son importantes para el diagnóstico y para controlar los • efectos secundarios del tratamiento. Aparatos urinario y digestivo Evalúe la frecuencia miccional y defecatoria.• Valore la ingesta y la presencia de vómitos o intolerancia alimentaria.• Pregunte acerca de la presencia de sangre u otras coloraciones urinarias o fecales.• Esté alerta ante infecciones de las vías urinarias.• Sistema musculoesquelético Observe las etapas de desarrollo esperadas.• Esté alerta ante asimetrías óseas o musculares.• Observe la presencia de cojera u otras anomalías.• M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 842M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 842 8/6/10 10:26:388/6/10 10:26:38 ALTERACIONES EN EL CRECIMIENTO CELULAR 843 CÁNCER INFANTIL La asistencia de los niños que tienen cáncer es un reto en la especialidad de enfermería pediátri- ca. Durante varios años, el niño se somete a tratamientos agresivos que pueden poner en peligro su vida y causar graves enfermedades. A menudo, el pronóstico es muy optimista; en otras oca- siones, se puede esperar un fatal desenlace. Frecuentemente el niño es atendido en su domicilio con visitas ambulatorias para los tratamientos, e ingresos ocasionales cuando es necesario, para situaciones como fiebre y neutropenia. Los períodos de ingreso son momentos de intensa vul- nerabilidad física para el niño y de una intensa vulnerabilidad emocional tanto para el niño como para su familia. Para algunos tipos de cáncer son necesarios múltiples ingresos para llevar a cabo el tratamiento. Para controlar estrechamente al niño, el profesional de enfermería necesitará un profundo conocimientode las respuestas fisiológicas y psicológicas, las intervenciones médicas y la asistencia de enfermería. Serán también necesarias unas herramientas de comunicación efec- tiva para apoyar al niño y su familia y favorecer una esperanza realista. Durante el año 2006, en EE. UU. se diagnosticó cáncer en aproximadamente 9.500 niños desde el nacimiento hasta los 14 años de edad, mientras que cerca de 12.500 niños menores de 20 años fueron diagnosticados de este proceso. En niños menores de 15 años de edad, el cán- cer es la principal causa de muerte relacionada con enfermedad, y la segunda causa de muerte después de los accidentes. En 2006, alrededor de 1.560 niños de EE. UU. murieron de cáncer. Un tercio de las muertes fueron por leucemia (American Cancer Society, 2006a; Thompson, 2003). Sin embargo, las tasas de mortalidad han descendido un 48% desde 1975 y continúan mejorando. La tasa de supervivencia global es del 80% para el cáncer infantil (Baggott, Kelly, Fochtman y Foley, 2002). Los niños tratados en los años ochenta, noventa y 2000 presentaron tasas significativamente menores de mortalidad que los tratados en los años sesenta y setenta debido a los tratamientos multimodales, incluyendo la poliquimioterapia, la cirugía y la radio- terapia. Las tasas de supervivencia varían según los diferentes tipos de cáncer, y van desde el 66% para el neuroblastoma al 95% para la enfermedad de Hodgkin. Las tasas de mortalidad son más altas en mujeres que en hombres para aquellos diagnosticados antes de los 5 años de edad, y para los niños con un tumor del sistema nervioso central o una leucemia (American Cancer Society, 2006a). Etiología y fisiopatología Las alteraciones del crecimiento celular se producen en respuesta a estímulos externos e inter- nos. Las neoplasias son causadas por uno o una combinación de tres factores: 1) estímulos externos que causan mutaciones genéticas; 2) alteraciones del sistema inmunitario y genéticas, y 3) anomalías cromosómicas. Estímulos externos Los estímulos externos pueden afectar a la salud general del niño y causar mutaciones en las células corporales. Los carcinógenos son sustancias químicas o industriales que, cuando se com- binan con rasgos genéticos y en la interacción de unos con otros, dan lugar al cáncer. Varios agentes carcinógenos causan cánceres que se diagnostican durante la infancia. Otros causan cánceres que comienzan en la infancia, pero no son identificados hasta la edad adulta. Algunos productos químicos que se sospecha que causan cáncer en la infancia incluyen el dietilestilbestrol o DES (uso materno de hormonas terapéuticas de estrógeno), los esteroides anabolizantes androgénicos, los agentes alquilantes de la quimioterapia y los inmunodepresores utilizados para el trasplante de órganos. Se sabe que la exposición a la radiación es una causa de cánceres como la leucemia y los tumores tiroideos en niños expuestos a la lluvia radiactiva procedente de bom- bas atómicas, accidentes nucleares y otras fuentes de radiación excesiva. Los estímulos externos también pueden dar lugar a cánceres secundarios en niños, o que ocurren después del tratamiento de un cáncer primario, y son de un tipo celular diferente al cáncer primario. Los cánceres secundarios pueden producirse cuando el niño fue tratado por un cáncer primario con altas dosis de radioterapia. La exposición excesiva a la radiación ultra- violeta del sol predispone a los niños al desarrollo de cáncer de piel en la edad adulta. (V. «Las familias quieren saber: Prevención del cáncer».) Alteraciones del sistema inmunitario y genéticas Una función crítica del sistema inmunitario es la vigilancia inmunitaria, en la cual las células fagocíticas circulan por el organismo detectando y destruyendo células alteradas y cancerosas. Los niños con déficits inmunitarios congénitos como el síndrome de Wiskott-Aldrich, en el cual puede fallar la vigilancia inmunitaria, presentan un alto riesgo de cáncer. Se desarrolla una M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 843M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 843 8/6/10 10:26:398/6/10 10:26:39 844 CAPÍTULO 23 forma de linfoma no hodgkiniano en algunos niños tratados con fármacos que suprimen el sistema inmunitario. Los niños con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida) pueden presentar un mayor riesgo de algunos tipos de cáncer, como la enfermedad de Hodgkin, el linfoma no hodgkiniano, el leiomiosarcoma y el sarcoma de Kaposi. Los virus y otras sustancias pueden actuar en el organismo alterando el sistema inmunita- rio y permitiendo así que se desarrolle un cáncer (fig. 23-2 ➤). Su acción se basa en el cambio de ciertos genes que normalmente regulan el crecimiento y el desarrollo celular (llamados protooncogenes) por genes relacionados que permiten la división celular no regulada y el crecimiento canceroso (llamados oncogenes). Entre los cánceres que se cree están vinculados a la acción de virus y al cambio de protooncogenes a oncogenes se encuentran ciertos tipos de leucemia, el rabdomiosarcoma, el linfoma de Burkitt y algunas formas de la enfermedad de Hodgkin. Los cambios genéticos (mutaciones) pueden incluir una transmisión autosómica dominante, autosómica recesiva y vinculada al cromosoma X. En estos casos, los cánceres resultantes a menudo se producen relativamente temprano en la vida. Los cánceres de este tipo LAS FAMILIAS QUIEREN SABER Prevención del cáncer Muchos padres se preguntan qué pueden hacer para disminuir la inciden- cia de cáncer en los niños cuando llegan a la edad adulta. Las cuatro áreas principales de enseñanza que se deben abordar son las siguientes: Haga que los niños aumenten su consumo de frutas, verduras y cerea-1. les integrales. El objetivo será la ingesta de cinco o más piezas de fruta y verduras diariamente. La mayoría de los niños no comen lo suficiente de estos alimentos, y un mayor consumo durante toda la vida se asocia con una menor tasa de varios tipos de cáncer en la edad adulta. Además, el aumento de la ingesta de vitamina C y potasio en los primeros 2 años de vida se asocia con menores tasas de leucemia en la infancia (Kwan, Block, Selvin, Month y Buffler, 2004). Proteja la piel con protector solar. La exposición excesiva y precoz 2. al sol y las quemaduras solares graves que provocan ampollas aumentan la posibilidad de desarrollar cánceres cutáneos en la edad adulta. Rechace el tabaquismo entre los niños y asegúrese de que los 3. niños no estén expuestos al humo del tabaco en su ambiente. Esto disminuirá las posibilidades futuras de desarrollar un cáncer de pul- món. Debe determinarse la presencia de radón en las casas. Esté alerta ante 4. la exposición a sustancias potencialmente peligrosas en su domicilio o en las prendas de vestir de los padres si estos trabajan en industrias con productos químicos u otras sustancias nocivas. ILUSTRACIÓN DE FISIOPATOLOGÍA Alteración de los protooncogenes Gen supresor de tumores Oncogén Protooncogén Virus Figura 23-2 ➤ Un protooncogén normalmen- te regula el crecimiento y el desarrollo celular. Cuando se altera por un virus u otra causa externa, puede transformarse en un oncogén que permite una actividad genética no regulada y el crecimien- to tumoral. Los genes supresores de tumores regu- lan los efectos de los oncogenes para disminuir la amplia proliferación del crecimiento celular. M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 844M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 844 8/6/10 10:26:398/6/10 10:26:39 ALTERACIONES EN EL CRECIMIENTO CELULAR 845 son típicamente agresivos, ya que el niño ha heredado el gen anómalo, por lo que dicho gen está dentro de cada célula, en lugar de tratarse de una única mutación en un gen de una célula específica. Debido a los avances que se están realizando en el Human Genome Project (v. capí- tulo 3 8 ), cada vez hay más capacidad de realizar pruebas genéticas para ciertos tipos de cánceres familiares. Los ejemplos de cánceres que a veces son causados por alteraciones gené- ticas en una familia incluyen el retinoblastoma(descrito más adelante en este capítulo), el tumor de Wilms (que se describe en este capítulo), la neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (cáncer de tiroides) y la poliposis adenomatosa familiar (cáncer de colon invasivo). No todos los casos de estos cánceres son familiares, pero su incidencia sugiere la necesidad de una anam- nesis adecuada para identificar cualquier otro caso en la familia. Los genes supresores de tumores contrarrestan el efecto de los oncogenes, manteniendo el crecimiento celular dentro de unos límites normales. Cuando los genes supresores de tumo- res están ausentes, puede producirse un crecimiento celular incontrolado. Estos genes están frecuentemente ausentes en niños con retinoblastoma y tumor de Wilms. Alteraciones cromosómicas Los cromosomas normales sufren cambios como parte del proceso genético. Aunque la mayoría de los cambios no son dañinos, algunos cambios dan lugar a anomalías cromosómicas como hiperploidía (un número mayor de lo normal de cromosomas), deleción, translocación y roturas. Algunas de estas alteraciones cromosómicas se han relacionado con una mayor incidencia de cáncer. Los niños con síndrome de Down tienen un riesgo relativo 30 veces mayor de desarrollar leucemia que los niños no afectados (Agha et al., 2005). Los niños a quienes les falta una banda de material genético en el cromosoma 13 desarrollan a menudo un retinoblastoma. Del mismo modo, a menudo se desarrolla un tumor de Wilms en niños con ausencia de una parte del mate- rial genético del cromosoma 11. Independientemente de la ubicación del crecimiento celular anómalo, el proceso fisiopatológico es similar. La célula alterada comienza a multiplicarse como le indica la estructura genética alterada de su ADN y la ausencia o inactivación de los genes supresores del tumor. Cada nueva célula transmite el modelo nuevo o modificado a la próxima generación. A medida que las células anómalas se replican, forman una masa de crecimiento neoplásico. Las células normales generalmente mueren a medida que la tasa metabólica aumen- tada de las células neoplásicas agota la nutrición disponible. El ADN alterado de las células tumorales también puede hacer que las células alteradas invadan los tejidos contiguos. A través de un crecimiento continuo, la masa invade, rompiendo un vaso importante o un órgano vital. Manifestaciones clínicas Cada tipo de cáncer infantil señala su presencia de un modo diferente. Debido a que muchos de los signos y síntomas de presentación del cáncer son típicos de enfermedades frecuentes en la infancia, puede producirse un retraso en el diagnóstico. En algunos casos, no se observan síntomas hasta que el cáncer está avanzado. Los niños frecuentemente debutan con la presen- cia de cáncer en un sitio distinto de su origen en el momento del diagnóstico, debido a esta dificultad en el reconocimiento de la enfermedad. Algunos de los síntomas comunes de pre- sentación del cáncer son los siguientes: El • dolor puede ser debido a una neoplasia que afecta directamente o indirectamente a receptores nerviosos a través de la obstrucción, la inflamación, el daño tisular, la extensión al tejido visceral o la invasión de tejidos susceptibles. El dolor puede presentarse en cualquier parte del cuerpo como dolor abdominal, molestias óseas y articulares o cefalea. La • caquexia es un síndrome caracterizado por anorexia, pérdida de peso, anemia, astenia (debilidad) y saciedad precoz (sensación de estar lleno). La • anemia puede presentarse en forma de episodios de hemorragia crónica o déficit de hierro. En la enfermedad crónica, el cuerpo utiliza poco el hierro. La anemia está también presente en el cáncer de médula ósea cuando el número de eritrocitos se reduce, en parte debido a la presencia de un gran número de otros productos medulares. El tratamiento del cáncer a menudo favorece más la anemia. La • infección se produce generalmente como resultado de un sistema inmunitario alterado o inmaduro. Además, la infección se produce cuando los cánceres de médula ósea inhiben la maduración de las células normales del sistema inmunitario. La infección también puede producirse en niños que son tratados con corticoesteroides. Debido a que su respuesta inmunitaria está alterada, los signos normales de la infección pueden no aparecer. M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 845M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 845 8/6/10 10:26:398/6/10 10:26:39 846 CAPÍTULO 23 Los • hematomas o equimosis pueden ocurrir si la médula ósea no puede producir suficientes plaquetas. También se producirá un sangrado prolongado después de un traumatismo leve. Los • síntomas neurológicos pueden resultar de la compresión cerebral o del sistema nervioso. Pueden ser evidentes signos de incremento de la presión intracraneal, disminución o alteración del nivel de conciencia, alteraciones visuales u otros cambios neurológicos o de la conducta. Una • masa palpable puede estar presente en ciertos tipos de cáncer. Esta es más frecuentemente abdominal, pero puede ser mediastínica o en el cuello u otros sitios. Una variedad de otros síntomas puede presentarse dependiendo de la localización del cán- cer. Pueden aparecer nódulos subcutáneos si está presente una leucocitosis, el síndrome de vena cava superior (obstrucción de la vena cava superior por una masa que conlleva un aumen- to de la presión venosa y la afectación pulmonar y otras estructuras mediastínicas) o disnea pueden ocurrir en tumores mediastínicos (como el neuroblastoma), y las adenopatías son fre- cuentes en los linfomas (Bleyer, 2004; Hon, Leung, Chik et al., 2005). ■ ASISTENCIA EN COLABORACIÓN Pruebas diagnósticas Las pruebas diagnósticas más comunes que se realizan en niños con cáncer son un hemograma completo con fórmula, la aspiración de médula ósea, la punción lumbar, la exploración radio- lógica, la resonancia magnética (RM), la tomografía computarizada (TC), la ecografía y la biopsia de los tumores (fig. 23-3 ➤). Véanse en la tabla 23-l los valores de laboratorio normales y las alteraciones frecuentes en el cáncer. Las pruebas séricas adicionales pueden ser útiles en el diagnóstico. Los estudios que son informativos para ciertos tipos de cáncer son los escáneres de medicina nuclear con isótopos radiactivos como el galio o el yodo, el escáner óseo con tecnecio 99m o la tomografía por emisión de positrones (PET) y la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) que combinan la medicina nuclear con la TC (Yang, Kim e Inoue, 2006). Las prue- bas específicas como las pruebas de función pulmonar y los ecocardiogramas pueden ser utili- zados para determinar si los pulmones o el corazón pueden estar afectados por el cáncer. El análisis sanguíneo será muy detallado e incluirá: Eritrocitos, leucocitos, plaquetas (hemograma completo con fórmula).• Hemoglobina y hematócrito.• Índices hemáticos como el volumen corpuscular medio (VCM), la concentración de • hemoglobina corpuscular media (CHCM) y la hemoglobina corpuscular media (MCH). Figura 23-3 ➤ La tomografía computa- rizada (TC) puede ser un procedimiento aterrador para los niños pequeños. Este niño de 2 años es consolado por su padre antes del procedimiento. ALERTA DE ENFERMERÍA Ningún niño que tenga un objeto metálico implantado en su cuerpo debe someterse a una RM debido al fuerte campo magnético generado. Los objetos metálicos incluyen los aparatos de orto- doncia, los puentes dentales metálicos, las grapas o placas quirúrgicas y las barras ortopédicas. Retire todas las joyas y la ropa con broches de metal del niño antes de la prueba. TABLA 23-1 RESULTADOS SELECCIONADOS DE PRUEBAS DIAGNÓSTICAS EN EL CÁNCER INFANTIL Prueba Propósito Valores de laboratorio normales Valores diagnósticos Aspiración de médula ósea Examina la médula ósea �5% blastos (inmaduros) �25% de blastos en la leucemia linfoblástica aguda, la mayoría con médula ósea hipercelular Punción lumbar Examina el líquido cefalorraquídeo Recuento celular(µl) Leucocitos polimorfonucleares0 Monocitos 0-5 Eritrocitos 0-5 La presencia de células malignas indica la afectación del sistema nervioso central Hemograma y fórmula Examina los componentes celulares sanguíneos Leucocitos �10.000/µl Plaquetas 150.000-400.000/µl Hemoglobina 12-16 g/dl Leucocitos �10.000/µl Plaquetas 20.000-100.000/µl Hemoglobina 7-10 g/dl Recuento absoluto de neutrófilos (ANC) Proporción de componentes sanguíneos: % de neutrófilos segmentados más % de cayados (neutrófilos inmaduros) del recuento leucocitario ANC � 1.000 ANC � 500 riesgo de infección M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 846M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 846 8/6/10 10:26:398/6/10 10:26:39 ALTERACIONES EN EL CRECIMIENTO CELULAR 847 Índices leucocitarios (fórmula manual) que incluyen el porcentaje de los cinco tipos • celulares (basófilos, eosinófilos, monocitos, linfocitos, neutrófilos; los neutrófilos se dividen en segmentados y en bandas). Recuento absoluto de neutrófilos (ANC) que utiliza tanto los segmentados (maduros) • como las formas en banda (neutrófilos inmaduros) como medida de la capacidad de lucha del organismo frente a una infección; calculado mediante la suma del porcentaje de neutrófilos segmentados y el porcentaje de formas en banda y, a continuación, multiplicando este porcentaje por el recuento leucocitario. Bioquímica sérica con electrólitos incluyendo el sodio, el potasio, el cloro, el calcio, el • magnesio, el fósforo y el dióxido de carbono. Otros estudios proporcionarán importantes claves diagnósticas en algunos casos; por • ejemplo, los estudios de la función renal como el nitrógeno ureico en sangre (BUN) y la creatinina; los estudios hepáticos como la bilirrubina total, la alanina aminotransferasa (ALT) y aspartato aminotransferasa (AST), la lactato deshidrogenasa (LDH) y el BUN; la fosfatasa alcalina puede estar elevada; el ácido úrico suele estar elevado en la leucemia. Ciertas sustancias, o marcadores, se elevan en algunos tumores específicos; por • ejemplo, la �-fetoproteína puede estar elevada en tumores hepáticos, el ácido vainillilmandélico (AVM) y el ácido homovainíllico (AHV) pueden estar elevados en los tumores suprarrenales, y las catecolaminas se encuentran elevadas en el neuroblastoma. El análisis de orina se realiza, ya que la presencia de células anómalas como eritrocitos (hematuria) puede ayudar al diagnóstico de algunos tumores renales. El análisis histológico o de laboratorio de las células tumorales suele ser fundamental en el diagnóstico. Se puede rea- lizar una biopsia con aguja o procedimientos endoscópicos de algunos tumores para obtener células tumorales. Si el tumor es extirpado durante la cirugía, el tumor completo estará dispo- nible para su estudio. Los márgenes son analizados para estar seguros de que el tumor ha sido totalmente eliminado, y los ganglios linfáticos pueden ser también extirpados para analizar su posible diseminación a través del sistema linfático. Las pruebas están destinadas a identificar el origen del cáncer y cualquier metástasis en otros lugares. Esto permite al médico realizar la estadificación del cáncer. La estadificación hace referencia al proceso de catalogar el tipo, la gravedad y la extensión de las células cance- rosas, que determinarán el tratamiento recomendado. El estadio número 1 indica un cáncer menos grave sin extensión a otras partes del cuerpo, mientras que mayores estadios indican tanto una mayor gravedad como su extensión a otros sitios. Tratamiento clínico El tratamiento clínico del cáncer es extremadamente complejo y será controlado por un especia- lista en oncología pediátrica. El cáncer en sí mismo será tratado, sus efectos sobre el cuerpo deberán ser abordados, y los efectos secundarios del tratamiento también requerirán su manejo. Todos los niños y adolescentes con sospecha de tener un cáncer deberían ser remitidos a un centro oncológico pediátrico y coordinar su asistencia en ese centro (American Cancer Society, 2003a). El cáncer se trata con un tratamiento o una combinación de varios: cirugía, quimioterapia, radioterapia, bioterapia y trasplante de médula ósea o de células madre hematopoyéticas. Muchas familias también eligen algún tratamiento complementario, además de los enfoques médicos tra- dicionales. El plan de tratamiento estará determinado por el tipo de cáncer, el lugar del tumor primario y el grado y los sitios de las metástasis (diseminación a otros sitios del organismo). El objetivo del tratamiento puede ser curativo, de soporte o paliativo. El tratamiento cura- tivo elimina el cáncer del cuerpo del niño. El tratamiento de soporte incluye transfusiones, el tratamiento del dolor, los antibióticos y otras intervenciones para ayudar a las defensas del organismo e incrementar el bienestar del niño. El tratamiento paliativo está diseñado para hacer que el niño esté lo más cómodo posible cuando no hay tratamientos curativos posibles. Véase en el capítulo 14 8 una descripción detallada de los cuidados paliativos en niños. Sea cual sea la combinación de tratamientos utilizada, las familias tendrán muchas preguntas y la necesidad de recursos para obtener información. CIRUGÍA La cirugía se utiliza para eliminar o resecar (reducir el tamaño de) un tumor sólido. Un ejemplo de un cáncer que frecuentemente se trata con cirugía es el tumor de Wilms. La cirugía también se utiliza para determinar el estadio y el tipo de cáncer, ya que las células tumorales pueden analizarse al microscopio una vez extirpadas, y varios órganos corporales pueden examinarse en busca de signos de cáncer durante la cirugía. M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 847M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 847 8/6/10 10:26:408/6/10 10:26:40 848 CAPÍTULO 23 ILUSTRACIÓN DE FISIOPATOLOGÍA Acción de los fármacos quimioterapéuticos MITOSIS Telofase Anafase Metafase Profase Premitosis (G2) INTERFASE (G1, G2, S) Síntesis (S) Posmitosis (G1) En reposo (G0) Figura 23-4 ➤ Los fármacos quimioterapéuticos actúan en partes específicas del ciclo celular o su acción es inespecífica (actúan en todas las fases celulares). QUIMIOTERAPIA La quimioterapia es la administración de fármacos específicos que matan tanto las células normales como las cancerosas. La administración de varios fármacos quimioterapéuticos se programa en el tiempo para lograr la mayor destrucción celular. El calendario está diseñado en función de los ciclos celulares de replicación (fig. 23-4 ➤). Varios fármacos quimioterapéuticos se administran al mismo tiempo para maximizar su impacto letal sobre las células en todas las etapas de actividad. La tabla 23-2 proporciona ejemplos de las M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 848M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 848 8/6/10 10:26:408/6/10 10:26:40 ALTERACIONES EN EL CRECIMIENTO CELULAR 849 combinaciones más frecuentes de fármacos quimioterapéuticos. (V. «Medicamentos usados para tratar el cáncer mediante la quimioterapia».) Mientras que el ADN de una célula normal puede repararse a sí mismo después de la qui- mioterapia, el ADN de las células neoplásicas no puede hacerlo. El protocolo específico de tratamiento quimioterapéutico utilizado se basa en la investigación de diferentes tipos de célu- las cancerosas. Un protocolo es un plan de acción para la quimioterapia que se basa en el tipo de cáncer, su estadio y el tipo celular específico (fig. 23-5 ➤). TABLA 23-2 COMBINACIONES DE FÁRMACOS QUIMIOTERAPÉUTICOS USADOS CON FRECUENCIA Acrónimo Combinación de fármacos A-CVPP Doxorrubicina + ciclofosfamida + vincristina + procarbacina + prednisona ABVD Doxorrubicina + bleomicina + vinblastina + dacarbacina ABVE Doxorrubicina + bleomicina + vincristina + etopósido ABVE-PC Doxorrubicina + bleomicina + vincristina + etopósido + prednisona + ciclofosfamida ACE Doxorrubicina + ciclofosfamida + etopósido AVPE Doxorrubicina + vincristina + prednisona + etopósido APE Doxorrubicina + procarbacina + etopósido BEACOPP Bleomicina + etopósido + doxorrubicina + ciclofosfamida + vincristina + procarbacina + prednisonaCAF Ciclofosfamida + doxorrubicina + fluorouracilo CAMP Ciclofosfamida + doxorrubicina + metotrexato + procarbacina CAVe Lomustina + doxorrubicina + vinblastina CAVE o ECHO o CAPO o EVAC o VOCA Etopósido + ciclofosfamida + doxorrubicina + vincristina CHOP Ciclofosfamida + doxorrubicina + vincristina + prednisona CHOR Ciclofosfamida + doxorrubicina + vincristina CISCA Cisplatino + ciclofosfamida CMF Ciclofosfamida + metotrexato + fluorouracilo COPP Ciclofosfamida + vincristina + procarbacina + prednisona CY-VA-DIC Ciclofosfamida + vincristina + doxorrubicina + dacarbacina EBVP Etopósido + bleomicina + vinblastina + prednisona FAC Fluorouracilo + doxorrubicina + ciclofosfamida MACC Metotrexato + doxorrubicina + ciclofosfamida + lomustina MOPP Mecloretamina + vincristina + procarbacina + prednisona MTX + MP + CTX Metotrexato + mercaptopurina + ciclofosfamida OEPA Vincristina + etopósido + prednisona + doxorrubicina OPPA Vincristina + prednisona + procarbacina + doxorrubicina PVB o VBP Vinblastina + bleomicina + cisplatino T-2 Dactinomicina + doxorrubicina + vincristina + ciclofosfamida VAMP Vinblastina + doxorrubicina + metotrexato + prednisona VAP Vincristina + dactinomicina + ciclofosfamida VEPA Vinblastina + etopósido + prednisona + doxorrubicina VP-L-asparraginasa Vincristina + prednisona + L-asparraginasa Tomado de Bindler, R., & Howry, L. (2005). Pediatric drug guide. Upper Saddle River, NJ: Prentice Hall Health. M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 849M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 849 8/6/10 10:26:418/6/10 10:26:41 850 CAPÍTULO 23 MEDICAMENTOS USADOS PARA TRATAR el cáncer mediante la quimioterapia Medicamento Acción/indicación Implicaciones de enfermería Agentes específicos del ciclo celular Antimetabolitos 5-azacitidina• 5-fluorouracilo• 6-mercaptopurina• 6-tioguanina• Arabinósido de • citosina (citarabina) Hidroxiurea• Metotrexato• Los antimetabolitos actúan en la fase de síntesis de la división celular; interfieren con la función del ácido nucleico; inhiben la síntesis de ADN o ARN Los efectos • secundarios más comunes son náuseas y vómitos, la mielodepresión, la estomatitis. Los agentes específicos, como el metotrexato y la citarabina, pueden causar toxicidad neurológica en dosis altas. Consulte libros de fármacos y el prospecto en busca de una lista detallada de los efectos • secundarios. Obtenga el hemograma, la función hepática y la función renal basales.• Controle el balance hídrico y el peso corporal. Asegure los niveles de hidratación y • diuresis indicados por el oncólogo. Controle las constantes vitales y la función cardiovascular y respiratoria.• Observe signos de sangrados e infección.• Controle adecuadamente durante su administración los síntomas de anafilaxia. • Alcaloides de la vinca Etopósido• Tenipósido• Irinotecán• Paclitaxel• Vinblastina• Vincristina• Actúan durante la mitosis, se unen a las proteínas celulares para inhibir el ácido nucleico y la síntesis de proteínas Los efectos • secundarios más comunes incluyen náuseas y vómitos, dolores abdominales y diarrea, estreñimiento, íleo paralítico, alopecia, hipotensión o hipertensión, neuropatía periférica y toxicidad neurológica (tardía especialmente con vinblastina y vincristina). Obtenga un hemograma basal.• Consulte la información específica farmacológica para el período de máximo efecto • mielodepresor. Esté alerta ante la aparición de hematomas, infecciones u otros signos de • mielodepresión. Controle adecuadamente durante su administración los síntomas de anafilaxia.• Otros: actividad de la fase G1 L-asparraginasa• Produce la depleción de la asparragina, necesaria para las células cancerosas; hace que la célula en fase G1 sea vulnerable a otros fármacos; interfiere con la prosíntesis. Utilizado en combinación con otros fármacos en la leucemia y otros cánceres. Adminístrelo por vía intravenosa.• Los efectos • secundarios son náuseas y vómitos graves, hipersensibilidad, insuficiencia renal, mielodepresión, desequilibrio acidobásico. Antes del tratamiento y dos veces a la semana se determinará el hemograma, la amilasa • sérica, la glucosa, los factores de coagulación, y pruebas de función de la médula ósea y la función hepática. Controle el balance hídrico, el estado neurológico, los síntomas digestivos, el dolor • abdominal. Otros: actividad de la fase G2 Etopósido• Actúa en la fase G2; se une a proteínas celulares para causar su detención en metafase; también actúa en la fase S de la síntesis del ADN. Se utiliza con otros fármacos, en particular en la enfermedad recurrente. Adminístrelo por vía oral e intravenosa.• Los efectos • secundarios comunes son náuseas y vómitos, mielodepresión, alopecia, diarrea. Puede causar anafilaxia, hipotensión y dolor en el acceso i.v. con infusiones rápidas. Realice un hemograma y unas pruebas de función hepática y renal basales.• Compruebe el acceso i.v. frecuentemente ya que la extravasación puede causar necrosis.• Controle las constantes vitales durante la infusión y suspenda el fármaco si aparece • hipotensión. Agentes inespecíficos del ciclo celular Agentes alquilantes Ciclofosfamida• Carboplatino• Cisplatino• Busulfano• Clorambucilo• Ifosfamida• Tiotepa• Mecloretamina• Melfalán• Procarbacina• Dacarbacina• Sustituyen un grupo alquilo por un átomo de hidrógeno, dando lugar a un bloqueo en la replicación del ADN. Se utiliza para el tratamiento de muchos tipos de cáncer, ya sea solo o en combinación con otros fármacos. La mayoría son administrados por vía oral y/o intravenosa. Existe un conjunto de • efectos secundarios dependiendo del fármaco específico. Algunos efectos secundarios comunes son náuseas y vómitos, diarrea, mielodepresión, alopecia, neuropatías, toxicidad pulmonar, daño renal y la aparición de tumores secundarios más tardíamente asociados con algunos fármacos. Obtenga un hemograma y un análisis sanguíneo completo antes y durante el • tratamiento. Controle los efectos • secundarios de los fármacos específicos administrados. Garantice una hidratación generosa y controle el balance hídrico. Enseñe a la familia la importancia de un control a largo plazo para detectar tumores secundarios. Antibióticos Doxorrubicina• Mitomicina C• Dactinomicina• Bleomicina• Daunorrubicina• Idarrubicina• Mitoxantrona • Interfieren con el ácido nucleico inhibiendo la síntesis de ADN o ARN. Utilizados en combinación con otros fármacos para tratar la leucemia y otros tipos de cánceres infantiles La mayoría son administrados por vía intravenosa.• Los efectos • secundarios comunes incluyen náuseas y vómitos, mielodepresión, úlceras bucales y toxicidad cutánea y pulmonar. Varios tienen una toxicidad acumulada dependiente de dosis con anomalías cardíacas (doxorrubicina) y cutáneas/pulmonares (bleomicina); debe controlarse la dosis total que el niño ha recibido. Obtenga un hemograma y otros estudios sanguíneos basales y contrólelos a lo largo del • tratamiento. Controle las constantes vitales, la función pulmonar, la función cardíaca y el estado • neurológico durante y después del tratamiento. Esté alerta ante signos de mielodepresión y mucositis. M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 850M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 850 8/6/10 10:26:418/6/10 10:26:41 ALTERACIONES EN EL CRECIMIENTO CELULAR 851 Otros fármacos utilizados en el tratamiento de niños con cáncer incluyen factores estimu- lantes de colonias, antieméticos y suplementos nutricionales. Los factores estimulantes de colonias son glucoproteínas similares a las hormonas que incrementan la producción de célu- las sanguíneas y contrarrestan los efectos mielodepresores de los fármacos quimioterapéuticos (v. «Medicamentos usados para tratar el cáncer: factores estimulantes de colonias»). Por ejem- plo, la eritropoyetina se produce en los riñones, y se dispone de una forma recombinante (epoetina) que puede ser utilizada para tratar la anemia del cáncer, lo que disminuye el núme- ro de transfusionesnecesarias. El filgrastim aumenta la producción de neutrófilos por la médu- la ósea. Los antieméticos, como el ondansetrón, se utilizan para tratar las náuseas y los vómitos que son efectos secundarios frecuentes del tratamiento. Los suplementos nutricionales pueden ser administrados para mantener el estado nutricional. Algunos niños necesitan tratamiento periódico con antibióticos o antivirales para tratar las infecciones que se producen como con- secuencia de la disminución de la respuesta inmunitaria. RADIOTERAPIA La radioterapia implica el uso de isótopos inestables que liberan diferen- tes niveles de energía para causar roturas en la molécula de ADN y así destruir las células. La radioterapia se ha utilizada como un método de tratamiento desde poco después de su descu- brimiento a inicios de 1900. A menudo se utiliza para el control local y regional del cáncer, y en combinación con la cirugía y la quimioterapia. El área a irradiar (campo de tratamiento) incluye el área tumoral y, a veces, otras áreas afec- tadas como los ganglios linfáticos. El objetivo consiste en irradiar el tumor, pero no irradiar los tejidos sanos adyacentes. La dosis total de radiación se divide (o fracciona) y se administra duran- te varias semanas. Un ciclo frecuente de radioterapia podría ser una vez al día durante 4 o 5 días a la semana durante un período de 2 a 7 semanas. Ejemplos de tipos de cáncer tratados con radioterapia incluyen la enfermedad de Hodgkin, el tumor de Wilms, el retinoblastoma, el rab- domiosarcoma y la afectación leucémica del sistema nervioso central (SNC). BIOTERAPIA La bioterapia es el uso de nuevas herramientas biológicas e intervenciones moleculares como tratamiento contra el cáncer. Las nuevas herramientas biológicas utilizan partes del cuerpo humano que están programadas para destruir células y las aplica a las células cancerosas. Un ejemplo de esta técnica incluye el desarrollo de anticuerpos que son específicos frente a determinados tipos de tumores cancerosos y producidos por el organismo en respues- MEDICAMENTOS USADOS PARA TRATAR el cáncer mediante la quimioterapia (cont.) Medicamento Acción/indicación Implicaciones de enfermería Agentes inespecíficos del ciclo celular (cont.) Nitrosoureas Carmustina• Lomustina• Desestructuran las hebras del ADN de manera que no puede producirse la replicación del ARN. Utilizadas en linfomas y otros cánceres infantiles. Pueden atravesar la barrera hematoencefálica. Administradas por vía oral (lomustina) o por vía intravenosa (carmustina). El principal • efecto secundario es la mielodepresión. Otros incluyen la fibrosis pulmonar, infarto ocular, cambios cutáneos, alopecia, náuseas • y vómitos. Obtenga el hemograma y otros estudios basales periódicamente.• Controle la función pulmonar, cutánea y signos de infección o sangrado.• Hormonas Prednisona• Prednisolona• Dexametasona• Análogos de la hidrocortisona; antiinflamatorios; retrasan y deprimen la respuesta inmunitaria. Utilizadas en combinación con otros fármacos para muchos tipos de cánceres infantiles. A menudo se administran por vía oral.• Presentan numerosos efectos • secundarios como edema, cara de luna llena, labilidad emocional, aumento del apetito, trastornos del sueño, inmunodepresión, trastornos del control de la glucosa y osteoporosis. Enseñe a los niños y su familia los efectos del fármaco. Minimice su exposición en • personas con infección. Controle las infecciones en todos los sistemas. Controle regularmente el peso. Tome las constantes vitales. Enseñe a tomarlas según • prescripción. Los fármacos deben disminuirse lentamente al final del tratamiento. Inhibidores de la topoisomerasa I Irinotecán• Mitoxantrona• Topotecán• Inhiben la enzima topoisomerasa I en el núcleo celular, liberando el ADN y evitando su duplicación. Utilizados en combinación con otros fármacos para tratar la LLA y otros tipos de cánceres infantiles. Administrado por vía intravenosa: el topotecán puede administrarse por vía intratecal.• Los efectos • secundarios comunes incluyen náuseas y vómitos, diarrea, fiebre, deshidratación, mielodepresión. Pueden alterar la función hepática y causar cambios cutáneos. Obtenga un hemograma y otros estudios basales periódicamente, incluyendo los de • función hepática. Controle los signos de mielodepresión, dolor gastrointestinal, cambios en la función • hepática. • Tipo de cáncer • Tipo celular • Localización y extensión Protocolo = mapa o plan de acción Determina • Fármaco • Dosis • Intervalo del tratamiento Determina Tratamiento de los efectos secundarios Estudios de laboratorio necesarios Figura 23-5 ➤ Protocolo de quimiotera- pia. Un protocolo es un mapa o un plan de acción que dirige el tratamiento identifican- do el fármaco y sus tratamientos concomi- tantes. M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 851M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 851 8/6/10 10:26:418/6/10 10:26:41 852 CAPÍTULO 23 ta a los antígenos de las células cancerosas (Henderson, Mossman, Nairn y Cheever, 2005). Estos anticuerpos favorecen la apoptosis o muerte de las células cancerosas. Otro ejemplo es un grupo de fármacos que estimulan la respuesta inmunitaria del propio organismo. Las vacu- nas frente al cáncer están en desarrollo y pueden actuar ayudando al organismo a luchar fren- te al cáncer. Las acciones de muchos de estos fármacos no se conocen en su totalidad, y tienen más de un efecto. Por ejemplo, el interferón tiene efectos antivirales tanto como antiprolife- rativos frente a algunas células malignas. Se están realizando ensayos clínicos con el interferón y el factor de necrosis tumoral (TNF) para estudiar su eficacia y para desarrollar protocolos para su uso seguro frente a cánceres seleccionados. Los objetivos moleculares implican la interferencia con vías metabólicas (p. ej., a través de una alteración enzimática) en las células tumorales. Pueden también alterar el crecimiento y el desarrollo celulares y por consiguiente deprimir la proliferación. Por ejemplo, el sistema de señales en las células cancerosas que conduce a la proliferación está desencadenado por cinasas, un tipo específico de enzima que interviene en la transferencia de fosfatos entre moléculas. El tratamiento farmacológico puede interferir con la acción de cinasas específicas, lo que lleva a la detención de la proliferación de células cancerosas (Faivre, Djelloul y Raymond, 2006). El astrocitoma (descrito más adelante en el apartado de los tumores cerebrales), por ejemplo, es un cáncer en el que la investigación del tratamiento que interfiere en las vías metabólicas está resultando útil (Butowski, Sneed y Chang, 2006). Un tipo adicional de tratamiento biológico es la terapia génica, que es un intento de reem- plazar el gen defectuoso por uno normal. La tecnología genética está creciendo rápidamente y es prometedora para el tratamiento del cáncer y algunas otras enfermedades de la infancia en el futuro. Este complejo campo incluye la investigación para identificar genes que conducen a la enfermedad, técnicas recombinantes para permitir la ingeniería genética y estudios de enzi- mas activas en la formación del ADN y ARN. El profesional de enfermería tendrá que tener mayores conocimientos en este importante trabajo en el futuro, a medida que las nuevas tec- nologías sean utilizadas en el tratamiento del cáncer (Loescher y Merkle, 2005). TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA Y DE CÉLULAS MADRE HEMATOPOYÉTICAS El trasplante de médula ósea y de células madre hematopoyéticas se utiliza para tratar la leucemia, el neuroblastoma y algunas enfermedades no cancerosas como la anemia aplásica. El objetivo del MEDICAMENTOS USADOS PARA TRATAR el cáncer: factores estimulantes de colonias Medicamento Acción/indicación Implicaciones de enfermería Epoetina alfa (eritropoyetina humana recombinante) Esta glucoproteína estimula la médula ósea para la formación de eritrocitos; útil cuando el número de eritrocitos es bajo debido a los efectos de la quimioterapiaAdminístrela por vía subcutánea o intravenosa.• No la agite y no la utilice si está descolorida o tiene partículas. Son viales monodosis para • así desechar cualquier solución que no se utilice. Obtenga pruebas sanguíneas antes y después del tratamiento periódicamente; debería • observarse una mejoría en el hematócrito en 7-14 días. Controle la presión sanguínea antes y durante el tratamiento ya que puede producirse • una hipertensión. Controle cambios en la respuesta neurológica y cefalea, tanto las convulsiones como los • ictus son efectos secundarios posibles. Filgrastim y pegfilgrastim Este factor estimulante de colonias de granulocitos humanos (G-CSF) aumenta la producción de neutrófilos por la médula ósea Adminístrelos por vía subcutánea e intravenosa, preparándolos según las instrucciones • para su infusión i.v. para evitar su absorción por el sistema de sondas i.v. Son viales monodosis para así desechar cualquier solución que no se utilice.• Incompatible con muchos medicamentos; compruebe el prospecto; no los administre • 24 h antes o después de los fármacos quimioterapéuticos o sus efectos pueden disminuir. Obtenga un hemograma basal dos veces a la semana.• Controle los efectos • secundarios como dolor óseo y arritmias cardíacas; comunique la aparición de fiebre y esté alerta ante otros signos de infección cuando el recuento de neutrófilos sea bajo. Oprelvecina Un factor de crecimiento hematopoyético, la interleucina- 11, que aumenta el recuento plaquetario; útil en bajos recuentos de plaquetas debido a los efectos de la quimioterapia en la médula ósea. Adminístrelo por vía subcutánea.• Son viales monodosis para así desechar cualquier solución que no se utilice.• Obtenga el hemograma y el recuento plaquetario basales; controle las plaquetas durante • el tratamiento. Controle los efectos • secundarios como el edema, fiebre, alteraciones del SNC, taquicardia, problemas respiratorios y erupciones cutáneas. Registre el peso diario y controle la retención de líquidos.• ALERTA DE ENFERMERÍA El profesional de enfermería que cuida de un niño sometido a implan- tes de radioterapia o que trabaja en un departamento de radioterapia debe lle- var siempre un dosímetro. De este modo se mide la exposición acumulada a la radiación. El profesional de enfermería debería evitar la exposición a la radiación durante un período de tiempo si se supe- ran los niveles recomendados. M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 852M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 852 8/6/10 10:26:428/6/10 10:26:42 ALTERACIONES EN EL CRECIMIENTO CELULAR 853 tratamiento consiste en administrar una dosis letal de quimioterapia y radioterapia que destruirá el cáncer, y después readministrar al organismo las células madre de la médula ósea bien de la propia médula del niño previamente extraída y almacenada (trasplante autólogo) o de un donan- te compatible (trasplante alogénico). La sangre del cordón umbilical es otra fuente de células madre utilizada para el trasplante. Las células madre de sangre periférica cada vez se utilizan más para el trasplante. Al donante, ya sea autólogo o alogénico, se le pueden administrar factores de crecimiento antes de la donación para estimular la producción de células madre. Una ventaja de las células madre periféricas es que se pueden recoger fácilmente en lugar de por medio de un procedimiento doloroso e invasivo como es la aspiración de médula ósea (Elfenbein, 2005). El trasplante se ha convertido en el tratamiento de elección para algunos tipos de cáncer, en el caso de que se produzca una recaída mientras el niño está recibiendo otra forma de tra- tamiento para el cáncer. En primer lugar, debe localizarse un donante histocompatible. Luego, el niño recibirá una quimioterapia intensiva, a menudo seguida de radioterapia corporal total. Iniciándose de 7 a 10 días antes del trasplante, este tratamiento destruirá todas las células sanguíneas circulantes y el contenido de la médula ósea. Será necesario un tratamiento de apoyo para tratar las náuseas, la diarrea y el dolor. Después de este tratamiento, se le transfun- de al niño por vía intravenosa el trasplante de células madre. Las células sanguíneas normales se formarán normalmente de 2 a 8 semanas (Alcoser y Rodgers, 2003). Véase en el capítulo 17 8 una descripción completa de la asistencia del niño sometido a trasplante. TRATAMIENTOS COMPLEMENTARIOS Muchas familias usan tratamientos comple- mentarios para tratar un cáncer infantil. Estos abordajes de asistencia también son denomi- nados alternativos o no convencionales, y pueden implicar suplementos nutricionales, inges- tión de hierbas, la quinesioterapia e intervenciones cuerpo-mente. Existe poca investigación basada en los tratamientos complementarios, aunque hasta un 80% de los niños han utilizado al menos una de estas aproximaciones terapéuticas (Post-White y Hawks, 2005). Los tratamientos cuerpo-mente y táctiles son los métodos más frecuentemente utilizados. Algunas personas utilizan la nutrición y los tratamientos de herbolario con alimentos como las zanahorias, el ajo, el té verde, el repollo, los cítricos, la raíz de jengibre y la corteza de sauce, que se cree son eficaces en la prevención y el tratamiento del cáncer (Post-White y Hawks, 2005). Los proveedores de asistencia sanitaria deberían tener en cuenta estas prácticas, preguntar de manera imparcial qué tratamientos se están usando e intentar aprender tratamientos y prácticas específicas. Aunque algunas hierbas y productos nutricionales, como la hierba de San Juan, pue- den disminuir la concentración sérica de fármacos quimioterapéuticos, y otros pueden actuar como hormonas orgánicas, la mayoría no se conoce que posean un impacto negativo en el trata- miento médico actual. Las familias deberían ser asistidas en la búsqueda de información y apoyo en el uso de los tratamientos elegidos. La ingesta de frutas y verduras se asocia con una menor incidencia de cáncer en adultos, y algunos alimentos como el ajo y las naranjas pueden retrasar el crecimiento canceroso o potenciar la quimioterapia médica. Algunos individuos utilizan suple- mentos de hierbas para tratar el cáncer; estos suplementos incluyen la uña de gato (corteza de la raíz de un árbol), el muérdago y el cartílago de tiburón. La Food and Drug Administration ha permitido la realización de estudios para evaluar la eficacia de algunos tratamientos que se basan en hierbas para el cáncer. Varios fármacos frente al cáncer, como la vincristina y el paclitaxel, se obtienen a partir de productos de plantas. Algunas hierbas son útiles en el tratamiento de las náuseas y los vómitos, y otras pueden mejorar la función del sistema inmunitario. CUIDADOS PALIATIVOS A pesar de las prácticas de la medicina moderna y los tratamien- tos complementarios, algunos niños no sobreviven al cáncer infantil. En estos casos, el objeti- vo de la asistencia sanitaria será proporcionar consuelo y apoyo emocional al niño y su familia. Con demasiada frecuencia, los profesionales médicos se sienten incómodos cuando se espera que un niño muera, y puede evitar un contacto estrecho con el niño o su familia, no ofrecer las medidas de bienestar adecuadas y dejar a la familia sin acceso a los recursos necesarios. Cuan- do se produce una demora en el reconocimiento del pronóstico, los niños experimentan mayor sufrimiento y menor integración de los cuidados paliativos. Algunos de los síntomas que en los niños son frecuentemente infratratados incluyen el dolor, la disnea, la nutrición, el estreñi- miento y la fatiga. Además, puede requerirse la asistencia de una amplia gama de especialistas que puede conducir a la fragmentación de la asistencia y la falta de abordajes paliativos inte- grados (Himmelstein, Hilden, Boldt y Weissman, 2004). La presencia de un equipo de cuidados paliativos y un plan integral de asistencia, la cola- boración entre familias, el proveedor de atención primaria y otros profesionales, y su enfoque CULTURA Tratamientocomplementario del cáncer El uso de la terapia complementaria en el tratamiento del cáncer está muy extendido dentro de las familias. Sin embargo, en diferentes países las tasas varían ampliamente. Incluso en EE. UU., las tasas varían de un 84% de su uso comunicado en Nueva York, a un 65% en Florida, un 59% en Minnesota, un 47% en Carolina del Norte y un 46% en Boston (Post-White y Hawks, 2005). ¿Qué significa esto para el profesional de enfermería? Debería indicar que no pueden hacerse suposiciones sobre el uso de tratamientos complementarios dentro de grupos de población o por individuos. Debería preguntarse a cada familia acerca de lo que están utilizando, cuáles son las razones para el uso de los trata- mientos y los efectos observados. Ofrézcase a proporcionar información sobre los tratamientos en los cuales la familia tenga interés. Los ejemplos inclu- yen masajes, oración, suplementos nutri- cionales, hierbas y música. M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 853M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 853 8/6/10 10:26:428/6/10 10:26:42 854 CAPÍTULO 23 en el nivel de desarrollo del niño y las necesidades de la familia pueden mejorar la asistencia prestada al niño terminal (Himmelstein et al., 2004; Rushton, 2005). Los padres afirman que una directriz asistencial avanzada que destaque los planes médicos asistenciales para el niño, es de gran ayuda en la conservación de la calidad de vida del niño y aumenta el bienestar del niño (Hammes, Klevan, Kempf y Williams, 2005). Véase en el capítulo 14 8 una descripción detallada de los cuidados paliativos de los niños con una enfermedad terminal. Cuestiones especiales en el cáncer infantil URGENCIAS ONCOLÓGICAS Las urgencias oncológicas pueden derivarse del propio cáncer o como un efecto secundario del tratamiento. Puedan organizarse en tres grupos: meta- bólicas, hematológicas, y relacionados con las lesiones ocupantes de espacio. Urgencias metabólicas Se pueden producir varios tipos de urgencias por los cambios meta- bólicos del organismo. La primera de estas urgencias metabólicas deriva de la lisis (disolución o descomposición) de las células tumorales y la rápida liberación de su contenido en la sangre, un proceso denominado síndrome de lisis tumoral. Esta destrucción celular libera niveles eleva- dos de ácido úrico, potasio, fosfatos y calcio en sangre y puede reducir los niveles séricos de sodio, dando lugar posiblemente a arritmias cardíacas e insuficiencia renal. Este síndrome es más frecuente en niños con linfoma no hodgkiniano y leucemia linfocítica aguda (Alavi, Arza- nian, Abbasian y Ashena, 2006; Cantril y Haylock, 2004; Spinazze y Schrijvers, 2006). Véase «Manifestaciones clínicas: Síndrome de lisis tumoral» más adelante para obtener más detalles sobre las manifestaciones y el tratamiento del síndrome de lisis tumoral. Un segundo tipo de urgencia metabólica es el shock séptico. Durante los períodos de inmunodepresión, el niño es vulnerable a infecciones fulminantes, que resultan en insuficien- cia circulatoria, hipotermia o hipertermia, taquipnea, alteraciones mentales, perfusión tisular inadecuada e hipotensión. El shock séptico puede ser letal (v. en el capítulo 21 8 una des- cripción del shock séptico), pero su tratamiento precoz y agresivo mejora el pronóstico (Haut, 2005). Los factores que contribuyen a la infección masiva incluyen una producción insufi- ciente de neutrófilos, granulocitos anómalos (incapaces de ser activamente fagocíticos), ero- siones de las barreras normales como los vasos sanguíneos y las membranas mucosas, y alte- ración en la producción de la médula ósea causada por la quimioterapia y algunas formas de radioterapia. Las infecciones deben ser tratadas enérgicamente con tratamiento antimicro- biano e hidratación. Un tercer tipo de urgencia metabólica se produce cuando se destruyen grandes cantidades de hueso con el tratamiento y se reduce la excreción tubular renal, dando lugar a hipercalcemia (calcio sérico elevado). La hipercalcemia es más frecuente en niños con leucemia linfocítica MANIFESTACIONES CLÍNICAS SÍNDROME DE LISIS TUMORAL Etiología Manifestaciones clínicas Tratamiento clínico Implicaciones de enfermería La degradación de las células malignas libera sus componentes intracelulares a la sangre Hiperuricemia Hiperpotasemia Hiperfosfatemia Hipocalcemia Hidratación enérgica con 2-4 veces • más líquidos de mantenimiento Corrección de los desequilibrios • electrolíticos Administración de alopurinol o de • urato oxidasa para reducir la conversión de los subproductos metabólicos a ácido úrico Administre líquidos, iniciándose antes del • tratamiento Mida adecuadamente el balance hídrico• Pese diariamente• Gravedad específica de la orina (debería ser • �1,01) Controle los efectos deseados y • secundarios del tratamiento farmacológico El desequilibrio electrolítico produce acidosis metabólica y graves alteraciones Arritmias cardíacas Insuficiencia renal Tetania, alteraciones neurológicas y del estado mental Monitorización ECG• Medicamentos como la furosemida • para facilitar la excreción de potasio Puede ser necesaria la diálisis• Administre electrólitos y fármacos• pH urinario (debería mantenerse entre 7 y 7,5)• Compruebe los signos de Trousseau y Chvostek para • controlar la tetania y valorar la función neurológica Realice una exploración del estado mental• Obtenga muestras de laboratorio según • prescripción M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 854M23_BALL6551_04_SE_C23.indd 854 8/6/10 10:26:428/6/10 10:26:42 ALTERACIONES EN EL CRECIMIENTO CELULAR 855 aguda y rabdomiosarcoma. El tratamiento incluye hidratación, bisfosfonatos, glucocorticoides y una adecuada ingesta de fosfatos a través de suplementos orales (Spinazze y Schrijvers, 2006). Algunos niños desarrollan un síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH) y tienen una liberación excesiva de ADH. La disminución de la diuresis resultante conduce a una intoxicación hídrica. Véase en el capítulo 29 8 una descripción detallada del SIADH. Urgencias hematológicas Las urgencias hematológicas resultan de la supresión de la médula ósea o la infiltración cerebral y del tejido respiratorio con un elevado número de célu- las leucémicas blásticas (hiperleucocitosis). La supresión de la médula ósea da lugar a anemia y trombocitopenia (disminución de plaquetas) con las hemorragias consiguientes. La coagu- lación intravascular diseminada (CID) se produce en algunos niños y es una complicación que amenaza su vida. Véase en el capítulo 22 8 una descripción detallada de esta enfermedad. Son frecuentes las hemorragias del aparato digestivo y el sistema nervioso central (ictus). La interrupción de la producción normal de leucocitos y la consiguiente hiperleucocitosis pueden conducir a una obstrucción de los pequeños vasos sanguíneos de todo el organismo. El tratamiento consiste en la infusión de concentrados de eritrocitos para la anemia, y la transfusión de plaquetas, vitamina K y plasma fresco congelado para la trombocitopenia y las hemorragias. La hiperleucocitosis se trata con hidratación, diuresis, asistencia respiratoria y plasmaféresis, si son necesarias (Haut, 2005). Lesiones ocupantes de espacio Un extenso crecimiento tumoral puede provocar la com- presión de la médula espinal, el aumento de la presión intracraneal, la herniación cerebral, con- vulsiones, hepatomegalia masiva y el síndrome de vena cava superior (obstrucción de la vena cava superior por el tumor). Estas urgencias son a menudo causadas por el neuroblastoma, el medu- loblastoma, el astrocitoma, la enfermedad de Hodgkin o el linfoma. Después de la biopsia de la masa, el tratamiento consiste en administrar radioterapia, quimioterapia y corticoesteroides. NECESIDADES PSICOSOCIALES El diagnóstico de cáncer es devastador para las familias. No pueden creer que su niño pequeño o adolescente tenga una enfermedad potencialmente amenazante para su vida. Las familias