clase 7 ictericia y colestasis

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PATOLOGÍA MÉDICA I
ICTERICIA Y COLESTASIS
Etiología
 Las causas más frecuentes de ictericia son la sobreproducción de bilirrubina, la hepatitis y la obstrucción del flujo biliar. 
La bilis hepática atiende dos funciones principales:
La emulsión de la grasa de la dieta en la luz intestinal mediante la acción detergente de las sales biliares.
La eliminación de la bilirrubina, del exceso de colesterol, los xenobióticos y otros productos de desecho que no son suficientemente hidrosolubles para ser excretados por la orina. 
Las alteraciones de la formación de la bilis se observan en la clínica como un cambio de color amarillento en la piel y la esclerótica (ictericia e icterus, respectivamente) debido por la retención de bilirrubina y como colestasis, retención sistémica no sólo de bilirrubina sino también de otros solutos eliminados por la bilis.
 El metabolismo de la bilirrubina en el hígado consta de cuatro etapas independientes pero relacionadas entre sí: la captación procedente de la circulación, el almacenamiento intracelular, la conjugación con ácido glucurónico y la excreción biliar.
 Bilirrubina y formación de la bilis. La bilirrubina es el producto final de la degradación del hemo.
ICTERICIA
 Fisiopatología de la ictericia 
 En el organismo se puede acumular tanto la bilirrubina no conjugada como conjugada. Hay dos diferencias fisiopatológicas importantes en las dos formas de bilirrubina. 
La bilirrubina no conjugada es prácticamente insoluble en agua en un pH fisiológico y se encuentra formando complejos estrechos con la albúmina sérica. Esta forma no puede excretarse por la orina, incluso cuando sus concentraciones en sangre son altas. la enfermedad hemolítica del recién nacido (eritroblastosis fetal) da lugar a la acumulación de la bilirrubina no conjugada en el cerebro, provocando un daño neurológico grave que se conoce como kernicterus.
La bilirrubina conjugada es un producto hidrosoluble no tóxico y sólo se une laxamente a la albúmina. Debido a su solubilidad y a su débil asociación con la albúmina, el exceso de bilirrubina conjugada en plasma se excreta en la orina. 
Las concentraciones de bilirrubina sérica en el adulto normal varían entre 0,3 y 1,2 mg/dl y la tasa de producción de la bilirrubina sistémica es igual a las tasas de la captación y conjugación en el hígado y la excreción biliar. 
La ictericia es evidente cuando la bilirrubina sérica aumenta por encima de 2-2,5 mg/dl y en caso de enfermedad grave puede llegar hasta 30-40 mg/dl. 
La ictericia aparece cuando se altera el equilibrio entre la producción y la eliminación de la bilirrubina por uno o más de los siguientes mecanismos: 
Producción extrahepática excesiva de bilirrubina.
Una menor captación en los hepatocitos.
Deterioro de la conjugación.
Disminución de la excreción hepatocelular.
Deterioro del flujo biliar. 
 Aunque podemos encontrar más de un mecanismo funcionantes, en general predomina uno de ellos, por lo que la forma más importante de la bilirrubina plasmática es muy útil para evaluar las causas posibles de la hiperbilirrubinemia. 
 Hay dos afecciones que aparecen como consecuencia de defectos específicos del metabolismo hepatocelular de la bilirrubina. 
Ictericia neonatal. 
La maquinaria hepática responsable de la conjugación y excreción de la bilirrubina no madura plenamente hasta las 2 semanas de vida, por lo que prácticamente todos los recién nacidos desarrollan una hiperbilirrubinemia no conjugada leve y transitoria que se conoce como ictericia neonatal o ictericia fisiológica del recién nacido.
No obstante, la ictericia mantenida del recién nacido es anormal.
Hiperbilirrubinemias hereditarias. 
Hay múltiples mutaciones genéticas que causan hiperbilirrubinemias hereditarias 
COLESTASIS
Definición
La colestasis indica una alteración patológica del deterioro de la formación de bilis y del flujo biliar que conduce a la acumulación del pigmento biliar en el parénquima hepático. Se puede deber a una obstrucción intra - o extrahepática de las vías biliares, o a defectos de la secreción biliar en los hepatocitos. 
Puede haber ictericia, prurito, xantomas cutáneos (acumulación focal de colesterol) o síntomas relacionados con la malabsorción intestinal, incluidas las deficiencias nutricionales de las vitaminas liposolubles A, D o K. 
Un resultado característico del laboratorio es la elevación de la fosfatasa alcalina sérica y de la g -glutamiltranspeptidasa (GGT), enzimas presentes en las membranas apicales de los hepatocitos y en las células epiteliales de las vías biliares.
Morfología
Las características morfológicas de la colestasis dependen de su intensidad, duración y causa subyacente. 
Un hecho común a la colestasis obstructiva y no obstructiva es la acumulación del pigmento biliar dentro del parénquima hepático. En los canalículos biliares dilatados se ven tapones de bilis alargados, de un color verde o pardo.
Las gotículas del pigmento biliar también se acumulan dentro de los hepatocitos, que pueden adoptar un aspecto espumoso y fino (degeneración plumosa). 
 La obstrucción del árbol biliar, tanto intra - como extrahepática, causa la distensión de las vías biliares y conductillos proximales por la bilis. 
 En la histología podemos ver edema del espacio porta e infiltrados de neutrófilos periductales. 
 Si no se alivia la obstrucción, se produce la fibrosis del espacio porta y, en último término, la cirrosis biliar. 
Bases del Tratamiento
Como la obstrucción biliar extrahepática es susceptible de resolución quirúrgica en muchos casos, es imperativo establecer un diagnóstico correcto y con prontitud. 
Por el contrario, la colestasis debida a la enfermedad del árbol biliar intrahepático o a un fracaso secretor hepatocelular (lo que se conoce colectivamente como colestasis intrahepática) no se beneficia de la cirugía (excepto el trasplante) y el estado del paciente puede empeorar con el procedimiento quirúrgico. 
 En consecuencia, hay una cierta urgencia quirúrgica para establecer el diagnóstico correcto de la causa de la ictericia y la colestasis.
GRACIAS
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