Trastornos de la hemostasia 16 09 19

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Trastornos de la hemostasia
Dr. Fredy vargas
Trastornos de la hemostasia
Trastornos vasculares
Trastornos plaquetarios
Trastornos de factores de coagulación
Trastornos vasculares
Púrpura no trombocitopénica
Purpuras angiopáticas
Congénitas o adquiridas
Paredes débiles o inflamación o respuestas inmunitarias.
Trastornos vasculares
Equimosis fácil
Aparición espontanea de petequias y purpuras.
Recuento plaquetarios y factores de coagulación normales.
Trastornos vasculares
Telangiectasia hemorrágica – Enfermedad de Rendu Osler
Escorbuto
Enfermedad de Cushing
Purpura senil
Trastornos plaquetarios
Disminución del numero de plaquetas
Conceptualización 
Disminución de cantidad de plaquetas:
Producción reducida
Destrucción incrementada
Función deteriorada
Vasos pequeños en piel y mucosa: nariz, boca, tubo digestivo, útero.
Trombocitopenia
Reducción del numero de plaquetas
Hemorragia generalizada
Disminución del numero de plaquetas menor a 150.000/uL.
Riesgo hemorragia depende de la plaquetopenia.
Disminución de la producción, secuestro en bazo, menor supervivencia
Trombocitopenia
Causas de menor producción de plaquetas
Pancitopenia
Reemplazo en medula ósea de células malignas
Radioterapia o fármacos antineoplásicos
VIH - Citomegalovirus
Trombocitopenia
Causas de secuestro
Esplenomegalia
Secuestro hasta del 90% de las plaquetas circulantes
Trombocitopenia
Causas de disminución de la supervivencia
Inmunitarios y autoinmunitarios
No inmunitarias:
Válvulas mecánicas
HTA malignas
Consumo excesivos (CID)
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA PTI
Autoinmunidad
Formación de anticuerpos plaquetarios 
Destrucción excesiva
Primaria o idiopática
Secundaria a enfermedades subyacentes o crónicas
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA PTI
Secundarias a una infección en caso de las secundarias en menores de 5 años
Autolimitado
Inicio repentino de purpuras y petequias
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA PTI
Anticuerpo contra glicoproteínas GPIIb/IIIa y GPIb/X
Susceptibilidad a la fagocitosis en bazo
Trombopoyetina normal
Disfunción de Células T y CD4
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA PTI
Equimosis, sangrado de encías, epistaxis melena y hemorragia menstrual anómala.
Esplenomegalia.
Trombocitopenia grave. Plaq 20000 a 3000/Ul
Dx después de descartar otras causas.
Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
TROMBOCITOPENIA
ANEMIA HEMOLITICA
INSUFICIENCIA RENAL
FIEBRE 
ANOMALIAS NEUROLÓGICAS
DEFICIENCIA DE ENZIMA ADAMTS 13
Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
ANTICUERPOS HERADADOS O ADQUIRIDOS CONTRA EL ADAMTS 13
NO SE VINCULA A LA COAGULACION, EN CONTRARIO A CID
ABRUPTO Y PUEDE SER FATAL
OCLUSIONES VASCULARES EN RIÑON, CEREBRO Y CORAZÓN
Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
ANEMIA E ICTERICIA.
PETEQUIAS, PURPURAS
SINTOMAS NEUROLÓGICOS: CEFALEA HASTA CONVULSIONES
FUNCIÓN DE LA PLAQUETA DETERIORADA
TROMBOCITOPATIA
CAUSAS:
ENFERMEDADES HEREDADAS (ENFERMEDAD DE VON WILDEBRAND)
FARMACOS: AAS
CIRCULACION EXTRACORPOREA
UREMIA
TRASTORNOS DE LOS FACTORES DE COAGULACIÓN 
HEREDADOS Y ADQUIRIDOS
TRASTORNOS DE LOS FACTORES DE COAGULACIÓN HEREDADOS 
ENFERMEDAD DE von WILDEBRAND. LA MAS FRECUENTE
HEMOFILIA A. 1/5000
HEMOFILIA B. 1/20000
Enfermedad de von Willebrand 
FvW: 
FORMA EL COMPLEJO FvW/FVIII, Y PROTEGE DE SU PROTEOLISIS
ADHESION DE LA PLAQUETAS A LA MATRIZ SUBENDOTELIAL DE LOS VASOS
Enfermedad de von Willebrand 
TRASTORNO MAS FRECUENTES
INSUFICIENCIA O DEFECTO DEL FvW
TIPO 1 Y 3: INSUFICIENCIA DE FACTORES
TIPO 2: DEFECTO DEL FvW
COMPROMETE LA FUNCION PLAQUETARIA Y LA COAGULACIÓN
Enfermedad de von Willebrand 
HEMORRAGIA NASAL, BUCAL, DIGESTIVO, FLUJO MENSTRUAL EXCESIVO, TIEMPO DE SANGRIA EXCESIVO. 
RECUENTO PLAQUETARIO NORMAL.
TIPO 1 Y 2 LEVES. TIPO 3 GRAVE.
EVITAR AAS.
Hemofilia a
Deficiencia del factor viii
HEMOFILIA A
Trastorno recesivo ligado al cromosoma X
PRODUCCION INSUFICIENTE DEL FACTOR VIII
PUEDE SER LEVE A GRAVE
LOS TRASTORNOS GRAVES SE DESCUBREN EN LA INFANCIA
ESPONTANEA, GRAVE Y SE PRESENTA VARIAS VECES AL MES
HEMOFILIA A
HEMORRAGIA EN PARTES BLANDAS
CADERA, RODILLA, CODO Y TOBILLO
INICIA CUANO EL NIÑO EMPIEZA A CAMINAR
DOLOR AGUDO E INFLAMACION
INCAPACIDAD MAYOR A REPETICIONES
HEMOFILIA B
INDISTINGUIBLE DE LA HEMOFILIA A
OTROS TRASTORNO DE LOS FACTORES
Deficiencia de otros factores
FACTORES VITAMINA K DEPENDIENTES
NEONATOS
ANTIBIOTICOS DE AMPLIO ESPECTRO
ENFERMEDAD HEPATICA O VIAS BILIARES
COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
Y BUENO… ESTE ES GRAVE
 ACTIVACIÓN INTRAVASCULAR DE LA COAGULACIÓN SIN LOCALIZACIÓN ESPECÍFICA, POR MÚLTIPLES CAUSAS POSIBLES…
TROMBOSIS Y HEMORRAGIA EN DIFERENTE TERRITORIOS
 DE GRAVEDAD VARIABLE
CONOCIDAS COMO COAGULOPATIAS DE CONSUMO
ETIOLOGIAS
SEPSIS
PROCESO TUMORAL
EMBOLISMO DE LIQUIDO AMNIOTICO
FETO MUERTO RETENIDO
CAMBIOS CELULARES
LOS MICROTROMBOS CAUSAN OCLUSIONES VASCULARES VARIABLES E ISQUEMIA DE TEJIDOS
LA FORMACION DE COAGULOS CONSUME TODOS FACTORES DE COAGULACION Y PLAQUETAS
PUEDE PRODUCIR HEMORRAGIAS GRAVES
FMO (FALLA MULTIORGANICA)
POR HOY…
YA CASI ES TODO