Urgencias hematologicas - purpura trombocitopenica idiopatica

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PRINCIPIOS GENERALES
Definición
• La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es un proceso donde los anticuerpos
antiplaquetarios causan una rápida destrucción plaquetaria e inhibición de la producción
plaquetaria que producen trombocitopenia profunda y sangrado1.
Epidemiología/etiología
• La edad promedio es de 56 años, con una incidencia ligeramente mayor en mujeres2.
Fisiopatología
• Los anticuerpos antiplaquetarios se unen a los antígenos en los megacariocitos y las
proplaquetas, inhibiendo la producción plaquetaria. Las plaquetas con un revestimiento
rico en IgG están predispuestas a la fagocitosis por los macrófagos en el bazo y las
células de Kupffer en el hígado3.
DIAGNÓSTICO
Antecedentes
• El paciente puede referir fatiga, formación de hematomas y hemorragia.
Exploración física
• En la exploración puede observarse epistaxis, hemorragia gingival, petequias, púrpura y
equimosis. Es probable que se produzcan hemorragia intracerebral espontánea (HIE),
hematuria o menorragia.
Diagnóstico diferencial4
• Exposición (fármacos, alimentos, productos herbarios), seudotrombocitopenia,
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enfermedad de plaquetas gigantes, trombocitopenia hereditaria familiar, lupus
eritematoso sistémico, VIH, neoplasias de células B, síndrome antifosfolípido o púrpura
trombocitopénica trombótica (PTT).
Criterios y pruebas diagnósticas
Criterios diagnósticos
• La PTI es un diagnóstico de exclusión, pero debe ajustarse a los siguientes criterios:
∘ Trombocitopenia con un recuento plaquetario < 100 000/μl.
∘ Otros recuentos sanguíneos normales.
∘ Frotis de sangre periférica normal.
∘ Sin evidencia de hemorragia que pueda explicar el consumo de plaquetas.
∘ Exclusión de otras causas de trombocitopenia.
Pruebas de laboratorio
• Debe solicitarse un frotis de sangre periférica y una biometría hemática completa.
TRATAMIENTO
• El tratamiento generalmente está reservado para los pacientes con sangrado o con alto
riesgo de hemorragia de acuerdo con un recuento plaquetario < 30 000/μl5.
• Los pacientes con riesgo de lesiones (atletas, ancianos) deben recibir tratamiento con
recuentos plaquetarios más elevados que aquellos sin estos factores de riesgo.
Medicamentos
• Primera elección.
∘ Metilprednisolona en dosis elevadas (1 mg/kg/día).
∘ Inmunoglobulina i.v. (1 g/kg/día) durante 1-2 días4.
▪ La inmunoglobulina anti-D i.v. puede sustituirse con corticoesteroides en pacientes
Rh positivos y prueba de Coombs directa/prueba directa de antiglobulina (PDA)
negativa.
• Segunda elección.
∘ No hay un tratamiento definido de segunda elección para la PTI aparte de la
esplenectomía5. Puede considerarse la quimioterapia y el trasplante de células madre
en la PTI refractaria a esteroides e inmunoglobulina i.v.6.
Otros tratamientos no farmacológicos
• Transfusiones plaquetarias.
• Factor VIIa.
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Seguimiento
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• Estos pacientes deben ser hospitalizados y solicitar una consulta con el hematólogo.
REFERENCIAS
1. Cines DB, McMillan R. Pathogenesis of chronic immune thrombocytopenic purpura. Curr Opin Hematol
2007;14(5):511-4.
2. Frederiksen H, Schmidt K. The incidence of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults increases with
age. Blood 1999;94:909-13.
3. Schwartz RS. Immune thrombocytopenic purpura—from agony to agonist. N Engl J Med 2007;
357(22):2299-301. doi:10.1056/NEJMe0707126. PMID 18046034.
4. Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 2002;346(13): 995-1008.
doi:10.1056/NEJMra010501.PMID11919310.
5. Ghanima W, Godeau B, Cines B, et al. How I treat immune thrombocytopenia: the choice between
splenectomy or a medical therapy as a second-line treatment. Blood 2012;120(5):960-9. doi:10.1182/blood-
2011-12-309153.
6. Stevens W, Koene H, Zwaginga JJ, Vreugdenhil G. Chronic idiopathic thrombocytopenic purpura: present
strategy, guidelines and new insights. Neth J Med 2006;64(10):356-63. PMID 17122451.
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