Ginecología Infanto-Juvenil DRA FARANNA

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GINECOLOGÍA INFANTO JUVENIL
UBA cusada 2020
Dra Faranna
Cómo abordamos la consulta Ginecológica
InfantoJuvenil
La atención ginecológica de recién nacidas, niñas y adolescentes requiere de disciplinas diversas como ginecología, endocrinología pediátrica y pediatría.
Es necesario conocer el proceso de desarrollo, somático y genital, y los trastornos específicos de cada edad.
El tiempo, la comunicación y la paciencia son prioritarios tanto en relación con la niñas, como con las adolescentes y sus familias.
Cómo abordar la consulta Ginecológica
InfantoJuvenil ?
La adolescencia es una edad prioritaria para cuidar y promocionar la salud, una adolescente psicofísicamente sana, que ha aprendido a valorar y cuidar su salud, se transformará en un adulto sano.
El concepto de salud involucra la mirada integral de la paciente, se debe indagar sobre: 
antecedentes médicos de la misma y su entorno
la relación de ella con su familia y la sociedad
presencia de factores de riesgo, factores protectores o conductas de riesgo
“situación de salud de la paciente”
Cambios del aparato genital
Crecimiento y desarrollo genital
Cambios del aparato genital
Vulva
Los estrógenos maternos caen después del nacimiento, pero por un periodo variable de tiempo el nivel de gonadotrofinas de la niña persiste algo elevado, con algo de actividad folicular y producción estrogénica. 
A partir del tercer año, la mucosa vulvovaginal se vuelve fina y atrófica, de apariencia de roja y seca. Los labios mayores se aplanan, los menores se afinan y el vestíbulo pierde su profundidad.
El himen se adelgaza, el orificio vaginal se hace real y su tamaño es variable (0.5 a 0.7 cm aproximadamente). 
Las glándulas de Bartholino, parauretrales y vestibulares no son funcionantes.
Cambios del aparato genital
Vulva
Con el comienzo de la pubertad y la actividad estrógenica, la mucosa vulvar se torna rosada y húmeda, los labios mayores y el Monte de Venus se acolchonan y se cubren de vello, mientras que los menores se pigmentan. El vestíbulo se hace profundo, las glándulas están desarrolladas y otra vez son funcionantes.
El himen se engrosa y es muchas veces redundante, con pliegues.
El glande del clítoris mide 2 a 4 mm de espesor y el orificio vaginal en la perimenarca es de 1 cm aproximadamente.
Cambios del aparato genital
Vagina
La vagina en la recién nacida mide 4 cm.
Durante la primera infancia se acorta ligeramente
En la segunda infancia comienza a alargarse paulatinamente y hacia los 8 años mide 8 cm. 
En la pubertad puede alcanzar 11.5 cm, se incrementan los pliegues y el espesor de su epitelio con proliferación de sus estratos celulares intermedio y superficial.
En el periodo perimenarcal se acidifica el medio y hay aparición de bacilos de Doderlein.
Cambios del aparato genital
Útero 
En la infancia las dimensiones del cuello exceden las del cuerpo, siendo la relación cuerpo/cuello = 1/2. 
Durante la maduración se verifica un mayor crecimiento corporal y existe un momento de transición peripuberal con relación = 1/1. 
En etapa perimenarcal el cuerpo se hace más grande que el cuello alcanzando la relación definitiva (2-3/1).
Estos cambios están directamente relacionados con los niveles crecientes de estradiol.
 
Cambios del aparato genital
Ovarios
Con la edad hay un aumento gradual de volumen y número de folículos ováricos, de manera que después de los 8 años y antes de que aparezcan signos de pubertad puede observarse un aspecto ovárico multifolicular.
En la premenarca el crecimiento folicular se intensifica, los folículos alcanzan gran tamaño, aumenta el estroma con gran incremento en el volumen ovarico
Este aspecto ecográfico del ovario es lo habitual en la pubertad y adolescencia, concepto que se debe tener en cuenta para no valorarlo como patológico.
Examen Ginecológico
Diferir el examen en caso de resistencia.
Examen bajo anestesia en caso de urgencia como trauma o ginecorragia
Examen genitales externos
Inspección de la vulva prepúber
Examen genital 
Nacimiento a 8 semanas
Influencia de estrógenos maternos:
Labios mayores abultados y rellenos
Labios menores engrosados y alargados
Clítoris desproporcionado (grande)
Himen grueso y redundante
Flujo vaginal mucoideo o 
	sanguinolento (14 días)
Periodo de reposo hormonal 
2 a 8 años
Tejidos genitales atróficos: mucosa delgada, himen fino
Capuchón del clítoris sobresale pero
	sin crecimiento de éste.
Meato urinario muy pequeño.
Labios mayores planos.
Labios menores delgados y 
	cortos.
No flujo genital
Visualización del himen
EXAMEN DE LA VAGINA 
¿Cuándo?
Fundamental cuando la consulta es por:
leucorrea , genitorragia , tumor
Malf. de vías urinarias
cuerpo extraño vaginal
¿Cómo?
Posición pecho-rodilla permite
excelente visualización en niñas
mayores de 2 años
Evaluación de genitales internos
Ecografía infanto juvenil. Indicaciones: 
Infantil:
Genitales ambiguos
Dolor pélvico
Masa Pélvica
Desórdenes Puberales:
Pubertad Precoz Central vs Telarquia prematura
Juvenil:
SOP y tumores quísticos
Rápido
No invasivo
Económico
fiable
Caracteres sexuales secundarios
Las características físicas de los diferentes estadios de desarrollo de mamas y vello pubiano fueron descriptos y clasificados por Marshall y Tanner y constituyen una guía fundamental para establecer un determinado estadio puberal.
El desarrollo de los caracteres sexuales secundarios ocurre en pocos años (2 a 5 años) desde el aspecto infantil al maduro, aunque existen variaciones individuales, familiares, poblacionales, raciales, etc.
Caracteres sexuales secundarios
En forma práctica debe considerarse normal la aparición de:
Botón mamario (telarca) entre los 8 y 13 años, puede ser unilateral en la temprana pubertad, pudiendo extenderse más de 6 meses. Suele acompañarse de dolor espontáneo o a la palpación. 
No requiere exámenes complementarios y es muy importante aclarar la normalidad de este evento.
El proceso total de desarrollo mamario se completa en el término de 4 años en promedio (del estadio 2 al estadio 5).
Crecimiento del vello pubiano (pubarca) es posterior a la telarca aproximadamente unos 6 meses.
El vello axilar (axilarca) aparece en las niñas 2 años después de la aparición del vello pubiano.
Menarca 
La aparición de la primera menstruación. 
No significa madurez del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal, sino sólo haber llegado a producir una cantidad suficiente de estrógenos para inducir una buena proliferación endometrial, con sucesiva disrupción en una fase de caída hormonal. 
La madurez del eje se adquiere luego de 2 a 3 años de edad ginecológica.
Los límites normales para la aparición de la menarca entre 10 y 16 años de edad, con una media para nuestro país de 12.6 años. 
Menarca 
Su aparición está determinada por factores genéticos y ambientales, como los metabólicos y nutricionales que son muy importantes, en jóvenes con bajo peso o con hiperactividad física tiende a retardarse mientras está levemente acelerada en pacientes con sobrepeso.
Existe una cronología en la aparición de la menarca que debe ser tenida en cuenta para predecir la normalidad de la evolución puberal:
Generalmente ocurre 2 años después de la aparición de la telarca y con un desarrollo mamario que debe alcanzar los estadios M3 ó M4 de Tanner.
Se presenta siempre después de la fase de máxima velocidad de crecimiento (que tiende a producirse el año anterior a la menarca), habitualmente en el periodo de desaceleración del pico de crecimiento.
Menarca 
La ausencia de menarca después de alcanzado el desarrollo mamario completo causa una lógica preocupación. 
En estos casos se deberá solicitar una ecografía ginecológica para evaluar características uterinas, forma, tamaño, relación cuerpo/cuello, como así también evaluar ovarios, tamaño y presencia de folículos.
Para tener información adicional podríamos solicitar la determinación de la edad ósea; si la misma es inferior a 14.5 años de edad, existen posibilidades de que se produzca en poco tiempo, en cambio si la edad ósea es mayordebemos considerar distintas patologías
Crecimiento esquelético. Talla y peso:
Los estrógenos, son responsables del cierre del cartílago de crecimiento, cuando sus niveles plasmáticos alcanzan un determinado valor. 
Es imprescindible en el control puberal la medición de la talla y el peso para evaluar el crecimiento y percentilarlo. 
El crecimiento es un proceso continuo con una desaceleración en los primeros años, y luego sigue un ritmo de 5 a 6 cm anuales, para incrementarse en el empuje puberal del crecimiento. Esto ocurre en las niñas a una edad promedio de 11 años y precede en 1 año a la aparición de la menarca.
A partir de ésta, si bien el crecimiento se desacelera, no se detiene. Las niñas aumentan su talla en una media de entre 3 y 10 cm.
Las niñas normales deben tener una edad ósea de ± 2 años de su edad cronológica.
Las diferencias mayores (retardo o aceleración) deben considerarse patológicas.
Durante el desarrollo puberal también se produce acumulación de grasa corporal, fundamentalmente en áreas estrógeno-dependientes (mama, caderas, glúteos).
Necesaria una proporción de grasa corporal no menor al 22% para tener ciclos ovulatorios.
Otros cambios
Leucorrea 
Otro cambio para evaluar es la aparición del flujo genital.
Antes de la menarca por acción directa del estradiol sobre la mucosa vaginal y endocervical.
leucorrea fisiológica: secreción mucosa, blanco-lechosa que aparece al iniciarse el desarrollo puberal y que muchas veces llega a ser muy abundante en la premenarca y los primeros años posteriores a la menarca. 
Esta leucorrea muestra variaciones de acuerdo con la fase del ciclo
Ante un flujo con estas características no es necesario pedir exámenes complementarios sino instruir a la madre y a la paciente:
Es un hecho normal.
Aconsejar el uso de ropa de algodón bien absorbente.
En caso de optar por el uso de protectores vulvares, no deben tener perfume ni desodorante.
Otros cambios
Flora Vaginal
Durante toda la infancia, al disminuir los estrógenos circulantes, el epitelio vaginal pierde el glucógeno, el pH se torna alcalino (6 a 7.5) y la flora es polimicrobiana (Corynebacterium spp, difteroides, Staphylococcus coagulasa negativos, Streptococcus viridans, enterobacterias).
En la pubertad, el epitelio vaginal nuevamente estimulado se carga de estrógenos y reaparece el predominio de lactobacilos aeróbicos acidogénicos, productores de ácido láctico (pH 3.5 a 4.5). Se recuperan en menor proporción difteroides, cocos anaeróbicos grampositivos, Gardnerella vaginalis, estreptococos aeróbicos, Staphylococcus coagulasa negativos y bacilos anaeróbicos.
	Para el normal funcionamiento del ciclo menstrual es necesaria una integridad anatómica y funcional que incluya:
Secreción pulsátil de GnRh en hipotálamo
Secreción hipofisaria de FSH y LH
Ovarios competentes
Correcto funcionamiento de los mecanismos de “feed-back”
Aparato genital femenino correctamente desarrollado y sin obstrucciones que impidan la menstruación.
Eje H.H.G: Fisiología
HIPOTÁLAMO
HIPÓFISIS
OVARIOS
UTERO
FSH
LH
Estrógenos
Progesterona
GnRH
 
+ -
 
+ -
-
+
+
AMENORREA
Es un síntoma, no una enfermedad en sí misma.
Amenorrea fisiológica: embarazo, infancia, lactancia
	y menopausia.
Amenorrea primaria: ausencia de menstruaciones a
	partir de 14 años (sin desarrollo de caracteres sexuales secundarios) ó luego de los 16 (con desarrollo de caracteres sexuales secundarios)
Amenorrea secundaria: ausencia de menstruaciones durante más de 6 meses consecutivos, luego de haber ocurrido la menarca.
Amenorrea primaria
Falta de permeabilidad:
1. imperforación de himen
2. Septo vaginal transverso
3. Agenesia o aplasia vaginal. Rokitansky (2ª causa más frecuente)
4. otras
Amenorrea primaria
Amenorrea primaria
Defecto a nivel de útero y/o endometrio:
1. Aplasia
2. Endometrio no receptivo (extremadamente raro)
3. Rokitansky-Kustner-Housen
Amenorrea primaria
Nivel ovárico:
1. Disgenesia gonadal (lo más frecuente) (40%)
2. Ovario resistente a gonadotrofinas (Savage)
3. Daño post-radiación, quimioterapia, infecciones
4. SOPQ
Amenorrea primaria
Trastornos hipofisarios:
1. Síndrome de la silla turca vacía (primaria o secundaria)
2. Tumores (los más frecuentes son los adenomas de Prl)
Amenorrea primaria
Trastornos hipotalámicos:
1. Laurence-Moon-Biedl-Bardet (infantilismo sexual, obesidad,
retraso mental, hipertricosis, polidactilia y retinosis pigmentaria)
2. Kallman (anosmia, infantilismo sexual y amenorrea primaria)
3. Craneofaringioma
4. Adenomas, hidrocefalia
5. Infecciones, traumatismos parto
6. Prader-Willi (obesidad por falta de saciedad, infant. Sexual, talla baja, alter, del aprendizaje)
Amenorrea primaria
Trastornos supradiencefálicos:
Stress
anorexia 
obesidad 
desnutrición…
Que sea genéticamente mujer:
Estados intersexuales (sd. de Morris es la tercera causa más frecuente, 10%)
sin
Amenorrea secundaria
Embarazo (primer causa)
Origen uterino-endometrial:
Síndrome de Asherman
Endometritis, TBC, otras…
Radiación
Alteraciones del cérvix, especialmente post-Q (conización)
Amenorrea secundaria
Origen ovárico (hipogonadismo hipergonadotrofico)
SOPQ
FOP: menopausia precoz, ovario resistente (Savage) (Diagn. diferencial por biopsia ovárica)
Ooforitis autoinmune (30% - 50% de fallo ovárico precoz con cariotipo normal). Asociada a enfermedades autoinmunes tiroideas y suprarrenales.
Radiación
Disgenesias gonadales parciales
Tumores virilizantes
otras
Amenorrea secundaria
Origen hipotálamo-hipofisario (hipogonadotropo)
Tumores hipofisarios y no hipofisarios
Silla turca vacía
Patol. sistémicas (sarcoidosis, enf. granulomatosas..)
LOE no tumorales: hidrocefalia, aneurismas, traumas.
Hiperprolactinemias funcionales
Otras 
Amenorrea secundaria
Funcionales:
Amenorreas psicógenas, stress, inducida por el ejercicio
Desnutrición y obesidad
Anorexia-bulimia. Disminuciones bruscas de peso.
Guarda relación con la proporción de grasa corporal en relación al peso total. Hipótesis del peso crítico.
La pérdida de peso produce disminución en la producción de pulsos de GnRh. Si la grasa es <20%, y más si la disminución es brusca, se pueden producir alteraciones menstruales y amenorrea…
…Es reversible si se recupera peso.
Amenorrea secundaria
Origen endocrino extragonadal:
HAC (hiperplasia adrenal)
Cushing, Addison
Hiper/hipotiroidismo
Diabetes
Amenorrea secundaria
Yatrogenia:
Fenotiacinas, AO, sulpiride, reserpina, antidepresivos tricíclicos, neurolépticos, metoclopramida..
Amenorrea post-píldora: 90% de recuperación espontánea
Amenorrea secundaria
Anamnesis detallada.
Exploración general básica.
Exploración ginecológica: Signos de infantilismo sexual o pubertad incompleta, Anomalías congénitas
Descartar embarazo
Exploraciones complementarias
Cariotipos (siempre si FOP <30 a)
Determinaciones hormonales: FSH, LH, E2, Prl, TSH, Progesterona.
Amenorrea: diagnóstico
Test funcionales:
Prueba de progesterona: 200 mg /día de progesterona natural ó 10 mg/día de medroxiprogesterona x 7-10 días.
Test de estro-progestágenos: 
Cualquier ACO
Valerato de estradiol 2 mg/día x 21 días (+ Progesterona x 10 días)
Estrógeno equino 2,5 mg/día x 21 días (+ Prog)
Amenorrea: diagnostico
Laparoscopia
Otras:
RNM silla turca, TAC cerebral
Campimetría
Otras determinaciones hormonales
Amenorrea primaria: tratamiento
Sustitución Estrógenos-Progesterona
Mantener terapia siempre que haga falta, con descansos que permitan reevaluación
Cirugía en casos de malformación genital o lesiones cerebrales que lo precisen
Amenorrea secundaria: tratamiento
En general, sustitución E-Prog, lo más fácil con AO.
SOPQ: posibilidad de metformina
Causa hipotalámica: apoyo psiquiátrico, THS
Hiperprolactinemia: tto. médico
Si presencia de cromosoma Y en el cariotipo de una niña o mujer < 30 años con amenorrea, obliga a gonadectomía profiláctica.
	Cualitativamente observamos desde casos leves y fáciles de resolver hasta los cuadros con un dramático impacto, no sólo afectando el porvenir reproductivo sinotambién aspectos físicos, psíquicos y sociales. 
GRACIAS