Síndrome de Pierre Robin

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Síndrome de Pierre Robin 
El síndrome de Pierre Robin es una enfermedad congénita poco frecuente que 
afecta al desarrollo craneofacial, dando lugar a características distintivas y problemas 
respiratorios y dietéticos. Se caracteriza por una tríada de anomalías: micrognatia 
(mandíbula subdesarrollada), glosoptosis (caída de la lengua detrás de la garganta) y 
paladar ojival o paladar hendido. Estas anomalías a menudo conducen a la 
obstrucción de las vías respiratorias superiores y dificultades para alimentarse y 
hablar. El síndrome de Pierre Robin puede ocurrir solo o estar asociado con otras 
afecciones congénitas. Se desconocen las causas exactas, pero los factores genéticos y 
ambientales pueden desempeñar un papel. El diagnóstico se basa en la observación 
clínica de los signos físicos característicos y puede incluir pruebas de diagnóstico por 
imágenes, como radiografías y tomografías computarizadas. El tratamiento es 
multidisciplinario y depende de la gravedad de los síntomas, y puede incluir la 
posición adecuada del bebé, el uso de dispositivos de ventilación y alimentación, 
cirugías para corregir la obstrucción de las vías respiratorias y las anomalías 
palatinas, y terapia del habla y fisioterapia para promover el desarrollo adecuado del 
habla y la deglución. Se necesitan estudios adicionales para comprender mejor los 
mecanismos subyacentes del síndrome de Pierre Robin y mejorar las opciones de 
tratamiento y atención para los afectados.
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