ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN HEMATOLÓGICA

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UN NIÑO de 12 años de edad que es ingresado en el 
hospital por un dolor abdominal grave. Fue diagnosticado 
de anemia de células falciformes a la edad de 1 año y se ha 
mantenido bastante sano. Sin embargo, ha sido ingresado 
en dos ocasiones previas por complicaciones de su enfer-
medad. Recientemente, el niño ha tenido varias enfermeda-
des víricas, lo que ha hecho sospechar a su médico que su 
bazo está repleto de células anómalas que están alterando 
su función inmunitaria.
ALTERACIONES 
DE LA FUNCIÓN 
HEMATOLÓGICA
el niño es pequeño para su edad y tiene varios hemato-
mas en sus extremidades inferiores. Su respiración es rápida y parece ansioso. Los padres 
del niño conocen la anemia de células falciformes, ya que su tío también padece esta enfer-
medad. Saben que el niño está teniendo un episodio de crisis drepanocítica.
Se inicia una transfusión intravenosa y se trata el dolor del niño. El profesional de 
enfermería intenta realizar las múltiples pruebas y procedimientos a la vez para permitir que 
mientras tanto el niño descanse. El niño está recibiendo oxígeno con gafas nasales para 
incrementar su saturación de oxígeno a valores normales.
¿Qué asistencia inmediata y a largo plazo requiere el niño? ¿Qué necesitan saber 
el niño y sus padres acerca de esta crisis? ¿Cómo podría ayudarles a controlar los retos de 
esta enfermedad? Este capítulo le ayudará en la planificación de la asistencia de niños como 
el niño que tienen trastornos del sistema hematológico.
OBJETIVOS DE APRENDIZAJE
Después de leer este capítulo, usted será capaz de:
Describir la función de los eritrocitos, los leucocitos y las plaquetas.1.
Comentar la fisiopatología y las manifestaciones clínicas de los principales trastornos de los2.
eritrocitos que afectan a la población pediátrica.
Comentar la fisiopatología y las manifestaciones clínicas de los principales trastornos de3.
los leucocitos que afectan a la población pediátrica.
Comentar la fisiopatología y las manifestaciones clínicas de los principales trastornos de las4.
plaquetas que afectan a la población pediátrica.
Describir la gestión de enfermería y la asistencia en colaboración conjunta con un niño5.
con un trastorno hematológico.
Comentar las implicaciones de enfermería en un niño sometido a un trasplante de células6.
madre hematopoyéticas (TCMH).
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SinopsisSistema hematológico
798 CAPÍTULO 22
Basófilo Eosinófilo
Gránulos
citoplasmáticos
Núcleo
polimórfico
Neutrófilo
Leucocitos (glóbulos blancos)
Linfocito Monocito
Trombocitos (plaquetas)
(cóncavos en
ambos lados)
Vista frontal Vista lateral
Poiquilocitosis
(diversas formas
celulares)
Anisocitosis
(varios
tamaños
celulares)
Células falciformes
Eritrocitos (glóbulos rojos)
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA
La sangre posee dos componentes: una parte líquida llamada plas-
ma y una parte celular conocida como los elementos formes san-
guíneos. Los elementos celulares son los glóbulos rojos (eritroci-
tos), los glóbulos blancos (leucocitos) y las plaquetas (trombocitos) 
(fig. 22-1 ➤). La tabla 22-1 proporciona los valores normales de 
estos componentes sanguíneos en los niños.
Eritrocitos
Los glóbulos rojos, o eritrocitos, son los elementos celulares san-
guíneos más abundantes. Se producen a través de un proceso lla-
mado eritropoyesis. La función principal de los eritrocitos es el 
transporte de oxígeno desde los pulmones hasta los tejidos. Estas 
células también participan en el retorno del dióxido de carbono a 
los pulmones. La hemoglobina, un pigmento rojo compuesto de 
Figura 22-1 ➤ Tipos de células sanguíneas.
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ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN HEMATOLÓGICA 799
TABLA 22-1 VALORES SANGUÍNEOS NORMALES EN NIÑOS
proteínas y hierro que se encuentra en el interior de los eritrocitos, 
es fundamental para esta función. La vida media normal de los 
eritrocitos es de aproximadamente 120 días. Véase en el capítu-
lo 21 
8
 un análisis de la hemoglobina fetal y sus características 
únicas, así como su efecto sobre las concentraciones de hemoglo-
bina en el período neonatal.
La policitemia es un aumento por encima de los valores 
medios en el número de eritrocitos de la sangre. Cualquier enfer-
medad que disminuya la cantidad de oxígeno transportado a los 
tejidos generalmente aumenta la tasa de producción de eritrocitos 
en sangre. Por ejemplo, cuando un niño está anémico después de 
una hemorragia, la médula ósea comienza a producir inmediata-
mente grandes cantidades de eritrocitos. La anemia es una reduc-
ción en el número de eritrocitos; los distintos tipos de anemia se 
comentarán en este capítulo.
Leucocitos
Los leucocitos o glóbulos blancos son las unidades móviles del 
sistema de protección corporal. Se producen en la médula ósea y 
en el tejido linfático. Hay cinco tipos de leucocitos, cada uno con 
una función diferente (tabla 22-2). Un hemograma de fórmula 
indica los porcentajes de los diferentes tipos de leucocitos pre-
sentes en la sangre y a veces es útil en la identificación de la 
causa de la enfermedad. Por ejemplo, las infecciones producen 
un incremento en los neutrófilos, y las alergias están relacionadas 
con un aumento de los eosinófilos. El papel de los linfocitos se 
verá en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida en el capítu-
lo 17 
8
. Una disminución en el número de leucocitos se deno-
mina leucopenia y puede ser debida a trastornos inmunitarios o 
medulares.
Plaquetas
Las plaquetas o trombocitos son fragmentos celulares que pueden 
formar uniones hemostáticas para detener una hemorragia. Se sin-
tetizan de componentes de la médula ósea roja y se almacenan en 
el bazo. Un déficit de plaquetas puede dar lugar a un trastorno 
hemorrágico que se denomina trombocitopenia.
DIFERENCIAS PEDIÁTRICAS
La producción de eritrocitos tiene lugar en el feto desde la segunda 
semana de gestación, iniciándose la producción de leucocitos y 
plaquetas a partir de las 8 semanas. La mayor parte de la produc-
ción inicial se origina en primer lugar en el saco vitelino embrio-
nario y luego en el hígado; sin embargo, de las 20 a las 24 semanas 
de gestación, la producción hepática disminuye a medida que 
empieza a predominar la producción en la médula ósea (Chamley, 
Carson, Randall y Sandwell, 2005; Ohls y Christensen, 2004). Al 
nacer, la hematopoyesis, o producción de células sanguíneas, tiene 
lugar en la médula ósea de casi cada hueso. Los huesos planos, 
como el esternón, las costillas, la cintura pélvica y escapular, las 
vértebras y las caderas, mantienen la mayor parte de su actividad 
hematopoyética a lo largo de la vida.
Los eritrocitos fetales contienen hemoglobina fetal, que tienen 
una alta afinidad por el oxígeno. El feto debe extraer oxígeno de la 
circulación materna, que tiene una saturación de oxígeno más baja 
que la atmosférica. Por lo tanto, el desarrollo fetal necesita esta 
mayor capacidad. La hemoglobina fetal está presente en cantida-
des descendentes después de su nacimiento, aumentando gradual-
mente la hemoglobina normal.
El volumen sanguíneo del recién nacido es de 80 ml/kg de su 
peso corporal (London et al., 2007). Al nacer, el recién nacido 
presenta un incremento natural de los eritrocitos y de la hemoglo-
bina debido a un aumento del nivel de la eritropoyetina, que esti-
mula la producción de eritrocitos (v. tabla 22-1). Los factores con-
tribuyentes adicionales de estos mayores niveles son la transfusión 
de sangre desde la placenta en el momento del nacimiento y el bajo 
volumen de líquido extracelular debido a la baja ingesta oral des-
pués del nacimiento. Una vez que el recién nacido comienza a 
respirar y aumenta el nivel de oxígeno en sangre, esta producción 
se reduce (Polin, Fox y Abman, 2004). Los niveles de eritrocitos y 
hemoglobina disminuyen hasta aproximadamente los 2 o 3 meses 
Recién nacido 2 años 12 años 18 años
Glóbulos rojos(eritrocitos) (valores � 106/µl) 3,4-5,5 4-4,9 4-5,3 3,8-5,4
Hematócrito (Htc) (%) 37,4-56,1 31,7-37,7 34-43,9 33-46,2
Hemoglobina (Hgb) (g/dl) 12,7-18,6 10,5-12,7 11,2-14,8 10,7-15,7
Glóbulos blancos (leucocitos) (valores � 103/µl) 6,8-14,3 5,3-11,5 4,5-10,1 4,4-10,2
Plaquetas (valores � 103/µl) 164-351 204-405 165-335 143-326
Modificado de Soldin, S. J., Brugnara, C., & Hicks, J. M. (2003). Pediatric reference ranges (4th ed.). Washington, DC: AACC Press.
TABLA 22-2 LOS LEUCOCITOS 
Y SUS FUNCIONES
Tipo Función
Valor 
(% del total)
Neutrófilos Fagocitosis 32,3-72,9%
Eosinófilos Reacciones alérgicas 2,4-4,8%
Basófilos Reacciones inflamatorias 1%
Monocitos 
(macrófagos)
Fagocitosis, presentación de antígenos 3,5-13,4%
Linfocitos Inmunidad humoral (linfocitos B), 
inmunidad celular (linfocitos T)
13,5-52,8%
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800 CAPÍTULO 22
de edad (a casi 9-11 g/dl) y, a continuación, empiezan a incremen-
tarse. Los niveles de adulto se alcanzan durante la adolescencia. 
Los adolescentes varones tienen unos niveles de eritrocitos ligera-
mente mayores que las mujeres adolescentes (v. apéndice C 
8
).
El recuento de leucocitos es más elevado en el momento del 
nacimiento, aunque los niveles varían mucho entre los lactantes. 
A la semana de edad, los valores de leucocitos se estabilizan. A lo 
largo de la infancia, hay una disminución muy lenta en el recuento 
leucocitario (Boxer, 2004).
Los niveles de plaquetas en los recién nacidos son más bajos que 
en los niños mayores y adultos. Las concentraciones de muchos 
factores de coagulación, en particular los que requieren de la vita-
mina K para su activación (factores II, VII, IX, X y factores anti-
coagulantes: proteínas C y S), son también menores en lactantes. 
Por este motivo, todos los recién nacidos reciben una inyección de 
vitamina K profiláctica al nacer. Los valores de plaquetas y otros 
productos de la coagulación alcanzan pronto los niveles normales 
en la infancia (Montgomery y Scott, 2004).
Los ejemplos de procedimientos diagnósticos y pruebas de 
laboratorio utilizadas para evaluar el sistema hematológico se pro-
porcionan más adelante. Utilice las directrices de la página 802 para 
llevar a cabo una valoración de enfermería de este sistema.
PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS Y PRUEBAS DE LABORATORIO DEL SISTEMA HEMATOLÓGICO
Prueba de laboratorio Propósito Implicaciones de enfermería
Hemograma completo (HC) El HC mide todos los tipos celulares en el suero, incluidos los eritrocitos y los 
leucocitos.
Recoja la muestra sanguínea en • 
tubos de acuerdo con el protocolo 
de laboratorio.
Recoja las muestras sanguíneas de • 
los niños en una sala de 
tratamiento o laboratorio mejor 
que en su habitación del hospital o 
en una sala de exploración para 
pacientes ambulatorios.
Tome las medidas necesarias para • 
su transporte al laboratorio de 
manera adecuada. 
Índices de coagulación Varios estudios ayudan al diagnóstico y tratamiento de los trastornos de la 
coagulación:
Recuento plaquetario = número de plaquetas por mm• 3
Volumen plaquetario medio (VPM) = volumen de plaquetas en suero, medido en • 
micrómetros cúbicos (µm3)
Tiempo de sangrado = tiempo anterior a que se produzca coagulación para • 
detener la hemorragia tras una pequeña punción, medido en minutos
Tiempo de protrombina (TP) = una medida del factor II de coagulación, proteína • 
plasmática en segundos
Tiempo de tromboplastina parcial (TTP) = demuestra la falta de varios factores de • 
coagulación, medido en segundos
Tiempo de trombina = el tiempo que tarda la sangre en coagular cuando se • 
añade trombina, medido en segundos
Tiempo de coagulación activada (TCA) = utilizado a menudo para controlar los • 
efectos de la heparina, medido en segundos
Factores VIII y IX = mide los dos factores de coagulación que más frecuentemente • 
se alteran en la hemofilia, medido en %
Fibrinógeno = factor I, una proteína plasmática medida en mg/dl• 
Recoja la muestra sanguínea en • 
tubos de acuerdo con el protocolo 
de laboratorio.
Recoja las muestras sanguíneas de • 
los niños en una sala de 
tratamiento o laboratorio mejor 
que en su habitación del hospital o 
en una sala de exploración para 
pacientes ambulatorios.
Tome las medidas necesarias para • 
su transporte al laboratorio de 
manera adecuada.
Índices de hierro Varios índices indican la función del hierro en suero y son, por lo tanto, útiles en el 
diagnóstico de la anemia ferropénica:
Hierro sérico = microgramos/decilitro (µg/dl)• 
Ferritina sérica = medida de la ferritina, proteína almacenadora de hierro en ng/ml• 
Capacidad total de fijación de hierro (TIBC) = medida de la transferrina, una • 
proteína plasmática que transporta el hierro en microgramos/decilitro (µg/dl)
Saturación de transferrina = cálculo del hierro sérico y de la TIBC, medido en %• 
Protoporfirina eritrocitaria libre (PEL) = la protoporfirina se utiliza en la síntesis del • 
hemo, pero no se utilizará si no hay suficiente hierro disponible, causando un 
aumento en los niveles de PEL, medido en microgramos/decilitro (µg/dl)
Recuento de reticulocitos = medida de la cantidad de reticulocitos, que son • 
eritrocitos inmaduros, en %
Velocidad de sedimentación globular (VSG o tasa de sedimentación) = velocidad • 
con la que los eritrocitos sedimentan en un tubo, medidos en mm/h
Prueba de la eritropoyetina = una hormona renal que regula la producción de • 
eritrocitos, medido en m/unidades/ml
Recoja la muestra sanguínea en • 
tubos de acuerdo con el protocolo 
de laboratorio.
Recoja las muestras sanguíneas de • 
los niños en una sala de 
tratamiento o laboratorio mejor 
que en su habitación del hospital o 
en una sala de exploración para 
pacientes ambulatorios.
Tome las medidas necesarias para • 
su transporte al laboratorio de 
manera adecuada.
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ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN HEMATOLÓGICA 801
PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS Y PRUEBAS DE LABORATORIO DEL SISTEMA HEMATOLÓGICO (cont.)
Prueba de laboratorio Propósito Implicaciones de enfermería
Índices de los eritrocitos Se utilizan diversas pruebas para proporcionar información del recuento y la calidad 
de los eritrocitos:
Recuento de eritrocitos = número de eritrocitos/mm• 3 sanguíneo
Hematócrito = volumen de eritrocitos completo, que se obtiene cuando se • 
centrifuga el suero; cantidad en % de eritrocitos completos que se recogen en la 
parte inferior de la muestra
Hemoglobina = g/100 ml de hemoglobina (el componente de hierro proteico de • 
los eritrocitos que transporta oxígeno), aproximadamente un tercio del 
hematócrito
La electroforesis de la hemoglobina puede ser utilizada para identificar los tipos • 
específicos de hemoglobina anómalos
La prueba de turbidez falciforme mezcla la sangre con una solución especial en la • 
cual la hemoglobina falciforme no es soluble; es una prueba de detección rápida 
de la enfermedad de células falciformes y rasgo de células falciformes; los 
resultados positivos deben seguirse de la electroforesis de la hemoglobina
Volumen corpuscular medio (VCM) = tamaño medio de los eritrocitos en • 
micrómetros cúbicos (µm3) o fentolitros (fl)
Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM) = cantidad de • 
hemoglobina en los eritrocitos en picogramos (pg)
Amplitud de distribución eritrocitaria (RDW) = % del rango del tamaño de los • 
eritrocitos; una amplia distribución indica la presencia de muchas nuevas células
Recoja la muestra sanguínea en • 
tubos de acuerdo con el protocolo 
de laboratorio.
Recoja las muestras sanguíneas de • 
los niños en una sala de 
tratamiento o laboratorio mejor 
que en su habitación del hospital o 
en una sala de exploración para 
pacientes ambulatorios.
Tome las medidas necesarias para • 
su transporte al laboratorio de 
manera adecuada.
Índices de los leucocitos Se utilizan diversas pruebas para medir la cantidad de leucocitos y sus cantidadesséricas comparativas:
Recuento de leucocitos = número total de leucocitos en la sangre en mm• 3
Fórmula: proporción de cada uno de los tipos de leucocitos (neutrófilos en banda • 
o jóvenes, neutrófilos, eosinófilos, basófilos, linfocitos, monocitos)
Recoja la muestra sanguínea en • 
tubos de acuerdo con el protocolo 
de laboratorio.
Recoja las muestras sanguíneas de • 
los niños en una sala de 
tratamiento o laboratorio mejor 
que en su habitación del hospital o 
en una sala de exploración para 
pacientes ambulatorios.
Tome las medidas necesarias para • 
su transporte al laboratorio de 
manera adecuada.
Otras pruebas sanguíneas Otras pruebas adicionales pueden ser de ayuda en el diagnóstico de los trastornos 
hematológicos:
Acido fólico sérico = indica una posible causa de anemia, medido en ng/ml• 
Vitamina B12 = indica una posible causa de anemia, medida en pg/ml• 
Glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G-6-PD) = esta prueba mide una enzima • 
presente normalmente en los eritrocitos; un déficit puede indicar una causa 
genética de anemia, medida en unidades/g 
Recoja la muestra sanguínea en • 
tubos de acuerdo con el protocolo 
de laboratorio.
Recoja las muestras sanguíneas de • 
los niños en una sala de 
tratamiento o laboratorio mejor 
que en su habitación del hospital o 
en una sala de exploración para 
pacientes ambulatorios.
Tome las medidas necesarias para • 
su transporte al laboratorio de 
manera adecuada.
Tomado de Corbett, J. V. (2004). Laboratory test and diagnostic procedures with nursing diagnoses (6th ed.). Upper Saddle River, NJ: Prentice Hall Health; Kee, J. L. (2005). 
Handbook of laboratory & diagnostic tests with nursing implications (5th ed.). Upper Saddle River, NJ: Prentice Hall Health.
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802 CAPÍTULO 22
E
l sistema hematológico es uno de los pocos sistemas orgánicos que regula, directa o 
indirectamente, todas las demás funciones corporales. Como la sangre está involucrada 
en la función de todos los tejidos y órganos, los cambios sanguíneos pueden dar lugar al 
funcionamiento erróneo de muchos órganos y estructuras corporales. Una tendencia a 
la formación de hematomas con facilidad es un signo característico de muchas alteraciones hemorrá-
gicas. Otros signos incluyen la epistaxis, la palidez, las infecciones frecuentes y el letargo. En este 
capítulo se exponen las alteraciones sanguíneas y de los órganos productores de sangre más fre-
cuentes en los niños. Véase en el capítulo 23 
8
 una descripción detallada de la leucemia.
ANEMIAS
La anemia se define como una reducción en el número de eritrocitos, la cantidad de hemo-
globina y el hematócrito por debajo de los niveles normales. Esta enfermedad puede estar 
causada por una pérdida o una destrucción de los eritrocitos existentes o por una tasa de la 
producción de eritrocitos anómala o reducida. La anemia también puede ser una manifestación 
clínica de un trastorno subyacente, como la intoxicación por plomo o el hiperesplenismo (un 
síndrome caracterizado por esplenomegalia y déficit de células sanguíneas). En este apartado 
se tratan las anemias más frecuentes en la infancia.
Anemia por déficit de hierro
La anemia por déficit de hierro es el tipo más frecuente de anemia y el déficit nutricional más 
común en niños. Afecta al 3% de los niños menores de 2 años, al 6-18% de los niños pequeños, 
al 9-11% de las mujeres adolescentes, y a menos del 1% de los adolescentes varones (Carley, 
2003; White, 2005).
Etiología y fisiopatología
El cuerpo necesita hierro para la producción de hemoglobina. Cantidades insuficientes de 
hierro limitan la producción de hemoglobina, que a su vez afecta a la producción de eritrocitos. 
Los eritrocitos son necesarios para el transporte de oxígeno a través del organismo, de forma 
que la anemia conlleva que menos oxígeno llegue a las células y los tejidos.
La anemia por déficit de hierro puede ser secundaria a una pérdida sanguínea, una malab-
sorción o una escasa ingesta nutricional. Véase en el capítulo 4 
8
 una descripción de una 
anemia por déficit de hierro debida a una insuficiente ingesta nutricional. Los requerimientos 
internos aumentados (como períodos de rápido crecimiento) también pueden dar lugar a una 
anemia. Los adolescentes con rápidos crecimientos cuyas dietas son altas en grasas y bajas en 
vitaminas y minerales son particularmente susceptibles a la anemia por déficit de hierro. Los 
bebés que no toman suficientes alimentos sólidos después de los 6 meses y se alimentan úni-
camente con leche materna o fórmulas que no están enriquecidas con hierro se encuentran 
también en una situación de riesgo debido a que los depósitos de hierro neonatal, para enton-
ces, se han agotado y no se están alcanzando sus necesidades de hierro. De forma similar, en 
madres cuyo estado nutricional durante el embarazo fue insuficiente, y en lactantes prematu-
ros o aquellos nacidos de un parto múltiple, puede haberse almacenado insuficiente hierro en 
DIRECTRICES DE VALORACIÓN PARA EL NIÑO CON UNA ALTERACIÓN DEL SISTEMA HEMATOLÓGICO
Aspecto a valorar Directrices de valoración
Antecedentes familiares ¿Algún miembro de la familia tiene una anemia de células falciformes u otros rasgos hereditarios de anemia?• 
¿Algún miembro de la familia tiene hemofilia u otra alteración hereditaria de la coagulación?• 
Crecimiento y desarrollo El crecimiento debería ser regular y en los mismos percentiles de la curva de crecimiento de las tabla s de crecimiento. • 
La ingesta nutricional debería cumplir las recomendaciones para su edad y peso. Las etapas del desarrollo deberían 
alcanzarse en su debido tiempo. El niño debería mostrar unos niveles de energía habituales y unos patrones de sueño 
regulares. Un retraso en el crecimiento y del desarrollo y el letargo pueden indicar anemia u otros trastornos. 
Piel Evalúe la palidez, el rubor, las erupciones cutáneas, las equimosis.• 
Observe el tiempo de sangrado/coagulación.• 
Articulaciones Evalúe la presencia de edemas, dolor, inflamación y amplitud de movimiento.• 
Otras valoraciones Las valoraciones del dolor en varias partes del cuerpo, infecciones frecuentes y otros factores pueden sugerir • 
enfermedades como una anemia de células falciformes u otros trastornos hematológicos.
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ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN HEMATOLÓGICA 803
la última parte del embarazo, por lo que el lactante tendrá un alto riesgo de desarrollar anemia 
en los primeros meses de vida.
La pérdida crónica de sangre siempre es una posible causa de anemia por déficit de hierro. 
El lactante que ha tenido una hemorragia en el período neonatal, el niño que pierde sangre 
como resultado de enfermedades como la hemofilia o enfermedades gastrointestinales parasi-
tarias, y la mujer adolescente que tiene menorragia (sangrado menstrual abundante) pueden 
presentar un riesgo de anemia.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas y la gravedad de los síntomas se relacionan directamente con la 
cantidad de déficit de hierro. La palidez, la fatiga y la irritabilidad son hallazgos característicos. 
Con una anemia prolongada, pueden producirse deformidades ungueales, un retraso del cre-
cimiento y del desarrollo, taquicardia, y un soplo cardíaco sistólico. La pica, o consumo de 
productos no alimenticios, también está asociada a la anemia por déficit de hierro. La intoxi-
cación por plomo se asocia a anemia y puede empeorar, ya que la absorción de plomo aumen-
ta en el estado anémico.
■ ASISTENCIA EN COLABORACIÓN
Pruebas diagnósticas
El diagnóstico se realiza mediante estudios de laboratorio; los hallazgos incluyen un nivel bajo 
de hemoglobina, volumen corpuscular medio, hierro sérico, hemograma, reticulocitos (eritro-
citos inmaduros o recientemente liberados), capacidad de fijación del hierro y ferritina sérica 
�15 ng/ml. El análisis microscópico (fig. 22-2 ➤) muestra quelos eritrocitos son de un tamaño 
microcítico (pequeños) y de aspecto hipocrómico (pálido) (Carley, 2003). Una anamnesis ali-
mentaria y un análisis pueden proporcionar información relacionada con la ingesta de alimen-
tos. Véanse en el capítulo 4 
8
 las directrices de la anamnesis alimentaria.
Tratamiento clínico
El tratamiento de la anemia por déficit de hierro implica la corrección de la falta de hierro con 
preparados de hierro oral elemental y una dieta con alto contenido en hierro. El sulfato ferro-
so en dosis de 3 a 6 mg/kg/día durante unas 4 semanas es un tratamiento habitual, seguido de 
la evaluación de su eficacia. Si la anemia está mejorando, el tratamiento se prolongará habi-
tualmente durante unos 2 meses (Carley, 2003; American Academy of Pediatrics, 2004). Dado 
que los preparados de hierro oral provocan varios efectos secundarios como estreñimiento y 
molestias gastrointestinales, el niño puede recibir suplementos de hierro (para restaurar los 
niveles sanguíneos de hierro), mientras que el hierro que contiene la dieta se incrementa por 
encima del aporte dietético recomendado (ADR). Los suplementos orales pueden irse dismi-
nuyendo una vez que la ingesta de alimentos del niño pueda aportar la necesidad de hierro; y 
el niño será evaluado en unos 6 meses para la detección de una anemia recurrente.
Si la anemia no mejora con la ingesta de hierro serán necesarias más pruebas diagnósticas. 
Si se trata de la consecuencia de una hemorragia, la causa será identificada y tratada para evitar 
una excesiva pérdida de sangre en el futuro. Otras causas como la mielosupresión o las enfer-
medades genéticas serán tratadas de forma específica. Si se ha producido una intoxicación por 
plomo, será necesaria la eliminación de la fuente y un tratamiento para facilitar la excreción 
de plomo (v. capítulo 6 
8
).
■ GESTIÓN DE ENFERMERÍA
Valoración y diagnósticos de enfermería
Los niños con anemia por déficit de hierro suelen ser identificados y tratados de forma ambula-
toria si no tienen otra enfermedad grave. La asistencia de enfermería se centrará en la detección 
del trastorno y en la educación de padres y niños sobre las causas de la anemia por déficit de 
hierro, el tratamiento dietético y la importancia del cumplimiento con el régimen terapéutico.
Se recomienda la detección de la anemia a los 9-12 meses de edad, a los 15-18 meses y de 
nuevo en la adolescencia. Generalmente se realiza esta detección a los recién nacidos prema-
turos a los 4 meses (Committee on Nutrition, 2004). Para la detección se obtendrá un nivel de 
hemoglobina o hematócrito. Pruebas más detalladas, como las mencionadas anteriormente en 
Figura 22-2 ➤ En la anemia por déficit de 
hierro, los eritrocitos tienen aspecto hipocró-
mico como consecuencia de la disminución 
de la síntesis de hemoglobina. 
Por cortesía de Dr. Ed Wong, Laboratory Medicine, 
Children’s National Medical Center, Washington, DC.
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804 CAPÍTULO 22
«Asistencia en colaboración», se realizarán si la determinación sanguínea está alterada. Los 
niños con alto riesgo de déficits nutricionales, como los de los grupos desfavorecidos y en 
programas Women, Infants, and Children (WIC), podrían requerir otras pruebas. La mayoría 
de los niños en Head Start serán examinados anualmente por el personal de enfermería. Ade-
más, los niños que muestren signos de anemia deberían ser evaluados. En cada visita asistencial 
deberían obtenerse mediciones de la altura y el peso, trazarse en gráficos de crecimiento y 
compararse con los percentiles obtenidos en anteriores visitas. Una tendencia a la baja en los 
percentiles es un motivo de preocupación y exigen más análisis nutricionales. Una anamnesis 
dietética y una analítica proporcionarán información relacionada con la ingesta alimentaria. 
Véanse en el capítulo 4 
8
 las directrices sobre los análisis alimentarios. Las pruebas de detec-
ción del desarrollo deberían realizarse para valorar retrasos del desarrollo (v. capítulo 7 
8
).
Los diagnósticos de enfermería que pueden aplicarse a los niños con anemia por déficit de 
hierro incluyen:
Desequilibrio nutricional: por defecto, relacionado con la ingesta dietética• 
Perfusión tisular ineficaz relacionada con la falta de oxígeno• 
Intolerancia al ejercicio relacionada con la disminución en la capacidad de trasporte de • 
oxígeno
Riesgo de retraso en el crecimiento y desarrollo relacionado con la disminución de la • 
perfusión tisular
Planificación y aplicación
El tratamiento dietético es el tratamiento a largo plazo preferido para la anemia por déficit de 
hierro. Indique a la familia y al niño los alimentos que son ricos en hierro. Incluya una ense-
ñanza acerca de los alimentos con vitamina C, dado que esta vitamina mejora la absorción de 
hierro (tabla 22-3). Al lactante de 6 meses de edad debería administrársele una dieta que inclu-
ya leche materna o una fórmula enriquecida con hierro y cereales enriquecidos con hierro para 
bebés. Evite la leche de vaca durante el primer año de vida, ya que puede producir hemorragias 
digestivas que contribuyan a la anemia. Si el lactante mayor o el niño que empieza a andar 
consume grandes cantidades de leche y se niega a comer alimentos sólidos, puede ser necesaria 
la restricción de la ingesta láctea. A los lactantes mayores y niños que empiezan a andar puede 
proporcionárseles comida que los niños puedan agarrar y comer con las manos, como carnes 
cortadas finamente. Puede motivarse a los adolescentes a comer alimentos con un alto conte-
nido en hierro, como hamburguesas y frutos secos. Son necesarias proteínas para la producción 
de células sanguíneas, y el ácido fólico ayuda a convertir el hierro de la ferritina en hemoglo-
bina; anime al consumo de cantidades adecuadas de estos nutrientes en la dieta.
Los preparados de hierro oral, por lo general el sulfato ferroso, se administran para corre-
gir la anemia (v. «Medicamentos usados para tratar la anemia por déficit de hierro»). Enseñe 
a los niños y su familia que el preparado de hierro líquido debería ser tomado con una pajita 
porque tiñe los dientes. Informe de los efectos secundarios, como deposiciones negras, verdes 
o «alquitranadas»; estreñimiento y halitosis. Enfatice la importancia de beber líquidos y comer 
alimentos con alto contenido en fibra alimentaria para minimizar estos efectos colaterales.
Puede producirse una sobredosis de hierro si el niño tratado u otros miembros de su fami-
lia ingieren excesivas cantidades de este fármaco. Se puede producir dolor abdominal, vómitos, 
diarrea con sangre, disnea y shock. Informe sobre un almacenamiento seguro de la medicación 
para evitar el envenenamiento.
CULTURA
Qi
Según las creencias chinas tradicionales, 
a una persona que no se siente bien le 
falta Qi (energía interna) y sangre. Los 
chinos americanos que siguen las prác-
ticas tradicionales pueden tener dudas 
cuando se les extraiga sangre para estu-
dios analíticos, por temor a que se les 
cause una debilidad cor poral.
TABLA 22-3 FUENTES ALIMENTARIAS DE HIERRO 
Y VITAMINA C
Alimentos ricos en hierro Alimentos ricos en vitamina C
Carnes, pescados, aves de corral
Hortalizas
Frutos secos
Legumbres
Productos enriquecidos con grano
Cereales integrales
Cereales secos enriquecidos con hierro
Zumo de naranja
Cítricos
Fresas
Tomates
Brócoli
Hortalizas de hoja verde
Patatas
Algunos cereales secos
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ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN HEMATOLÓGICA 805
Evaluación
Los resultados esperados de la asistencia de enfermería incluyen:
Los hallazgos analíticos del niño muestran un nivel normal de eritrocitos.• 
La familia expresa su comprensión del régimen terapéutico.• 
El niño consume la ingesta alimentaria recomendada.• 
El niño no presenta los efectos secundarios del tratamiento con hierro oral.• 
El niño está activo y alcanza las etapas de crecimientoy desarrollo adecuadas.• 
Anemia normocítica
En la anemia normocítica, los eritrocitos, aunque han disminuido en número, son de tamaño 
normal con un centro pálido. Este tipo de anemia puede ocurrir como resultado de una 
hemorra gia, una inflamación inducida por enfermedad, la coagulación intravascular disemina-
da (CID; véase el comentario más adelante en este capítulo), un déficit en glucosa-6-fosfato- 
deshidrogenasa (G-6-PD), un síndrome hemolítico-urémico (v. capítulo 25 
8
) u otras diver-
sas enfermedades. Cuando un niño diagnosticado de anemia sufre una de estas enfermedades, 
debería sospecharse una enfermedad infecciosa o inflamatoria como causa de la anemia iden-
tificada y ser tratada en primer lugar. Algunas de las causas infecciosas e inflamatorias de la 
anemia se enumeran en la tabla 22-4.
La etiología de la anemia normocítica asociada a una inflamación crónica o una infección 
está relacionada con una mayor destrucción de eritrocitos, una disminución de la liberación de 
hierro de los lugares de almacenamiento y una respuesta ineficaz de la médula ósea. En caso 
de hemorragia, la anemia es una consecuencia directa de la pérdida sanguínea.
MEDICAMENTOS USADOS PARA TRATAR la anemia por déficit de hierro 
Medicamento Acción/indicación Implicaciones de enfermería
Sulfato ferroso Corrige la anemia producida 
por déficit de hierro
Hay disponible una variedad 
de dosis y preparados, como 
comprimidos, cápsulas, 
jarabe, elixir y gotas
Los efectos secundarios frecuentes incluyen 
síntomas digestivos como náuseas, anorexia, 
estreñimiento, dolor abdominal, heces 
negras.
Si es posible, adminístrelo en ayunas; si se 
producen molestias gástricas, adminístrelo 
con o inmediatamente después de las 
comidas; si las molestias gástricas persisten, 
informe al prescriptor de que puede ser 
necesario un cambio en la formulación a 
gluconato ferroso.
Vigile el tránsito intestinal y sugiera un 
aumento del aporte de líquidos y fibra.
Vigile los patrones de desarrollo, de sueño, y 
de actividad/fatiga.
Monitorice la hemoglobina y los reticulocitos 
para medir la eficacia del tratamiento.
Diluya bien los preparados líquidos en agua 
(evite la leche y los zumos de frutas a menos 
que el fabricante establezca que estos fluidos 
son aceptables para su mezcla) y adminístrelo 
con una pajita o colóquelo en la parte 
posterior de la lengua para prevenir la tinción 
dental y para enmascarar el sabor; enjuague 
la boca con agua inmediatamente después 
de la ingesta.
Instruya a los familiares de cómo mantener 
este fármaco cerrado y fuera del alcance 
de los niños; la intoxicación es un grave 
riesgo.
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806 CAPÍTULO 22
Las manifestaciones clínicas son similares a las observadas en la anemia por déficit de 
hierro, con la posible aparición también de hepatomegalia y esplenomegalia. El examen 
microscópico de los eritrocitos confirma el diagnóstico. El tratamiento de la anemia normo-
cítica depende de la causa subyacente. Cuando la anemia se asocia con inflamación o infección, 
se tratará la enfermedad subyacente. Para la anemia causada por insuficiencia renal, se admi-
nistrará eritropoyetina humana recombinante. Cuando la hemorragia sea la causa subyacente, 
se identificará el origen del sangrado y se tratará. En emergencias agudas, se infundirán pro-
ductos sanguíneos para compensar de alguna forma las pérdidas.
La gestión de enfermería de la anemia normocítica depende de la causa de la disminución 
de los eritrocitos. Los niños con enfermedades infecciosas o inflamatorias requieren una valo-
ración y una gestión cuidadosa de la medicación y otros regímenes terapéuticos. Administre 
productos sanguíneos y otros líquidos intravenosos para restaurar la volemia. Se llevará a cabo 
un seguimiento y visitas domiciliarias para valorar el hematócrito, la hemoglobina, y la inges-
ta alimentaria. El control de la CID se comenta más adelante en este capítulo; el control de las 
infecciones intestinales, en el capítulo 24 
8
 y, el control del síndrome hemolítico-urémico, 
en el capítulo 25 
8
.
Enfermedad de células falciformes
La enfermedad de células falciformes es una hemoglobinopatía hereditaria, que se caracteri-
za por la sustitución parcial o completa de la hemoglobina normal por la hemoglobina S 
(Hgb S) anómala en los eritrocitos. Esto produce la oclusión de los pequeños vasos sanguíneos, 
isquemia y daños en los órganos afectos. La anemia de células falciformes es el tipo más fre-
cuente de enfermedad por células falciformes (tabla 22-5). El rasgo de células falciformes (por-
tador de un gen de la enfermedad) afecta a uno de cada ocho afroamericanos y la enfermedad 
de células falciformes se produce en aproximadamente uno de 400 lactantes afroamericanos 
nacidos en EE. UU.; aproximadamente 2.000 niños afectados por la enfermedad nacen anual-
mente en EE. UU. (Kral, Brown, Connelly et al., 2006; Wilson, Krishnamurti y Kamat, 2003). 
El trastorno se encuentra principalmente en personas afroamericanas, aunque de forma oca-
sional afecta a personas de ascendencia mediterránea.
TABLA 22-4 CAUSAS INFECCIOSAS E INFLAMATORIAS 
DE LA ANEMIA
Infecciones Infl amaciones
Haemophilus influenzae tipo b
VIH/sida
Celulitis orbitaria
Meningitis
Artritis séptica
Artritis
Cánceres
Enfermedad cardíaca o hepática crónica
TABLA 22-5 TRASTORNOS POR CÉLULAS FALCIFORMES
Rasgo celular falciforme 
(Hgb SA)
Forma más frecuente de la enfermedad por células falciformes en EE. UU.
Enfermedad heterocigótica (el niño tiene un gen de la hemoglobina falciforme 
celular y un gen de hemoglobina normal)
El niño es portador de la anemia de células falciformes y rara vez tiene síntomas 
de la enfermedad
Anemia de células 
falciformes (Hgb SS)
Condición homocigótica (el niño tiene dos genes de la hemoglobina falciforme)
El niño presenta crisis drepanocíticas
Síndromes de células 
falciformes
Enfermedad de células falciformes Hgb-C (Hgb SC)
Segunda forma más frecuente de enfermedad de células falciformes en personas 
afroamericanas
Diferente de la anemia por células falciformes sólo en que la célula falciforme 
adquiere una forma de C en lugar de S
Rara combinación de 
enfermedades
Combinación del rasgo de células falciformes y el rasgo talasémico más 
frecuentemente observado en personas de ascendencia mediterránea
Enfermedad de células falciformes y �-talasemia (Hgb SB)
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ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN HEMATOLÓGICA 807
Etiología y fisiopatología
La anemia de células falciformes es un trastorno autosómico recesivo. Si ambos padres tienen 
el rasgo, con cada embarazo el riesgo de tener un niño con la enfermedad es del 25%. Véase 
en el capítulo 3 
8
 una discusión de la transmisión genética recesiva.
En la anemia de células falciformes, la hemoglobina en los eritrocitos adquiere una forma 
alargada en forma de media luna o falciforme (fig. 22-3 ➤). Esta se debe a una mutación gené-
tica en la que el aminoácido valina se sustituye por el aminoácido ácido glutámico. Las células 
falciformes son rígidas y obstruyen el flujo sanguíneo capilar. Las obstrucciones microscópicas 
dan lugar a congestión e isquemia tisular. Esta hipoxia tisular local favorece la formación de 
drepanocitos y finalmente produce grandes infartos.
Los tejidos dañados en todos los órganos corporales presentan cicatrices que alteran su 
función. Por ejemplo, los niños con anemia de células falciformes pueden presentar un secues-
tro esplénico cuando la sangre queda atrapada en el bazo, una complicación con riesgo vital. 
Muchos niños deben ser sometidos a una esplenectomía en la primera infancia, dando lugar a 
una inmunidad gravemente comprometida. Como consecuencia de la alteración de la inmuni-
dad, la tasa de infecciones es alta, y las infecciones bacterianas son la principal causa de muer-
te en niños pequeños con una enfermedad de célulasfalciformes.
Un ictus es un riesgo significativo para los niños con anemia de células falciformes y puede 
conducir a un retraso del desarrollo y mental y a otras consecuencias neurológicas (National 
Heart, Lung and Blood Institute, 2002). Otras complicaciones de la enfermedad de células 
falciformes pueden incluir el síndrome torácico agudo con hipertensión pulmonar, infiltrado 
pulmonar e infección; la crisis aplásica, o detención temporal de la producción medular de 
células sanguíneas; el priapismo, o erección dolorosa y sostenida del pene, y la formación 
de cálculos biliares (Wilson, Krishnamurti y Kamat, 2003).
La drepanocitosis puede desencadenarse por la fiebre y el estrés físico o emocional. Los 
factores precipitantes de una crisis de células falciformes (drepanocítica) incluyen el aumento 
de la viscosidad sanguínea (p. ej., tras una baja ingesta hídrica o fiebre) e hipoxia o baja satura-
ción de oxígeno. Las posibles causas de la hipoxia o baja saturación de oxígeno incluyen la 
elevada altitud, aviones mal presurizados, la hipoventilación, una vasoconstricción por el frío 
o un suceso emocionalmente estresante. Cualquier enfermedad que incremente la necesidad
corporal de oxígeno o altere el transporte de oxígeno (como infecciones, traumatismos o des-
hidratación) puede dar lugar a una crisis drepanocítica.
Las células falciformes pueden recuperar una forma normal cuando se hidratan y oxigenan 
de nuevo. Sin embargo, la membrana de estas células se vuelve más frágil y la vida celular se 
acorta a 10-20 días en lugar de los 120 días habituales. Como consecuencia, los espacios de la 
médula ósea aumentan para producir más eritrocitos. La formación y la destrucción continua 
de eritrocitos del niño contribuyen a una anemia hemolítica grave que es característica de la 
anemia por células falciformes (Tany, 2003) (fig. 22-4 ➤).
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones de la enfermedad por células falciformes abarcan casi todos los sistemas 
orgánicos. Se producen cambios patológicos en la mayoría de los sistemas del cuerpo y dan 
lugar a múltiples signos y síntomas (fig. 22-5 ➤). Los niños afectados suelen estar asintomáticos 
hasta los 4-6 meses de edad porque la falciformación está inhibida por los altos niveles de hemo-
globina fetal. Las manifestaciones clínicas están directamente relacionadas con el acortamiento 
de la vida de las células sanguíneas (anemia hemolítica) y la destrucción tisular derivada de la 
oclusión vascular (obstrucción de un vaso sanguíneo). Los resultados de la enfermedad deriva-
dos de los fenómenos oclusivos vasculares recurrentes implican crisis dolorosas y un daño orgá-
nico crónico. Las crisis drepanocíticas son exacerbaciones agudas de la enfermedad que varían 
mucho en gravedad y frecuencia. La tabla 22-6 describe los tipos más frecuentes de crisis que 
afectan a niños con enfermedad de células falciformes, y el cuadro 22-1 enumera algunos de los 
factores precipitantes más frecuentes. Observe que las infecciones, los problemas respiratorios, 
los síntomas neurológicos, el dolor y los cambios cutáneos son manifestaciones frecuentes de la 
enfermedad. Las crisis en estos sistemas pueden producirse de forma individual o en combina-
ción. El niño descrito al principio de este capítulo, tenía una crisis drepanocítica. Tanto 
sus pulmones como su bazo se afectaron en la crisis actual.
La causa más frecuente de ingreso en niños una anemia de células falciformes son episodios 
dolorosos agudos (Beyer y Simmons, 2004). Los eritrocitos falciformes producen oclusión 
vascular, microinfartos e isquemia. El dolor se debe a la necrosis avascular de la médula ósea y 
es característicamente intenso en la espalda, el abdomen, el tórax y las articulaciones. Los niños 
Figura 22-3 ➤ Muchos de estos eritroci-
tos muestran una forma de media luna alar-
gada característica de la anemia de células 
falciformes. 
Por cortesía de Dr. Ed Wong, Laboratory Medicine, 
Children’s National Medical Center, Washington, DC.
CUADRO 22-1
FACTORES 
PRECIPITANTES 
QUE CONTRIBUYEN 
A LA CRISIS 
DREPANOCÍTICA
Fiebre•
Deshidratación•
Altitud•
Temperaturas extremas•
Vómitos•
Tensión emocional•
Fatiga•
Consumo de alcohol•
Embarazo•
Niveles elevados de hemoglobina•
Recuento de reticulocitos elevado•
Ejercicio o actividad física excesivos•
Acidosis•
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808 CAPÍTULO 22
ILUSTRACIÓN DE FISIOPATOLOGÍA
Anemia de células falciformes
Hemoglobina S y formación de drepanocitos
La anemia de células falciformes 
está causada por un defecto 
hereditario autosómico 
recesivo en la síntesis de 
la Hb. La hemoglobina de la 
célula falciforme (HbS) 
difiere de la hemoglobina 
normal únicamente en la 
sustitución del aminoácido 
valina por glutamina en 
ambas cadenas � de la 
molécula de la hemoglobina.
Cuando la HbS se oxigena, 
tiene la misma forma globular 
que la hemoglobina normal. Sin 
embargo, cuando la HbS pierde 
su oxígeno, se convierte en 
insoluble en el líquido intracelular 
y cristaliza en unas estructuras 
tipo rodillo. Las acumulaciones de 
rodillos forman polímeros (largas 
cadenas) que dan al eritrocito la 
característica forma de media luna 
de la célula falciforme.
O2
Aminoácidos incorrectos
Cadenas �
Cadenas �
Molécula de hemoglobina S
Oxihemoglobina S
Desoxihemoglobina S
Eritrocito
desoxigenado
Eritrocito
oxigenado
Eritrocito
falciforme
(drepanocito)
Proceso de la enfermedad de células falciformes
La enfermedad de células falciformes se caracteriza por episodios de crisis 
dolorosas agudas. Las crisis falciformes son desencadenadas por enfermedades 
que causan un aumento de la demanda tisular de oxígeno o que afectan al pH 
celular. A medida que la crisis comienza, los eritrocitos falciformes se adhieren a 
las paredes capilares y los unos a los otros, obstruyendo el flujo sanguíneo y 
causando hipoxia celular. La crisis se acelera a medida que la 
hipoxia tisular y los productos metabólicos de desechos 
ácidos producen más drepanocitosis y daño celular.
La crisis drepanocítica causa 
microinfartos en articulaciones y órganos, 
y las repetidas crisis destruyen 
lentamente órganos y tejidos. El 
bazo y los riñones son 
especialmente sensibles al 
daño por 
drepanocitosis.
Microinfarto
Tejido
necrótico
Tejido
dañado
Tejido
inflamado
Células hipóxicas
Masa de células
falciformes que obstruye
la luz capilar
Capilar
Desoxihemoglobina S
polimerizada
 
Figura 22-4 ➤ Etiología, fisiopatología y proceso de la anemia por células falciformes.
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ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN HEMATOLÓGICA 809
con anemia de células falciformes pueden también presentar opresión torácica y disnea, que 
son diagnósticos de síndrome torácico agudo y crisis grave.
La intensidad y duración del dolor varía en función del sujeto y de la ubicación de dicho 
dolor. El dolor puede ser transitorio en un área localizada como la muñeca, o grave con dolor 
generalizado que dura varios días o semanas y puede requerir la hospitalización. El dolor es a 
menudo tan grave que requiere analgésicos opiáceos y el uso de una bomba analgésica contro-
lada por el paciente. Los niños con un rasgo de células falciformes raramente presentan crisis 
drepanocíticas. Sin embargo, debido a que tienen parte de su hemoglobina anómala, pueden 
ILUSTRACIÓN DE FISIOPATOLOGÍA
Manifestaciones clínicas de la anemia por células falciformes
Hígado. Deterioro de la circulación hepática debido
a la obstrucción capilar que da lugar al agrandamiento
y fibrosis del hígado (hepatomegalia, cirrosis)
Huesos. Isquemia crónica de los huesos que da lugar a
una susceptibilidad a la infección y degeneración ósea
(osteoporosis, osteomielitis, deformidades espinales, 
necrosis aséptica de la cabeza femoral); alteración de 
la marcha
Piel. Disminución de la circulación periférica (úlceras 
en piernas)
Pene. Obstrucción de lamicrocirculación y congestión/
ingurgitación del pene (priapismo)
Extremidades. Oclusión vascular e isquemia crónica 
(neuropatía periférica, debilidad, artralgias)
Cerebro. Accidente cerebrovascular (cefalea, afasia,
convulsiones, alteraciones visuales)
Ojos. Retinopatía, desprendimiento de retina (disminución
de la agudeza visual)
Pulmones. Infección, síndrome torácico agudo (dolor, 
infección, tos, fiebre, taquipnea, cambios torácicos 
óseos)
 
Corazón. Cardiomegalia, intolerancia al ejercicio
Bazo. El infarto del bazo conduce a la fibrosis (la 
disfunción esplénica conlleva un aumento del número 
de infecciones)
Riñones. Isquemia renal (enuresis, hematuria, 
incapacidad para concentrar la orina); insuficiencia renal 
crónica
Figura 22-5 ➤ Las manifestaciones clínicas de la anemia de células falciformes dan lugar a cambios patológicos en estructuras y sistemas 
de todo el cuerpo.
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810 CAPÍTULO 22
desarrollar síntomas de la enfermedad en condiciones de niveles anormalmente bajos de oxí-
geno como volar en aviones no presurizados por encima de los 2.130 m o durante la anestesia. 
Los síntomas más frecuentes que presentan aquellos con un rasgo de células falciformes son el 
infarto esplénico y la hematuria. Sin embargo, la mayoría de las personas portadoras del rasgo 
nunca tienen síntomas, incluso con bajas concentraciones de oxígeno.
■ ASISTENCIA EN COLABORACIÓN
Pruebas diagnósticas
El diagnóstico inicial de la anemia de células falciformes en recién nacidos se hace a menudo con 
la determinación de la sangre del cordón umbilical mediante electroforesis de la hemoglobina. La 
prueba de turbidez falciforme puede ser utilizada para fines de detección rápida en niños mayores 
de 6 meses de edad una vez que los niveles de hemoglobina fetales han disminuido. La electrofo-
resis de la hemoglobina se realiza para verificar los resultados positivos de la prueba de turbidez. 
La detección en recién nacidos de hemoglobinopatías se realiza en la mayoría de los estados. Se 
recomienda que todos los recién nacidos sean controlados, ya que la enfermedad de células falci-
formes puede producirse en diversos grupos étnicos además de en afroamericanos, por ejemplo 
en aquellos con ascendencia mediterránea, iberoamericana, árabe e india oriental (Kral et al., 
2006). La herencia de un niño no puede predecirse por sí sola por su aspecto o nombre.
El análisis sérico de la sangre muestra el grado de anemia, con una hemoglobina de 
6-10 g/dl característica de los síndromes graves (Segal, Hirsh y Feig, 2002). Los valores de reti-
culocitos están elevados, lo que demuestra la actividad medular que intenta reemplazar los 
eritrocitos destruidos y disfuncionales. Estos valores son controlados regularmente para medir 
la respuesta de la médula ósea y el estado anémico.
Tratamiento clínico
No existe ninguna cura para la anemia de células falciformes. El tratamiento se centra en el 
control del dolor, la hidratación, la oxigenación, la prevención de la infección y la prevención/
tratamiento de las complicaciones asociadas. El tratamiento de las crisis implica hidratación, 
oxigenoterapia, tratamiento del dolor y el reposo en cama para reducir el gasto energético. La 
detección neonatal, una intervención precoz, los antibióticos profilácticos y la educación de 
TABLA 22-6 TIPOS DE CRISIS DREPANOCÍTICAS
Tipo de crisis Manifestaciones clínicas
Crisis oclusivas 
vasculares 
(trombóticas)
Tipo más frecuente de crisis; puede durar días o semanas
Precipitada por deshidratación, exposición al frío, acidosis o hipoxemia localizada
Causada por estasis sanguínea con aglomeración de células en la microcirculación, 
isquemia e infarto
Puede producirse la trombosis y el infarto de los tejidos locales si no se revierte la crisis
La oclusión cerebral puede dar lugar a un accidente cerebrovascular, que se manifiesta 
por parálisis y/u otras complicaciones del sistema nervioso central
Extremadamente dolorosas; los síntomas incluyen fiebre, congestión tisular, inflamación 
dolorosa de las articulaciones de manos y pies, priapismo y dolor abdominal grave
Secuestro 
esplénico
Crisis de riesgo vital; la muerte puede producirse en cuestión de horas
Causada por la ingurgitación sanguínea en el bazo; debido a que puede soportar la mayor 
parte del aporte sanguíneo corporal, puede producirse un colapso cardiovascular
Las manifestaciones clínicas incluyen una intensa anemia, hipovolemia, y shock
Crisis aplásicas Disminución de la producción y aumento de la destrucción de los eritrocitos
Desencadenada por una infección viral o la depleción de ácido fólico
Los signos incluyen una intensa anemia, palidez y fatiga
Síndrome 
torácico agudo
Causa frecuente de ingreso por enfermedad de células falciformes
Más frecuente de los 2 a los 4 años de edad
Los infiltrados pulmonares de células sanguíneas anómalas dan lugar a síntomas de la 
vía aérea inferior.
Las manifestaciones clínicas son fiebre, tos, dolor torácico y de espalda, disnea, hipoxemia
Pueden producirse infecciones pulmonares, infartos y embolismos grasos, y puede dar 
lugar a insuficiencia pulmonar y a la muerte
Tomado de Bryant, 2005; Wilson, Krishnamurti, & Kamat, 2003.
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ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN HEMATOLÓGICA 811
los padres han permitido que los niños con enfermedad de células falciformes vivan hasta la 
edad adulta. El pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad del niño; los niños con 
una mayor frecuencia de exacerbaciones e ingresos tienen un peor pronóstico.
CONTROL DEL DOLOR, HIDRATACIÓN Y OXIGENACIÓN Los analgésicos parentera-
les, como la morfina, suelen administrarse de forma programada o con analgesia controlada por 
el paciente. Los medicamentos para el dolor no deberían ser prescritos «según sean necesarios», 
ya que de esta forma se incrementa la ansiedad del niño y se retrasa la administración de la medi-
cación. El aporte de líquidos orales o intravenosos también favorece el alivio del dolor, ya que la 
deshidratación es a menudo una causa de las crisis. Los líquidos reducen la viscosidad de la sangre, 
por lo que es fundamental una hidratación adecuada. La oxigenoterapia suele ser administrada 
para proporcionar bienestar y disminuir la incidencia de complicaciones pulmonares.
PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DE LA INFECCIÓN Los niños funcionalmente anesplé-
nicos o que han sido sometidos a una esplenectomía, tienen una disminución de su capacidad de 
combatir una infección. Por esta razón, la infección es una enfermedad grave que requiere una 
asistencia inmediata. Se recomienda la administración diaria profiláctica de penicilina 125 mg dos 
veces al día en niños de 2 meses a 3 años. De los 3 a los 5 años, la dosis recomendada se duplica a 
250 mg dos veces al día. Puede sustituirse por amoxicilina o inyecciones de penicilina G benzati-
na cada 3 semanas. Si el niño es alérgico a la penicilina, se puede utilizar para la profilaxis eritro-
micina etil succinato (20 mg/kg divididos en dos dosis) (Wilson, Krishnamurti y Kamat, 2003).
Cuando se sospeche una infección, se obtendrán cultivos (de sangre, orina y faríngeos) para 
identificar el foco de la infección y el organismo implicado. Se aplicará inmediatamente un 
tratamiento antibiótico de amplio espectro.
Se recomienda que la vacuna neumocócica (PCV 7 para lactantes y niños que empiezan a 
andar o 23-valente para los niños de más de 2 años de edad) sea administrada a todos los lac-
tantes y niños con enfermedad de células falciformes (National Institutes of Health, 2002). La 
serie de vacunas frente a Haemophilus influenzae tipo b (Hib) debería iniciarse a los 2 meses de 
edad y continuarse hasta edades recomendadas para prevenir la infección por el Hib, que es 
una de las causas más frecuentes de epiglotitis, un trastorno amenazante para la vida. Otras 
vacunas como la de la gripe y la meningocócicapueden también ser administradas.
TRANSFUSIÓN DE ERITROCITOS Otra medida terapéutica es la transfusión de eritroci-
tos. Los beneficios de las transfusiones incluyen la mejora de la oxigenación sanguínea y tisu-
lar, una reducción de la formación de drepanocitos y una supresión temporal de la producción 
de eritrocitos que contienen hemoglobina de la célula falciforme (HbS) (Ogedegbe, 2002). Se 
utilizan varios tipos de transfusiones sanguíneas.
Una complicación asociada a las transfusiones frecuentes es la sobrecarga corporal de hierro. 
El hierro se almacena en los tejidos y órganos (hemosiderosis), porque el cuerpo no tiene forma 
TRATAMIENTO COMPLEMENTARIO
Enfermedad de células falciformes y dolor
El tratamiento del dolor en niños con enfermedad de células falciformes es el principal reto, tanto para los 
proveedores de asistencia sanitaria como para sus familias. Un estudio de enfermería que determinó la efi-
cacia del control del dolor y los tipos de medidas de bienestar utilizadas por las familias proporcionó infor-
mación que puede ser aplicada en el cuidado de los niños con la enfermedad de células falciformes en el 
hospital y en su casa. Las madres en este estudio describieron una combinación de la medicina tradicional 
y de abordajes complementarios. Hicieron hincapié en la importancia de mantener al niño sano, a fin de 
evitar las crisis, evitando el sobrecalentamiento o el enfriamiento. Fueron considerados también importantes 
los controles médicos regulares, una adecuada hidratación y la vacunación. También fue importante estar 
atento a los primeros signos de dolor. Las familias podían comenzar el tratamiento farmacológico, así como 
los tratamientos complementarios, como la aplicación de calor con baños o toallas calientes para disminuir 
el dolor y aumentar la relajación; la palpación, la sujeción y el masaje de las extremidades o el pecho y la 
espalda; rezar juntos, y realizar actividades de distracción y diversión como jugar y dar paseos en coche. El 
personal de enfermería puede aprender y aplicar estos abordajes con las familias. Pregúnteles qué hacen 
para identificar precozmente el dolor y aliviarlo. Añádalo a la lista de intervenciones que la familia puede 
intentar y después participe con ellos en la evaluación de los resultados. Al seguir haciendo hincapié en 
la asistencia médica integrando otras medidas de bienestar, la familia y el niño se sentirán útiles en los planes 
asistenciales de enfermería (Beyer, J. E. y Simmons, L. E. [2004]. Home treatment of pain for children and 
adolescents with sickle cell disease. Pain Management Nursing, 5, 126-135).
INVESTIGACIÓN
Transfusión sanguínea 
crónica
Un accidente cerebrovascular o ictus es 
un proceso común en niños con enfer-
medad de células falciformes ya que el 
11% de los niños de 2 a 10 años de 
edad presentan esta complicación. 
Después de que un niño presente un 
ictus, se administrará una transfusión 
sanguínea cada 3 semanas de forma 
permanente con objeto de reducir la 
hemoglobina S de un 90% a menos del 
30-50%. Se utilizan varias técnicas 
transfusionales:
La transfusión sanguínea simple • 
suministra sangre completa al niño.
La transfusión parcial manual de • 
intercambio separa los eritrocitos 
anómalos del niño afectado y los 
reemplaza por células sanas 
transfundidas.
La eritrocitaféresis es un • 
procedimiento automatizado que 
elimina los eritrocitos con 
hemoglobina S con una máquina y, 
al mismo tiempo los reemplaza por 
eritrocitos normales concentrados.
El personal de enfermería frecuente-
mente canaliza vías intravenosas perifé-
ricas para la administración de transfu-
siones y mantiene las vías centrales 
cuando se utilizan. Sólo se toman para 
investigar acerca de los tipos de transfu-
siones utilizados, sus tasas de complica-
ción y la satisfacción familiar con este 
abordaje. Deben ser valorados el reem-
bolso del seguro, el tiempo de la familia 
y los desplazamientos a las clínicas para 
las transfusiones, así como la preven-
ción de los ictus (Lindsey et al., 2005).
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812 CAPÍTULO 22
de excretarlo. Por esta razón, pueden darse fármacos quelantes del hierro, como la deferoxamina, 
junto con vitamina C para favorecer la excreción de hierro. Otra complicación de las transfusiones 
múltiples es el desarrollo de aloinmunización frente a los antígenos de eritrocitos y plaquetas 
(Ogedegbe, 2002). La aloinmunización se produce cuando el sistema inmunitario del niño reac-
ciona frente a los antígenos de los tejidos lesionados (p. ej., la sangre y las células madre).
Por otra parte, las transfusiones crónicas son un tratamiento eficaz de las complicaciones por 
ictus relacionadas con la enfermedad de células falciformes. En niños que han tenido ictus por la 
enfermedad, las transfusiones periódicas (cada 3 o 4 semanas) pueden reducir la incidencia de 
futuros ictus (National Heart, Lung, and Blood Institute, 2002). Si se administran de forma pre-
coz en las crisis, las transfusiones sanguíneas pueden mejorar la isquemia producida por la oclusión 
vascular en los principales órganos y partes del cuerpo como bazo, pulmón, riñón, cerebro y pene. 
Se prefiere la transfusión de intercambio a fin de reducir una posible sobrecarga hídrica.
OTROS TRATAMIENTOS El tratamiento con hidroxiurea ha resultado útil en adultos y 
ahora está siendo utilizado más frecuentemente en niños. Este medicamento citolítico dismi-
nuye la producción de células sanguíneas anómalas y reduce el dolor experimentado por el 
niño. Además, la hidroxiurea aumenta la producción de hemoglobina fetal y el volumen cor-
puscular medio de los eritrocitos (Ogedegbe, 2002). Los efectos colaterales de la hidroxiurea 
incluyen la depresión de la médula ósea, cefaleas, mareos, náuseas y vómitos.
Puede considerarse el TCMH; sin embargo, se demuestra una recidiva de la enfermedad 
en aproximadamente el 10% de los receptores. Remítase a la discusión relacionada con el 
TCMH más adelante en este capítulo.
■ GESTIÓN DE ENFERMERÍA
Valoración y diagnósticos de enfermería
El personal de enfermería especializado en genética puede estar involucrado en la determina-
ción y el consejo genético de células falciformes para identificar e informar a los portadores y 
los niños que tienen la enfermedad. Una vez que el niño ha sido diagnosticado de la enferme-
dad, es fundamental una valoración física completa porque la anemia de células falciformes 
puede afectar a cualquier sistema orgánico.
Valoración fisiológica
En niños que se conoce que tienen una anemia de células falciformes, se obtendrá una anamnesis 
detallada de los padres o del niño acerca de crisis anteriores, acontecimientos precipitantes, tra-
tamiento médico y gestión domiciliaria. Se medirán la altura y el peso del niño con precisión y se 
compararán con mediciones anteriores, ya que es frecuente un déficit en el desarrollo. Pregunte 
acerca de dolores crónicos o agudos que el niño haya presentado. El dolor puede producirse 
en casi cualquier parte del cuerpo, pero se manifiesta más frecuentemente como cefalea, dolor en 
extremidades o molestias abdominales. Utilice una escala de dolor e identifique la percepción del 
dolor en cada parte del cuerpo donde exista dolor (v. capítulo 15 
8
). Valore los protocolos 
del tratamiento del dolor que la familia haya utilizado y que hayan sido más eficaces.
El niño enfermo con la enfermedad de células falciformes recibirá una cuidadosa valora-
ción multisistémica. La fiebre, las alteraciones neurológicas, como una disminución del nivel 
de conciencia o cambios conductuales, y los síntomas respiratorios son situaciones urgentes 
que requieren un tratamiento inmediato. Cuando el niño presente una crisis, valore el dolor y 
anote la presencia de cualquier signo de inflamación o infección. Realice un cuidadoso segui-
miento del niño para detectar signos de shock (v. capítulo 21 
8
).
Valoración psicosocial
El niño con enfermedad de célulasfalciformes tiene una enfermedad crónica que interfiere con 
las actividades de su vida diaria. Puede producirse una alteración del autoconcepto y la imagen 
corporal, culpabilidad por alterar las rutinas familiares, depresión y aislamiento. Lleve a cabo 
una valoración del estado de desarrollo del niño con especial atención a los amigos, el apoyo 
familiar y el autoconcepto.
La familia de un niño con enfermedad de células falciformes requiere una profunda valo-
ración psicosocial. Si el niño ha sido recientemente diagnosticado de la enfermedad, la familia 
necesitará ayuda para hacer frente a los sentimientos relacionados con la grave enfermedad, de 
LEY Y ÉTICA
Pruebas genéticas 
y confi dencialidad
La información relacionada con pruebas 
genéticas es confidencial y no debe ser 
compartida con personas ajenas a dicho 
estudio. En los años setenta, cuando se 
empezaba a disponer de las pruebas 
genéticas para la detección de la enfer-
medad y el rasgo de células falciformes, 
se produjo la discriminación en puestos 
de trabajo y seguros contra personas 
afroamericanas portadoras del rasgo de 
la enfermedad por células falciformes.
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ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN HEMATOLÓGICA 813
carácter amenazante para la vida. Valore la comprensión de los padres de la transmisión de la 
enfermedad y pregúnteles si han obtenido consejo genético. Determine si la familia tiene una 
adecuada cobertura sanitaria para pagar los gastos médicos del niño. Pregunte a los niños 
mayores acerca de su conocimiento de la enfermedad y averigüe sus sentimientos relacionados 
con el control de una enfermedad crónica. Cuando los hermanos u otros miembros de la fami-
lia son portadores, será necesario un asesoramiento periódico durante toda la vida, ya que 
deben entender sus implicaciones a la hora de planificar un matrimonio y tener hijos.
Varios diagnósticos de enfermería que pueden ser aplicados al niño con anemia de células 
falciformes se presentan en el «Plan asistencial de enfermería» de la página siguiente. Otros 
diagnósticos de enfermería pueden incluir los siguientes:
Riesgo de deterioro de la perfusión tisular (cerebral) relacionado con la interrupción•
del flujo sanguíneo
Cansancio en el desempeño del rol cuidador relacionado con la enfermedad crónica•
del niño
Riesgo de interrupción de los procesos familiares relacionado con tener un niño con•
una enfermedad crónica
Retraso en el crecimiento y desarrollo relacionado con los efectos de la discapacidad física•
Deterioro de la movilidad física relacionado con el dolor•
Planificación y aplicación
El «Plan asistencial de enfermería» adjunto resume los cuidados de enfermería para el niño 
con anemia de células falciformes. La gestión de enfermería para el niño con una crisis se 
centra en aumentar la perfusión tisular, favorecer la hidratación, controlar el dolor, prevenir la 
infección, asegurar una nutrición adecuada, prevenir complicaciones, y proporcionar apoyo 
emocional al niño y su familia. Remítase de nuevo al niño en el caso clínico inicial para 
determinar cómo muchas de las siguientes intervenciones se aplicarán en esa situación.
Promoción del incremento de la perfusión tisular
Administre transfusiones sanguíneas y oxígeno según prescripción. El niño se desplaza a 
menudo al hospital para recibir el tratamiento cada 3 semanas y el personal de enfermería 
frecuentemente canaliza y mantiene las vías e infusiones utilizadas. Para evitar la hemólisis, el 
líquido intravenoso utilizado antes y después de una transfusión sanguínea debe ser de solución 
salina en lugar de suero glucosado. En niños pequeños, la sangre suele ser infundida sin solu-
ción salina debido a que el niño no puede controlar un exceso de volumen. Vigile las reacciones 
transfusionales (v. «Manifestaciones clínicas: Reacciones transfusionales sanguíneas»). Anime 
al niño a descansar. Trabaje con el niño y su familia para evitar el estrés emocional y planifique 
con la familia los traslados al centro de salud. Cualquier actividad que aumente el metabolismo 
celular también dará lugar a hipoxia tisular, por lo que la familia necesitará ayuda para planifi-
car las actividades diarias del niño. Programe las actividades asistenciales y los juegos durante 
los ingresos y las visitas al hospital para permitir un reposo adecuado.
LEY Y ÉTICA
Transfusiones sanguíneas 
y creencias religiosas
Los testigos de Jehová y otros grupos 
religiosos se oponen a la transfusión de 
productos sanguíneos. Las cuestiones 
éticas surgen cuando la transfusión san-
guínea es el tratamiento de elección de 
una enfermedad de la infancia, ya que 
los padres pueden optar por no dar su 
consentimiento para el tratamiento. Los 
tribunales, en general, han aceptado que 
la vida del niño es más importante y 
ponen temporalmente al niño bajo su 
custodia a fin de permitir que el perso-
nal médico administre los productos 
sanguíneos necesarios. Recientes avan-
ces en la producción de factores sintéti-
cos de la coagulación e investigaciones 
en expansores de volumen sanguíneos 
que pueden tratar con éxito algunas 
enfermedades han disminuido la inci-
dencia de desacuerdos entre religión e 
intervenciones médicas. Sin embargo, 
el personal de enfermería puede asistir 
a los niños y sus familias cuando se está 
llevando a cabo un tratamiento por 
orden judicial. Serán necesarios una 
sensibilidad a las creencias de la familia, 
un afectuoso abordaje al niño y la pres-
tación de información acerca de la asis-
tencia (Woolley, 2006).
ALERTA DE ENFERMERÍA
El personal de enfermería debería considerar los siguientes principios cuando se administra sangre 
y productos sanguíneos:
Familiarícese con las políticas y los procedimientos transfusionales de su lugar de trabajo.•
Verifique el grupo sanguíneo, el número del paciente, el número del donante y el factor Rh con otro•
compañero.
Compruebe la sangre en busca de sedimentos o cualquier característica no uniforme o inusual.•
Nunca infunda sangre fría, ya que puede aumentar la falciformación; utilice un manguito para el•
calentamiento de la sangre para elevar su temperatura a la ambiente.
Evalúe los antecedentes del niño en busca de reacciones transfusionales previas.•
Pueden producirse reacciones sanguíneas tan pronto se inicie la transfusión sanguínea. Administre los•
primeros 20 ml de sangre lentamente y observe detenidamente al niño para detectar una reacción.
Evalúe al niño en repetidas ocasiones de acuerdo con la política hospitalaria.
Valore los signos vitales del niño antes de la transfusión y cada 15-30 min a lo largo de la transfusión.•
Permanezca con el niño durante los primeros 20 min de la transfusión para vigilar cualquier reacción•
indeseada.
Si se produce una reacción transfusional, interrumpa de inmediato la transfusión, cambie la•
transfusión i.v. por solución salina normal y notifíquelo al principal proveedor de atención médica.
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814 CAPÍTULO 22
 PLAN ASISTENCIAL DE ENFERMERÍA El niño con anemia de células falciformes 
OBJETIVO INTERVENCIÓN RAZÓN RESULTADO ESPERADO
Perfusión tisular ineficaz (de todos los sistemas) relacionada con la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno1. 
Intervención prioritaria de la NIC: 
Asistencia circulatoria: Favorecer la 
circulación arterial y venosa.
Resultado sugerido por la NOC: 
Perfusión tisular: Extender el 
flujo sanguíneo a través de los 
vasos de la vascularización 
corporal y mantener la función 
tisular.
El niño mostrará algunos 
signos y síntomas de hipoxia 
tisular.
Instruya a los niños para evitar el • 
esfuerzo físico, el estrés emocional, los 
entornos de baja oxigenación (p. ej., 
aviones, grandes alturas) y focos de 
infección conocidos.
Disminución de la actividad y la • 
exposición a necesidades corporales 
reducidas de oxígeno.
El niño no tiene disnea y no 
muestra signos de hipoxia.Administre transfusiones sanguíneas • 
según prescripción.
El concentrado de eritrocitos aumenta • 
el número de eritrocitos disponibles 
para transportar oxígeno a las células 
tisulares. Las transfusiones favorecen la 
circulación.
Realice varias actividades asistenciales • 
juntas cuando sea posible.
La agrupación de actividades permitirá • 
un óptimo descanso.
Administre oxígeno según • 
prescripción.
La alta concentración de oxígeno en • 
los alvéolos aumenta la difusión del 
gas a través de las membranas.
Se evitarán repetidos 
accidentes cerebrovasculares.
Administre y enseñe a los familiares a • 
administrar transfusiones profilácticas 
al niño que ha tenido un accidente 
cerebrovascular.
Reduzca el riesgo de un futuro • 
accidente cerebrovascular.
El niño no sufre un accidente 
cerebrovascular.
Riesgo de déficit de volumen de líquidos relacionado con una ingesta de líquidos inadecuada y deshidratación2. 
Intervención prioritaria de la NIC: Control 
hídrico: Promoción del balance hídrico y 
prevención de las complicaciones derivadas de 
niveles de líquidos anómalos o indeseados.
Resultado sugerido por la NOC: 
Hidratación: Cantidad de agua 
en los compartimentos intracelular 
y extracelular del cuerpo.
El niño mantendrá o 
recuperará una adecuada 
hidratación.
Calcule los requerimientos de líquido • 
diarios del niño. Vigile su consumo 
líquido habitual y haga los ajustes 
necesarios. Anime al niño a tomar 
líquidos. Observe signos de 
deshidratación. 
Optimizar la ingesta líquida garantiza • 
que el niño tome el líquido necesario. 
La deshidratación agrava las crisis.
El niño muestra signos de una 
adecuada hidratación.
Registre el balance hídrico.• El registro le permitirá vigilar la ingesta • 
diaria de líquidos y su espaciamiento a 
lo largo del día.
Instruya a la familia a comunicar la • 
presencia de fiebre, vómitos, diarrea u 
otros signos de desequilibrio hídrico 
inmediatamente.
La intervención temprana puede ser • 
eficaz para reducir las complicaciones 
de la deshidratación. El niño puede 
necesitar tratamiento de rehidratación 
oral o intravenosa.
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ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN HEMATOLÓGICA 815
 PLAN ASISTENCIAL DE ENFERMERÍA El niño con anemia de células falciformes (cont.) 
OBJETIVO INTERVENCIÓN RAZÓN RESULTADO ESPERADO
Dolor crónico relacionado con discapacidad física crónica y la aglutinación de células falciformes3. 
Intervención prioritaria de la NIC: 
Tratamiento del dolor: Alivio del dolor o 
reducción del dolor a un nivel de bienestar 
aceptable para el paciente.
Resultado sugerido por la NOC: 
Nivel de bienestar: Sensación 
de bienestar físico y psicológico.
El niño expresará que el dolor está • 
controlado.
Administre analgésicos, como morfina • 
o hidromorfina, según prescripción. Se 
utilizará la perfusión intravenosa 
continua durante la crisis de dolor.
El dolor de la crisis drepanocítica es • 
insoportable.
El niño está libre de dolor, o el 
control del dolor ha mejorado 
de forma significativa.
Coloque al paciente cuidadosamente.• Las articulaciones y extremidades • 
pueden ser extremadamente 
dolorosas.
Pregunte a la familia qué medidas son • 
útiles para el alivio del dolor e 
introdúzcalas en la asistencia del niño.
El tratamiento complementario como • 
la sujeción del niño, los masajes, el 
calor, la distracción y otras medidas 
pueden ser útiles en el tratamiento del 
dolor del niño.
Riesgo de infección relacionado con la enfermedad crónica y disfunción esplénica4. 
Intervención prioritaria de la NIC: Control 
de las infecciones: Minimizar la 
adquisición y la transmisión de agentes 
infecciosos.
Resultado sugerido por la NOC: 
Control del riesgo: Medidas 
para eliminar o reducir las 
amenazas para la salud reales, 
personales, y modificables.
El niño no desarrollará una infección.• 
Garantice una nutrición adecuada • 
proporcionando una dieta rica en 
calorías y proteínas. Asegúrese de que 
las vacunaciones del niño están al día. 
Comunique todos los signos de 
infección al médico inmediatamente.
Los niños enfermos crónicos tienen un • 
mayor riesgo de infección.
El niño está libre de infección.
Aísle al niño de posibles focos de • 
infección. Enseñe a sus padres a 
detectar signos de infección y anímeles 
a buscar de forma precoz una 
asistencia sanitaria.
La restricción de personas con una • 
infección reduce el contacto del niño 
con agentes infecciosos. La asistencia 
precoz de una infección reduce la 
posibilidad de una crisis drepanocítica.
Conocimientos deficientes (por parte del niño y los padres) relacionados con la falta de exposición de las causas y el tratamiento de la anemia de células 5. 
falciformes
Intervención prioritaria de la NIC: Proceso 
de enseñanza de la enfermedad: 
Ayudar al paciente a entender la información 
relacionada con el proceso de la enfermedad.
Resultado sugerido por la NOC: 
Conocimiento: Extensión de la 
comprensión transmitida sobre la 
enfermedad de células falciformes.
El niño y la familia expresarán 
la comprensión de los factores 
de riesgo de la crisis 
drepanocítica y la forma de 
minimizarlos.
Revise los conceptos• básicos de la 
enfermedad de células falciformes. 
Enseñe a los niños y su familia los 
signos y síntomas de las crisis.
El conocimiento de la enfermedad • 
ayuda a garantizar el cumplimiento del 
régimen terapéutico y la adhesión a las 
medidas preventivas.
El niño y los padres pueden 
comentar los acontecimientos 
precipitantes de las crisis.
Tome las medidas necesarias para el • 
consejo genético y la realización de 
pruebas para la detección del rasgo de 
células falciformes en los miembros de 
la familia que lo deseen.
Las preguntas y preocupaciones con • 
respecto a futuros embarazos pueden 
disiparse a través del conocimiento de 
la enfermedad y su transmisión.
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816 CAPÍTULO 22
Promoción de la hidratación
El niño con anemia de células falciformes se ve afectado por la deshidratación. Calcule los requeri-
mientos líquidos de mantenimiento del niño (ingesta mínima diaria de líquidos) (v. capítulo 16 
8
) y 
vigile la ingesta de líquidos orales del niño. Administre líquidos por vía intravenosa según pres-
cripción. Ajuste la ingesta según sea necesario para mantener al niño bien hidratado.
Control del dolor
Administre los analgésicos prescritos de forma programada durante las crisis. Si se utiliza la 
analgesia controlada por el paciente, asegúrese de que las infusiones sean las prescritas y que 
el padre o el niño entiendan el uso de infusiones en bolo cuando sean necesarias (v. capítu-
lo 15 
8
). Coloque al lactante y al niño pequeño con cuidado, apoyando las articulaciones y 
extremidades en almohadas o colchones especiales. Ayude al niño a adoptar una posición 
cómoda. Evite presionar las articulaciones dolorosas u otras partes del cuerpo. (V. «Práctica 
basada en pruebas: Anemia de células falciformes y tratamiento del dolor».)
Prevención de la infección
La infección hace que el niño sea más susceptible a presentar una crisis, y la crisis, a su vez, 
aumenta la susceptibilidad de la infección. Enseñe a los padres cómo administrar los antibió-
ticos para la profilaxis o el tratamiento de la infección. Asegúrese de que tienen recursos eco-
nómicos y de otros tipos para obtener y administrar los antibióticos diariamente. Debido a que 
las infecciones pueden ser particularmente virulentas y pueden causar la muerte de estos niños, 
se debería enseñar a los padres a obtener asistencia inmediata cuando el niño esté enfermo. 
Motive el uso de la vacuna neumocócica para todos los lactantes y los niños con la enfermedad. 
La serie de vacunas frente a Hib debería iniciarse a los 2 meses de edad y continuarse hasta las 
edades recomendadas para prevenir otro foco frecuente de infección. Véase en el capítu-
lo 18 
8
 más información acerca de