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ENFERMEDADES DE LA GLANDULAS SUPRARRENALES -SINDROME DE CUSHING- TEMARIO 1. Definición 2. Etiopatogenia 3. Manifestaciones clínicas 4. Diagnóstico 1. Definición Se denomina síndrome de Cushing (SC) a un conjunto de síntomas diversos, debido a un exceso de producción de glucocorticoides por la corteza suprarrenal (endógeno) o por la administración mantenida de glucocorticoides (exógeno) Manual CTO de medicina y cirugía . Madrid: CTO, 2011 2. Etiopatogenia Manual CTO de medicina y cirugía . Madrid: CTO, 2011 CUSHING Iatrogénico Hipofisario (65-70%) Suprarrenal (15-20%) Ectópico (15%) Endógeno 2. Etiopatogenia - Exógeno La causa más frecuente de SC, ES LA ADMINISTRACIÓN YATRÓGENA DE ESTEROIDES POR ENFERMEDADES NO ENDOCRINAS. Los pacientes presentan fenotipo Cushing. Los niveles de ACTH estas suprimidos y su diagnóstico se realiza con una anamnesis detallada, confirmando la supresión del cortisol plasmático o urinario, salvo en el caso de ingesta de hidrocortisona o cortisona que darán concentraciones elevadas. Manual CTO de medicina y cirugía . Madrid: CTO, 2011 2. Etiopatogenia – Endógeno Manual CTO de medicina y cirugía . Madrid: CTO, 2011 ENFERMEDAD DE CUSHING Tumor hipofisario (adenoma 90%) ↑ ACTH SC ECTÓPICO Enfermedades tumorales extrahipofisarias Carcinomas bronquiales (50%) SC SUPRARRENAL Tumor suprarrenal (adenoma 75 %) ↓ ACTH ↑ ACTH 2. Etiopatogenia – Endógeno Manual CTO de medicina y cirugía . Madrid: CTO, 2011 3. Manifestaciones clínicas Manual CTO de medicina y cirugía . Madrid: CTO, 2011 SINTOMAS Ganancia de peso (90%) Irregularidad menstrual (85%) SIGNOS Obesidad (97%) Hipertensión (75%) Hirsutismo (80%) Alteraciones psiquiátricas (60%) Debilidad muscular (30%) Plétora facial (95%) Fascie de luna llena (90%) Hematomas y fragilidad (40%) Estrías rojo-vinosas (60%) Edemas en miembros inferiores (50%) Miopatía proximal (60%) Hiperpigmentación (5%) 3. Manifestaciones clínicas Manual CTO de medicina y cirugía . Madrid: CTO, 2011 SINTOMAS Ganancia de peso (90%) Irregularidad menstrual (85%) SIGNOS Obesidad (97%) Hipertensión (75%) Hirsutismo (80%) Alteraciones psiquiátricas (60%) Debilidad muscular (30%) Plétora facial (95%) Fascie de luna llena (90%) Hematomas y fragilidad capilar (40%) Estrías rojo-vinosas (60%) Edemas en miembros inferiores (50%) Miopatía proximal (60%) Hiperpigmentación (5%) 3. Manifestaciones clínicas 3. Manifestaciones clínicas 3. Manifestaciones clínicas Manual CTO de medicina y cirugía . Madrid: CTO, 2011 4. Diagnóstico - ACTH ELEVADO/CORTISOL ELEVADO ACTH DEPENDIENTE. - ACTH DISMINUIDO/CORTISOL ELEVADO ACTH INDEPENDIENTE. 4. Diagnóstico 100-140ug/día <1.8ug/dl Dx bioquímico Dx etiológico